hypoplastisch linkerhartsyndroom is een zeldzame vorm van congenitale hartziekte. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

zoals bij de meeste congenitale hartafwijkingen is er geen bekende oorzaak. Ongeveer 10% van de baby ‘ s met hypoplastisch linkerhartsyndroom hebben ook andere aangeboren afwijkingen. Het wordt ook geassocieerd met sommige genetische ziekten zoals het syndroom van Turner, het syndroom van Jacobsen, trisomie 13 en 18.,

het probleem ontstaat voor de geboorte wanneer het linker ventrikel en andere structuren niet goed groeien, waaronder de:

  • Aorta (het bloedvat dat zuurstofrijk bloed van het linker ventrikel naar het gehele lichaam transporteert)
  • entree en uitgang van het ventrikel
  • mitrale en aortakleppen

hierdoor zijn de linker ventrikel en aorta slecht ontwikkeld of hypoplastisch. In de meeste gevallen zijn de linker hartkamer en de aorta veel kleiner dan normaal.

bij baby ‘ s met deze aandoening kan de linkerkant van het hart niet genoeg bloed naar het lichaam sturen., Als gevolg daarvan moet de rechterkant van het hart de bloedsomloop voor zowel de longen als het lichaam behouden. De rechterventrikel kan de bloedsomloop naar zowel de longen als het lichaam een tijdje ondersteunen, maar deze extra belasting zorgt er uiteindelijk voor dat de rechterzijde van het hart faalt.

de enige kans op overleving is een verbinding tussen de rechter-en de linkerzijde van het hart, of tussen de slagaders en de longslagaders (de bloedvaten die bloed naar de longen voeren)., Baby ‘ s worden normaal gesproken geboren met twee van deze verbindingen:

  • Foramen ovale (een gat tussen het rechter en linker atrium)
  • Ductus arteriosus (een klein bloedvat dat de aorta verbindt met de longslagader)

beide verbindingen sluiten normaal gesproken vanzelf een paar dagen na de geboorte.

bij baby ‘ s met hypoplastisch linkerhartsyndroom gaat bloed dat de rechterkant van het hart verlaat via de longslagader door de ductus arteriosus naar de aorta. Dit is de enige manier om bloed naar het lichaam te krijgen., Als de ductus arteriosus een baby met hypoplastisch linkerhartsyndroom mag sluiten, kan de baby snel sterven omdat er geen bloed naar het lichaam wordt gepompt. Baby ‘ s met bekend hypoplastisch linkerhartsyndroom worden gewoonlijk gestart met een geneesmiddel om de ductus arteriosus open te houden.

omdat er weinig of geen stroom uit het linkerhart komt, moet het bloed dat vanuit de longen naar het hart terugkeert via het foramen ovale of een atriumseptumdefect (een gat dat de opvangkamers aan de linker-en rechterkant van het hart verbindt) terug naar de rechterkant van het hart., Als er geen foramen ovale is, of als het te klein is, kan de baby sterven. Baby ‘ s met dit probleem hebben het gat tussen hun atria geopend, hetzij met een operatie of met behulp van een dunne, flexibele buis (hartkatheterisatie).