Wat is dermatitis herpetiformis?

Dermatitis herpetiformis is een zeldzame maar persisterende immuunziekte die in verband is gebracht met coeliakie (de Amerikaanse spelling is coeliakie), een glutengevoelige enteropathie.

de naam herpetiformis is afgeleid van de neiging tot blaren in clusters, die lijken op herpes simplex. Dermatitis herpetiformis is echter niet te wijten aan virale infectie.

Dermatitis herpetiformis is ook bekend als de ziekte van Duhring-Brocq.

wie krijgt dermatitis herpetiformis?,

  • Dermatitis herpetiformis treft voornamelijk Kaukasiërs in de leeftijd van 15-40 jaar, maar kan optreden bij jongeren of ouderen en bij andere rassen.
  • Er is een 2:1 man / vrouw verhouding.
  • Er zijn meer vrouwen jonger dan 20 jaar getroffen dan mannen.
  • Er is een genetische aanleg met een associatie met humane leukocytenantigenen (HLA) DQ2 en DQ8.
  • sommige patiënten hebben een persoonlijke of familiegeschiedenis van andere auto-immuunziekten, waaronder schildklieraandoeningen, pernicieuze anemie, type 1 diabetes, vitiligo, de ziekte van Addison en alopecia areata.,

wat veroorzaakt herpetiformis dermatitis?

  • Dermatitis herpetiformis en coeliakie zijn het gevolg van intolerantie voor de gliadinefractie van gluten in tarwe, rogge en gerst.
  • Gluten zorgen voor de aanmaak van IgA-antilichamen en een auto-immuunproces dat zich richt op de huid en de darmen.
  • bij coeliakie veroorzaakt gluten darmontsteking met diarree, vermoeidheid, gewichtsverlies en buikklachten tot gevolg.,
  • de meerderheid (> 90%) van de patiënten met dermatitis herpetiformis heeft ook glutengevoelige enteropathie. Gastro-intestinale symptomen kunnen licht tot ernstig zijn; sommige patiënten blijven symptoomvrij.
  • ongeveer 15-25% van de coeliakiepatiënten heeft gelijktijdig dermatitis herpetiformis. Deze patiënten hebben de neiging om een meer ernstige intestinale pathologie in vergelijking met die zonder dermatitis herpetiformis.

wat zijn de klinische kenmerken van dermatitis herpetiformis?

  • Dermatitis herpetiformis heeft een symmetrische verdeling.,
  • laesies komen het meest voor op hoofdhuid, schouders, billen, ellebogen en knieën.
  • het wordt gekenmerkt door prurigo (extreem jeukende papels) en blaasjes op een normale of rode huid.
  • ze verschijnen vaak in groepen of serpigineuze clusters.
  • blaren zijn vaak geërodeerd en korstachtig als gevolg van onmiddellijke krassen.
  • Dermatitis herpetiformis kan zich aanvankelijk ook voordoen als digitale petechiën.
  • platte rode vlekken, verdikte plaques en weefsels kunnen voorkomen die lijken op andere inflammatoire huidaandoeningen zoals dermatitis, schurft en papulaire urticaria.,
  • laesies verdwijnen en verlaten postinflammatoire hypopigmentatie en hyperpigmentatie.

Dermatitis herpetiformis

wat zijn de complicaties van dermatitis herpetiformis en coeliakie?,iated met coeliakie:

  • Aphthous zweren en hoekige cheilitis
  • een Droge huid, nagel en haar afwijkingen
  • Tandheelkundige problemen: dun glazuur
  • Neurologische problemen: ataxie (verlies van evenwicht), polyneuropathie, epilepsie
  • hartproblemen: pericarditis en cardiomyopathie
  • Recidiverende miskramen (spontane abortus)
  • leververvetting die resulteert in abnormale leverfunctie testen
  • *Non-Hodgkin lymfoom (NHL)* invloed op de darmen of een deel van het lichaam

*Het risico van NHL is toegenomen onder dermatitis herpetiformis patiënten., Strikte naleving van glutenvrij dieet vermindert deze zeldzame maar ernstige langdurige complicatie.

Hoe wordt dermatitis herpetiformis gediagnosticeerd?

huidbiopsie

huidbiopsie is gewoonlijk noodzakelijk om dermatitis herpetiformis te bevestigen., Kenmerkende histologische verschijningen van dermatitis herpetiformis zijn:

  • subepidermale blaren
  • neutrofielen en eosinofiele ontstekingscellen in dermale papillen
  • granulaire Iga-afzettingen in de dermale papillen op directe immunofluorescentie

Screen for nutritional deficiënties

patiënten met dermatitis herpetiformis krijgen gewoonlijk dezelfde bloedonderzoeken aangeboden die worden gebruikt voor patiënten met coeliakie om te screenen op voedingstekorten., Deze omvatten:

  • volledige bloedtelling, leverfunctietesten en serumcalcium
  • ijzer, zink, vitamine B12 en folaat
  • Schildklierfunctietesten

lichte anemie kan worden veroorzaakt door een tekort aan ijzer of foliumzuur (of beide) als gevolg van malabsorptie geassocieerd met glutengevoelige enteropathie. Schildklierfunctietesten worden meestal aanbevolen vanwege de associatie tussen dermatitis herpetiformis en schildklierziekte.,

Diagnostische tests van het bloed

Specifieke autoantistoffen tests voor dermatitis herpetiformis zijn:

  • IgA anti-endomysial antilichamen
  • IgA-tissue transglutaminase antistoffen, tTG
  • *IgA epidermale transglutaminase antilichamen, eTG (indien beschikbaar)
  • IgA en IgG deamidated gliadine peptide antilichaam, dGP
  • IgA en IgG-gliadine gehalte
  • Totaal IgA-niveau

*Dermatitis herpetiformis wordt geassocieerd met IgA-antilichamen gericht tegen epidermale transglutaminase (eTG), wat niet het geval is bij coeliakie.,

Grensresultaten kunnen moeilijk te interpreteren zijn.

dunne intestinale biopsie

  • Dermatitis herpetiformis patiënten met afwijkende bloedresultaten ondergaan gewoonlijk een dunne intestinale biopsie ter bevestiging van gluten-gevoelige enteropathie.
  • Dit wordt histologisch gekarakteriseerd door atrofie van dunne darmvlokken. Dit betekent dat in plaats van zeer ingewikkeld, de bekleding van de darmen is glad en afgevlakt.,
  • de darm kan er normaal uitzien als gevolg van de behandeling (glutenvrij dieet en/of medicatie), skip laesies (het monster werd genomen van een onaangetast plaats) of de darm kan onaangetast zijn door de ziekte.

andere tests

HLA haplotype, een reeks DNA-variaties, testen kunnen HLA-DQ2 of HLA-DQ8 aan het licht brengen. Dit is aanwezig bij bijna alle patiënten met dermatitis herpetiformis (en coeliakie).

Wat is de behandeling voor dermatitis herpetiformis?,

Gluten-vrij dieet

Gluten-vrij dieet voor het leven is sterk aanbevolen bij patiënten met dermatitis herpetiformis, zoals:

  • Vermindert de eis voor medicatie te controleren dermatitis herpetiformis
  • Verbetert de bijbehorende gluten-gevoelige enteropathie
  • Verbetert de voeding en de botdichtheid
  • Kan het risico van de ontwikkeling van andere auto-immuunziekten
  • Kan het risico van de darm lymfoom

Medicatie

Dapson is de behandeling van keuze voor dermatitis herpetiformis, zoals het meestal vermindert de jeuk binnen 3 dagen.,

  • Dosis varieert van 25 mg tot 300 mg per dag
  • Dapsone heeft potentiële bijwerkingen en controle-eisen
  • Het kan geleidelijk worden gespeend in degenen die zijn op een stabiele gluten-vrij dieet

Als intolerant of allergisch voor dapsone, kan het volgende nuttig zijn:

  • Ultra-krachtige steroïden
  • Systemische steroïden
  • Sulfapyridine (niet beschikbaar in Nieuw-Zeeland)
  • Rituximab

Wat is de uitkomst voor dermatitis herpetiformis?