Lineaire morphea van het voorhoofd (en coup de sabre)
Kristen Miller, MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatologie Online Tijdschrift 18 (12): 22

Het Ronald O. Perelman Afdeling Dermatologie, New York University School of Medicine, New York, New York

Abstracte

Lineaire morphea van het voorhoofd of en coup de sabre (ECDS) is een ongewone variant van morphea. Het komt meestal voor bij kinderen, hoewel er gevallen zijn van ecds die bij volwassenen ontstaan, zoals hier wordt gerapporteerd., ECDS heeft een specifieke verdeling op de frontale hoofdhuid en voorhoofd en is meestal eenzijdig. Sclerose bij ecds-laesies kan diep binnendringen om onderliggende spieren en botten te betrekken en kan bestaan op hetzelfde clinicopathologische spectrum als Parry-Romberg syndroom. Extracutane betrokkenheid komt vaak voor, met neurologische en oftalmologische bevindingen die het vaakst voorkomen. De etiologie van ECDS is onduidelijk maar kan auto-immuun in oorsprong zijn. De vraag of Borrelia-infectie ook een rol speelt blijft controversieel., De huidige gegevens ondersteunen eerstelijnsbehandeling met methotrexaat en orale glucocorticoïden gevolgd door fototherapie en mycofenolaatmofetil.

Geschiedenis

Figuur 1 Figuur 2

Een 65-jarige man in eerste instantie voorgelegd aan de Dermatologie Kliniek in het Veterans Administration de Haven van New York Gezondheidszorg, Manhattan Campus met een acht maanden durende geschiedenis van een hypopigmented, lineaire plaquette op zijn voorhoofd., De laesie strekte zich uit van zijn haarlijn naar het midden van het voorhoofd, met een extra, kleinere, geïsoleerde laesie naast zijn linker wenkbrauw. Hij meldde incidentele pruritus op de plaats, maar was verder asymptomatisch. Hij rapporteerde het aanbrengen van Aquaphor dagelijks op het gebied zonder verbetering. Er waren geen laesies elders op zijn lichaam en hij ontkende elk voorafgaand trauma aan het gebied. De patiënt ontkende een persoonlijke of familiegeschiedenis van bindweefsel of auto-immuunziekten. Hij ontkende hoofdpijn, veranderingen in het gezichtsvermogen, en geschiedenis van aanvallen., De patiënt werd aanvankelijk behandeld met doxycycline 100 mg tweemaal daags en met clobetasol zalf, maar doxycycline werd na een maand gestopt vanwege gastro-intestinale bijwerkingen.

lichamelijk onderzoek

een hypopigmenteerde, onverzadigde en atrofische lineaire plaque bevond zich op het linker paramediaanse gebied van het voorhoofd. Het strekt zich ongeveer 4 cm uit van de haarlijn tot het midden van het voorhoofd. Een tweede, kleinere, geà soleerde hypopigmenteerde, onverzadigde en atrofische plaque was inferieur aan de lineaire plaque op de linker glabella.,

laboratoriumgegevens

een volledig bloedbeeld was normaal. Anti-nucleair antilichaam, anti-Ro/SSA en anti-La/SSB titers waren negatief. De elektroforese van het serumeiwit was normaal.

Histopathologie

Figuur 3 Figuur 4

Er is een schaars perivasculaire lymfatische infiltreren met zeldzame plasma cellen en een hypocellular, sclerotisch dermis.,

discussie

Lineaire morfea van het voorhoofd of en coup de sabre (ECDS) is een ongebruikelijke variant van morfea. Morphea heeft een geschatte jaarlijkse populatie incidentie van 2,7 per 100.000, hoewel deze incidentie licht is toegenomen sinds de jaren 1960. Morphea is onderverdeeld in subgroepen die zijn gebaseerd op klinische verschijning en distributie. Plaque morfea is de meest voorkomende vorm met ongeveer 56 procent van de patiënten in deze categorie. Lineaire morfea komt voor bij 20 procent van de patiënten, terwijl gegeneraliseerde en diepe morfea respectievelijk 13 en 11 procent beà nvloeden .,

ECDS is een variant van lineaire morfea met een specifieke verdeling over de frontale aspecten van de hoofdhuid. Morphea heeft een lichte vrouwelijke overheersing die lijkt te gelden voor ECDS. ECDS presenteert meestal in de kindertijd, met een mediane leeftijd bij aanvang van ongeveer tien jaar, hoewel er volwassen gevallen bestaan .

ECDS verschijnt aanvankelijk als een lineaire, erythemateuze streep die zich ontwikkelt tot een onverzadigde plaque, die bij vroege laesies een omringende duidelijke vioolachtige ring kan hebben., Het is meestal unilateraal en meestal gelegen in een paramediaanse verdeling op het voorhoofd, maar bilaterale gevallen zijn gemeld. Het kan zich uitstrekken van de frontale haarlijn naar beneden op het gezicht. Laesies zijn meestal single, maar meerdere laesies kunnen optreden . Verschillende case reports suggereren dat ECDS ook een dermatomale of Blaschkoid patroon kan volgen . Morphea wordt verondersteld om een grotendeels zelf-beperkte ziekte, met een actieve fase die ongeveer drie tot vijf jaar duurt gevolgd door daaropvolgende langzame resolutie van de sclerose, hoewel het verloop is variabel.,

Parry-Romberg syndroom (progressieve faciale hemiatrofie) kan cutane manifestaties hebben die vergelijkbaar zijn met die waargenomen bij ECDS. Echter, het vertoont meestal weinig tot geen cutane sclerose. Deze entiteiten kunnen naast elkaar bestaan in 20 tot 37 procent van de patiënten, wat hoger is dan die waargenomen met andere varianten van morphea. De relatie tussen ECDS en Parry-Romberg syndroom is controversieel. Sommige auteurs pleiten voor een gemeenschappelijke pathogenese en geloven dat deze entiteiten bestaan op een klinisch spectrum terwijl anderen geloven dat ze afzonderlijke en verschillende voorwaarden .,

in tegenstelling tot plaque en gegeneraliseerde morfea, maar vergelijkbaar met het syndroom van Parry Romberg, kunnen ecds-laesies onderliggende spieren en botten omvatten. Af en toe kan sclerose zich ontwikkelen om de hersenvliezen en hersenparenchym te betrekken, wat leidt tot neurologische gevolgen. Bij patiënten met ECDS en/of Parry-Romberg syndroom zijn epileptische aanvallen de meest gemelde neurologische manifestatie en treden op bij 73 procent van de patiënten met neurologische symptomen. Focale neurologische tekorten, daarentegen, zijn relatief zeldzaam., Voor alle patiënten met ECDS en neurologische symptomen is een onderzoek met gadoliniumversterkte magnetische resonantiebeeldvorming aanbevolen . Er kunnen ook oogheelkundige bevindingen bestaan. Extracutane bevindingen lijken vaker voor te komen bij kinderen .

de etiologie van ECDS is onduidelijk, hoewel een groeiend aantal aanwijzingen wijst op een auto-immuunoorsprong, die mogelijk wordt geïnitieerd door een omgevingsreactie zoals lokaal trauma aan de huid., Een groot percentage patiënten met ECDS heeft verhoogde titers van een of meer auto-antilichamen, meestal anti-nucleair antilichaam (ANA) en anti-single stranded DNA (ssDNA) antilichaam. Minder vaak, reumatoïde factor, anti-Histon antilichamen, antifosfolipide antilichamen, anti-Fcy receptor antilichaam, en anti-topoisomerase IIA antilichaam zijn verhoogd, maar deze komen meer typisch voor in gegeneraliseerde morfea. Geen autoantilichaam lijkt te correleren met ziekteactiviteit . of Borrelia burgdorferi een rol speelt in de pathogenese van morphea is controversieel., Sommige auteurs geloven dat vroege morfea laesies de morfologie van erythema chronicum migrans nabootsen, terwijl late stadium laesies vergelijkbaar zijn met achrodermatitis chronica atrophicans. Verder zijn er case reports van morpea die reageert op antimicrobiële stoffen, zoals antimalariums en penicilline . Hoewel verscheidene studies een positief verband tussen Borrelia-infectie en morphea hebben gemeld, hebben talrijke anderen geen bewijs van Borrelia-infectie in morphea-laesies gevonden. Een reden hiervoor kan zijn het gebrek aan gevoeligheid voor Borrelia detectie met de huidige Moleculaire technieken., Een andere theorie is dat alleen bepaalde soorten, zoals Borrelia garinii of Borrelia afzelii, morphea kunnen induceren. Tot op heden heeft echter geen groot onderzoek bevestigend bewijs gevonden van Borrelia soorten in morfea laesies .

Er zijn meerdere behandelingen voorgesteld voor morphea. Er zijn aanwijzingen dat vroege interventie tijdens de actieve fase van laesies het meeste voordeel biedt en dat de behandelingsmodaliteit gedeeltelijk moet worden bepaald door laesiediepte., Voor ECDS en lineaire morfea wordt in een literatuurstudie het eerste gebruik van methotrexaat en systemische glucocorticoïden aanbevolen, gevolgd door UVA1, PUVA-fotochemotherapie, narrow-band UVB-fototherapie of mycofenolaatmofetil . Andere behandelingsopties ondersteund door gerandomiseerde of prospectieve studies zijn topische tacrolimus, topische vitamine D-analogen in combinatie met topische glucocorticoïden en imiquimod .

1. Peterson LS, et al. De epidemiologie van morphea (gelokaliseerde sclerodermie) in Olmsted County 1960-1993. J Reumatol 1997; 24: 73 Tollefson MM, Witman PM., En coup de sabre morphea en Parry-Romberg syndroom: een retrospectieve beoordeling van 54 patiënten. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Orozco-Covarrubias L, et al. Sclerodermie “en coup de sabre” en progressieve gezichtshemiatrofie. Is het mogelijk om ze te onderscheiden? J EUR Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 361
4. Soma Y, Fijimoto M. Frontoparietal scleroderma (en coup de sabre) volgend Blaschko ‘ s lijnen. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister I, et al. Neurologische manifestaties van gelokaliseerde sclerodermie: een case report en overzicht van de literatuur. Neurology 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Parry-Romberg syndroom met en coup de sabre. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV, et al. Gelokaliseerde sclerodermie bij volwassenen en kinderen: klinisch en laboratoriumonderzoek op 239 gevallen. EUR J Dermatol 2003; 13: 171
8. Takehara K, Sato S. gelokaliseerde sclerodermie is een auto-immuunziekte. Reumatologie 2005; 44: 274
9. Fett N, Werth VP. Update over morphea: deel I en II. uitkomstmaten en behandeling. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle K, et al. Morphoea: een manifestatie van infectie met Borrelia soorten? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B, et al. Wordt morphea veroorzaakt door Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell I, et al. Familiale lineaire sclerodermie (en coup De Sabre) respons op antimalariamiddelen en narrow band ultraviolet B therapie. Dermatol Online J 2007; 13: 11
13. Zwischenberger BA, et al. Een systematische herziening van morphea behandelingen en therapeutisch algoritme. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 925