doelstellingen: we hebben onze ervaring met patiënten die biochemische en histologische kenmerken van primaire biliaire cirrose hadden in afwezigheid van antimitochondriale antilichamen (AMA) onderzocht om deze variant van het syndroom beter te begrijpen.

methoden: in de periode van 1976 tot 1992 werden 597 patiënten met klinische en histologische kenmerken van primaire biliaire cirrose waargenomen in de Mayo-Kliniek. Vijfendertig (5.,8%) van deze patiënten waren negatief voor antimitochondriale antilichamen en hadden normale cholangiografische studies. De gegevens van deze patiënten werden voor dit onderzoek beoordeeld.

resultaten: Er werd geen verschil gevonden tussen de twee groepen met betrekking tot leeftijd, geslacht of biochemische kenmerken. IgM-en gamma-globulinespiegels waren hoger bij de antimitochondriale antilichaampositieve patiënten dan bij de antimitochondriale antilichaamnegatieve patiënten. Wat belangrijker is, 96% van de AMA-negatieve patiënten die getest konden worden was positief voor antinucleaire antilichamen of anti-gladde spieren antilichamen., Deze tests waren positief in slechts 56% van de antimitochondriale antilichaampositieve groep (p < 0,05). De respons van vijf van deze patiënten op ursodeoxycholzuur bleek vergelijkbaar met de respons die werd waargenomen bij antimitochondriale antilichaampositieve patiënten.

conclusies: patiënten met histologische kenmerken van primaire biliaire cirrose, ongeacht of antimitochondriale antilichamen positief of negatief zijn, zijn vrij vergelijkbaar met betrekking tot klinische en biochemische kenmerken., Andere autoantilichamen, zoals antinucleaire of anti-smooth-spier antilichamen, komen vaker voor in de antimitochondrial antilichaam-negatieve groep. Deze twee voorwaarden zouden deel van een spectrum kunnen zijn dat “auto-immune cholangitis” is genoemd en dat door chronische cholestasis, histologische eigenschappen van chronische nonsuppurative destructieve cholangitis, en de aanwezigheid van om het even welk van een verscheidenheid van serum autoantibodies wordt gekenmerkt.