qu’est-ce que la néoplasie endocrinienne Multiple (Hommes) Type 1?

définition:
la néoplasie endocrinienne Multiple (MEN) I est un trouble héréditaire dans lequel une ou plusieurs des glandes suivantes développent un excès de tissu normal (hyperplasie) ou un adénome (tumeur): la parathyroïde, le pancréas, l’hypophyse et (rarement) les glandes surrénales et la glande thyroïde.

Ce sont toutes des glandes endocrines, qui produisent et sécrètent des hormones dans le sang ou les systèmes lymphatiques.,

noms alternatifs: syndrome de Wermer

Causes, incidence et facteurs de risque:
LA cause DE MEN I est génétique. Des tumeurs de diverses glandes apparaissent chez la même personne, mais pas nécessairement en même temps. Le trouble est héréditaire, peut survenir à tout âge et affecte également les hommes et les femmes.

la plupart des personnes atteintes de ce syndrome cherchent un traitement médical en raison de l’un des symptômes suivants: ulcère peptique, symptômes liés à un faible taux de sucre dans le sang, symptômes liés à un taux de calcium sérique élevé ou à des calculs rénaux, ou symptômes liés à des problèmes hypophysaires (tels que des maux de tête).,

Les facteurs de risque sont des antécédents familiaux de ce trouble, une tumeur hypophysaire antérieure et des antécédents de syndrome de Zollinger-Ellison.

symptômes:
Les symptômes varient considérablement d’une personne à l’autre et peuvent être liés à l’ulcère gastro-duodénal, à l’hypoglycémie, à l’hypercalcémie ou à un dysfonctionnement hypophysaire.,problèmes ioniques

  • perte de coordination
  • anxiété
  • changements mentaux ou confusion
  • Coma si l’hypoglycémie n’est pas traitée
  • perte d’appétit
  • douleurs musculaires
  • Fatigue
  • sensibilité au froid
  • perte de poids involontaire
  • pression artérielle basse
  • perte de poils axillaires ou pubiens
  • chez les femmes, arrêt des règles, infertilité ou non-lactation
  • chez les hommes, diminution de l’intérêt sexuel, perte de poils corporels ou faciaux

    • signes et tests:

    des tests diagnostiques sont utilisés pour évaluer la fonction de chaque glande endocrine.,

    L’évaluation pancréatique peut révéler les signes suivants:

    • L’IRM de l’abdomen montre une tumeur pancréatique.
    • CT de l’abdomen montre une tumeur pancréatique.
    • Le test D’insuline peut montrer une augmentation des taux.
    • la glycémie à jeun peut être faible.
    • le glucagon sérique peut être élevé.
    • la gastrine sérique peut être élevée.

    l’évaluation parathyroïdienne peut révéler les signes suivants:

    • le taux de calcium sérique est élevé et l’hormone parathyroïdienne sérique est augmentée.,
    • La biopsie parathyroïdienne montre une tumeur ou une hyperplasie

    l’évaluation hypophysaire peut révéler les signes suivants:

    • la tomodensitométrie crânienne ou L’IRM de la tête peut révéler une tumeur hypophysaire.

    Les niveaux d’hormones peuvent également être mesurés afin d’évaluer l’hypophyse:

    • Sérique d’hormone stimulant la thyroïde (rarement utilisé)
    • le Cortisol
    • Sériques de l’hormone adrénocorticotrope
    • Sérique de l’hormone lutéinisante
    • Sériques de l’hormone folliculo-stimulante

    des essais Supplémentaires peuvent être nécessaires.,

    Traitement:
    l’ablation chirurgicale de la glande affectée est le traitement de choix, bien que la thérapie avec un médicament appelé bromocriptine puisse également être utilisée pour les tumeurs hypophysaires sécrétant de la prolactine. Le traitement hormonal substitutif est indiqué lorsque les glandes sont enlevées ou que la sécrétion est insuffisante.

    groupes de soutien:

    attentes (pronostic):
    Les tumeurs hypophysaires et parathyroïdes sont généralement bénignes, mais certaines tumeurs peuvent devenir malignes (cancéreuses), ce qui explique la diminution globale de l’espérance de vie., Les symptômes de l’ulcère peptique, de l’hypoglycémie, de l’hypercalcémie ou du dysfonctionnement hypophysaire doivent répondre au traitement.

    Complications:
    des tumeurs récurrentes peuvent se développer.

    appelez votre fournisseur de soins de santé:
    Appelez votre fournisseur de soins de santé vous remarquez des symptômes d’HOMMES I.

    Prévention:
    Dépistage des proches de personnes atteintes de ce trouble est recommandé.