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Une femme de 62 ans a été renvoyée à la clinique oculaire par le Département de santé comportementale parce qu’elle avait exprimé des difficultés à reconnaître les visages. La patiente a décrit que si elle devait passer beaucoup de temps avec quelqu’un et le voir plus tard dans un autre endroit, elle ne serait pas en mesure de le reconnaître.
la patiente travaillait comme serveuse dans un restaurant et a déclaré que lorsque les clients partiraient sans payer, elle serait tenue de fournir une description des personnes afin que la sécurité puisse gérer l’affaire. Elle était incapable de fournir une description de leurs traits du visage, souvent seulement en mesure de relayer ce qu’ils portaient. Elle a dit que cela lui a causé des niveaux élevés d’anxiété. Les intrigues de films étaient également difficiles à suivre pour elle, car elle n’était pas capable de différencier les personnages, en particulier lorsque les costumes changeaient.,
cependant, ces difficultés ne s’appliquaient pas à ceux qu’elle connaissait. La patiente a dit que lorsque sa sœur est entrée dans une pièce, elle l’a immédiatement reconnue avec peu de difficulté. Elle a dit qu’elle avait ces problèmes depuis qu’elle se souvenait.
le patient avait des antécédents positifs de dépression, d’insomnie, de trouble de la personnalité et d’anxiété, ainsi que d’hyperlipidémie, de syndrome du côlon irritable et de syndrome des jambes sans repos. Les médicaments actuels comprenaient 20 mg d’oméprazole par jour, 7,5 mg de mirtazapine par jour, 20 mg d’escitalopram par jour, 1 mg de ropinirole par jour, 20 mg de pravastatine par jour et une multivitamine quotidienne.
Les acuités visuelles Non aidées étaient 20/30 OD et 20/25 OS. Avec la réfraction, sa vision était corrigible à 20/20 OD et OS., Ses pupilles étaient égales, rondes et réactives à la lumière, sans défaut pupillaire afférent relatif. Les mouvements extraoculaires étaient pleins, sans restrictions.
des tests de champ visuel de Humphrey ont été effectués et ont montré un scotome dans le quadrant temporal supérieur de l’œil gauche. Le champ visuel droit n’avait aucun défaut. Le test de la plaque de couleur Ishihara était de 17/17 pour les deux yeux. Le test de sensibilité au contraste était normal pour l’œil gauche, mais a légèrement diminué à droite.
l’examen de la lampe à fente a montré un défaut linéaire dans l’endothélium, s’étendant limbus à limbus dans l’œil droit., La cornée était claire dans l’œil gauche. L’annexa et la conjonctive n’étaient pas remarquables dans les deux yeux. Le cristallin droit présentait des traces de cataracte sous-capsulaire postérieure, 1+ spoking cortical et 1 + sclérose nucléaire. La lentille gauche était claire. Les pressions intraoculaires étaient de 14 mm Hg OD et de 12 mm Hg OS. L’examen du segment postérieur n’était pas remarquable.
Quel est votre diagnostic?
voir la réponse à la page suivante.
ce patient a reçu un diagnostic de prosopagnosie, probablement développementale., Les personnes atteintes de cette maladie ont un trouble neurodéveloppemental qui nuit à leur capacité à reconnaître les visages. Il n’y a pas de critères de diagnostic définitifs ou de protocole de test pour cette affection car elle présente une grande variabilité des signes et symptômes du patient.
Le diagnostic est généralement fait à partir des difficultés auto-déclarées du patient avec la reconnaissance faciale et de mauvais résultats aux tests de reconnaissance faciale standardisés ou aux tests de reconnaissance faciale célèbres. La longue histoire de ce patient de difficulté avec la reconnaissance faciale, sans comorbidités neurologiques supplémentaires, a été la base de ce diagnostic.,
description, étiologie
La prosopagnosie est soit développementale (congénitale), soit acquise. Le développement est très probablement héréditaire et a une prévalence de 2,5% (Schmidt). On pense qu’il s’agit d’un trouble dominant autosomique polygénique. Cependant, il est également suggéré que ces cas de développement prosopagnosia sont simplement le résultat de l’extrémité inférieure d’une courbe de distribution normale. La forme acquise est plus rare et causée par diverses pathologies cérébrales affectant les zones responsables de la conscience faciale.,
le degré de déficit de conscience faciale varie dans les formes acquises et développementales, allant des patients étant incapables de reconnaître leur conjoint jusqu’à ce qu’il parle à être capable de reconnaître, mais avoir des difficultés avec des visages plus inconnus. Les Patients souffrent souvent d’anxiété élevée et de stress chronique, car la reconnaissance faciale joue un rôle si important dans l’interaction sociale.,
l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle a identifié un réseau de zones cérébrales responsables de la conscience faciale qui existent principalement dans l’hémisphère droit. Ce réseau comprend principalement le gyrus fusiforme et le gyrus occipital inférieur. Dans une moindre mesure, le sillon temporal supérieur, gyrus lingual, du gyrus temporal et le cortex préfrontal dorsolatéral, sont également impliqués. La prosopagnosie développementale est le résultat d’une déficience structurelle et fonctionnelle du réseau entre ces zones.
Les anomalies cérébrales associées à la prosopagnosie acquise comprennent un accident vasculaire cérébral, un traumatisme, une encéphalite, des tumeurs cérébrales ou d’autres pathologies cérébrales. Les lésions bilatérales sont à l’origine de la prosopagnosie chez 55,64% des patients, tandis que les 44,35% restants sont des lésions unilatérales, 90,0% des lésions unilatérales étant du côté droit (Schmidt). Les lésions peuvent se chevaucher vers des zones qui peuvent également causer une dyschromatopsie cérébrale et des défauts du champ visuel homonymes.,
en fait, 73% des patients atteints de prosopagnosie acquise ont des défauts du champ visuel, tandis que des défauts de vision des couleurs sont présents chez 29,9% de ces patients (Schmidt). La dyschromatopsie cérébrale a été liée à des lésions du gyrus fusiforme lingual et postérieur, zones principalement impliquées dans la reconnaissance faciale. Les Patients peuvent également présenter une topographagnosie (difficulté avec les emplacements) ou une agnosie d’objet (difficulté à identifier les objets).
le diagnostic de notre patient
un célèbre test de visages de faceblind.org a été effectué dans le bureau., Pendant le test, les visages de diverses célébrités célèbres ont été montrés sans cheveux ni tenue vestimentaire. Le patient s’est remarquablement bien comporté, obtenant une note de 29/30 (97%). Le score moyen pour la reconnaissance faciale normale était de 85% pour ce test particulier. Ces résultats coïncident avec la description de cette patiente de ses symptômes. Elle est capable de reconnaître sa sœur et d’autres personnes familières. Elle a été exposée à plusieurs reprises à ces personnes célèbres et a eu la chance de mémoriser leurs visages. Nous avons été incapables d’obtenir un test de diagnostic pour évaluer la capacité avec des visages inconnus.,
le patient n’avait pas non plus d’autres résultats neurologiques indiquant une prosopagnosie acquise. Des tests de champ visuel, de vision des couleurs et de sensibilité au contraste ont été effectués pour exclure une prosopagnosie acquise. Ce test permet au praticien d’évaluer le risque des diverses affections neurologiques qui conduisent à la prosopagnosie acquise.
son psychiatre a ordonné une IRM du cerveau avec et sans contraste. Il n’y avait aucune preuve d’hémorragie, de masse ou d’effet de masse., Les ventricules, les sillons cérébraux et les citernes étaient tous dans les limites normales pour l’âge du patient. Aucune collecte anormale de liquide extra-axial et aucune lésion d’amélioration n’ont été identifiées.
traitement
Il n’existe pas de traitement pour la prosopagnosie développementale. Cependant, les patients motivés peuvent être en mesure d’améliorer leurs compétences en reconnaissance faciale. Cela a été noté pour la première fois dans une étude de cas d’un homme atteint de prosopagnosie développementale qui a pu améliorer sa capacité à distinguer les visages. Il a pratiqué la classification de centaines de visages chaque jour, en se concentrant sur les distances entre les traits du visage (DeGutis et al.)., L’amélioration temporaire a été confirmée par des tests D’IRM fonctionnelle montrant une connectivité accrue entre les régions du cerveau sélectives face.
de nombreux patients atteints de prosopagnosie développementale ne sont pas conscients de leur déficit ou ne découvrent leur déficit que plus tard dans la vie. Les Patients apprennent à s’adapter en utilisant des indices tels que les coiffures, les vêtements, le contexte et les voix pour reconnaître les gens.
la diminution unilatérale de la sensibilité au contraste de notre patiente peut s’expliquer par la cataracte naissante de son œil droit., Le défaut endothélial linéaire unilatéral sur la cornée droite provient vraisemblablement d’un accouchement par forceps lors de sa naissance. Le scotome du champ visuel présent dans l’œil gauche est présumé être un artefact attribué à la courbe d’apprentissage du test du champ visuel de Humphrey, car il n’était pas spécifique à la pathologie neurologique ou rétinienne.
- Pour plus d’informations:
- Laura Goemann, OD, est diplômée en 2017 du Pacific University College of Optometry à Forest Grove, Ore. Elle peut être atteinte à [email protected].
- Leonid Skorin Jr,, OD, DO, MS, FAAO, FAOCO, pratique au système de santé Mayo Clinic à Albert Lea, Minnesota., et est membre du Comité de rédaction de Primary Care Optometry News. Il peut être joint à [email protected].
- édité par Leo P. Semes, OD, FAAO, professeur d’optométrie, Université de L’Alabama à Birmingham et membre du Comité de rédaction de Primary Care Optometry News. Il peut être joint à [email protected].
informations à fournir: Goemann et Skorin ne déclarent aucune information financière pertinente., Semes est conseiller ou membre du Bureau des conférenciers pour Alcon, Allergan , Bausch + Lomb, Genentech, Maculogix, OptoVue, Shire et ZeaVision. Il est actionnaire de HPO.
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