c’est Quoi?

une malformation cardiaque qui comporte quatre problèmes.

ils sont:

  • Un trou entre les chambres inférieures du cœur
  • une obstruction du cœur aux poumons
  • l’aorte (vaisseau sanguin) se trouve au-dessus du trou dans les chambres inférieures
  • Le muscle entourant la chambre inférieure droite devient trop épaissi

plus d’informations pour les parents d’enfants atteints de tétralogie de Fallot

Qu’est-ce qui la cause?

chez la plupart des enfants, la cause de la tétralogie de Fallot n’est pas connue., C’est un type commun de malformation cardiaque. Il peut être observé plus fréquemment chez les enfants atteints du syndrome de Down ou du syndrome de DiGeorge. Certains enfants peuvent avoir d’autres malformations cardiaques avec la tétralogie de Fallot.

Comment affectent le cœur?

Normalement le côté gauche du cœur que pompe le sang vers le corps, et le cœur du côté droit uniquement pompe le sang vers les poumons. Chez un enfant atteint de tétralogie de Fallot, le sang peut traverser le trou (VSD) de la chambre de pompage droite (ventricule droit) à la chambre de pompage gauche (ventricule gauche) et sortir dans l’artère corporelle (aorte)., L’Obstruction de la valve pulmonaire menant du ventricule droit à l’artère pulmonaire empêche la quantité normale de sang d’être pompée vers les poumons. Parfois, la valve pulmonaire est complètement obstruée (atrésie pulmonaire).

comment la tétralogie de Fallot affecte-t-elle mon enfant?

Les nourrissons et les jeunes enfants atteints de tétralogie non réparée de Fallot sont souvent bleus (cyanosés). La raison en est qu’un peu de sang pauvre en oxygène est pompé vers le corps à travers le trou dans la paroi entre le ventricule droit et gauche au lieu d’être pompé vers les poumons.,

que peut-on faire de la tétralogie de Fallot?

la Tétralogie de Fallot est traitée chirurgicalement. Une opération temporaire peut être effectuée au début si le bébé est petit ou s’il y a d’autres problèmes. La réparation complète vient plus tard. Parfois, la première opération est une réparation complète.

opération temporaire

chez certains nourrissons, une opération de dérivation peut être effectuée en premier pour assurer un flux sanguin adéquat vers les poumons. Ce n’est pas une chirurgie à cœur ouvert et ne fixe pas l’intérieur du cœur., Le shunt est généralement un petit tube de matière synthétique cousu entre une artère corporelle (ou l’aorte) et l’artère pulmonaire. Le shunt est fermé lorsqu’une réparation complète est effectuée ultérieurement.

Réparation Complète

la réparation Complète tend à être fait plus tôt dans la vie. Le chirurgien ferme le défaut septal ventriculaire avec un patch et ouvre le tractus de sortie ventriculaire droit en enlevant un muscle épaissi sous la valve pulmonaire, en réparant ou en enlevant la valve pulmonaire obstruée et, si nécessaire, en agrandissant la branche artères pulmonaires qui vont à chaque poumon.,

Parfois, un tube est placé entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Ceci est parfois appelé une réparation Rastelli. Il est similaire au type de réparation utilisé pour d’autres malformations cardiaques.

les activités de mon enfant seront-elles limitées?

Votre enfant peut avoir besoin de limiter son activité physique, en particulier pour les sports de compétition, s’il reste une obstruction ou une fuite dans la valve pulmonaire, ce qui est fréquent après réparation. Les enfants ayant une diminution de la fonction cardiaque ou des troubles du rythme peuvent avoir besoin de limiter davantage leur activité.,

Si la tétralogie a été réparée par chirurgie et qu’il n’y a pas d’obstruction ou de fuite dans la valve pulmonaire, votre enfant peut être en mesure de participer à des activités normales sans risque beaucoup plus élevé.

le cardiologue pédiatrique de votre enfant vous aidera à décider si votre enfant a besoin de limites d’activité physique.

de quoi mon enfant aura-t-il besoin à l’avenir?

Si votre enfant a subi une réparation de la tétralogie de Fallot, il aura besoin d’un suivi régulier avec un cardiologue pédiatrique., À l’âge adulte, votre enfant aura besoin d’un suivi régulier à vie avec un cardiologue qui a suivi une formation spéciale sur les malformations cardiaques congénitales.

certains problèmes à long terme peuvent inclure des restes ou une aggravation de l’obstruction entre la chambre de pompage droite et les artères pulmonaires. Les enfants atteints de tétralogie réparée de Fallot ont un risque plus élevé de troubles du rythme cardiaque appelés arythmies. Parfois, ceux-ci peuvent causer des étourdissements ou des évanouissements.

en général, les perspectives à long terme sont bonnes, mais certains enfants peuvent avoir besoin de médicaments, de cathétérisme cardiaque ou encore de plus de chirurgie.,

qu’en est-il de la prévention de l’endocardite?

Les enfants atteints de tétralogie de Fallot présentent un risque accru d’endocardite. Certains enfants, y compris ceux qui ont subi un remplacement valvulaire, ont encore un shunt ou ont des fuites autour des patchs chirurgicaux, et doivent prendre des antibiotiques avant certaines procédures dentaires pour aider à prévenir l’endocardite. Voir la section sur l’Endocardite pour plus d’informations.

Fiche D’identification des malformations cardiaques congénitales

plus d’informations pour les adultes atteints de tétralogie de Fallot

quelles en sont les causes?,

dans la plupart des cas, la cause n’est pas connue bien que chez certains patients, des facteurs génétiques jouent un rôle. C’est un type commun de malformation cardiaque. Il peut être observé plus fréquemment chez les patients atteints du syndrome de Down (en association avec des anomalies du canal AV) ou du syndrome de DiGeorge. Certains patients peuvent avoir d’autres malformations cardiaques avec la tétralogie de Fallot.

Comment affectent le cœur?

Normalement le côté gauche du cœur que pompe le sang vers le corps, et le cœur du côté droit uniquement pompe le sang vers les poumons., Chez un patient atteint de tétralogie de Fallot, le sang peut traverser le trou (VSD) de la chambre de pompage droite (ventricule droit) à la chambre de pompage gauche (ventricule gauche) et sortir dans l’artère corporelle (aorte). L’Obstruction de la valve pulmonaire menant du ventricule droit à l’artère pulmonaire empêche la quantité normale de sang d’être pompée vers les poumons. Parfois, la valve pulmonaire est complètement obstruée (atrésie pulmonaire).

comment la tétralogie de Fallot m’affecte-t-elle?

la plupart des patients reçoivent un diagnostic de tétralogie de Fallot chez les nourrissons ou les jeunes enfants., Les Patients atteints de tétralogie non réparée de Fallot sont généralement bleus (cyanotiques). Cela est vrai chez les nourrissons, les enfants et les adultes atteints de tétralogie non réparée de Fallot. La plupart des adultes atteints de tétralogie de Fallot l’ont fait réparer dans leur enfance. De nombreuses personnes sont exemptes de symptômes, mais peuvent avoir des problèmes résiduels ou récurrents. Ceux-ci comprennent une fuite valvulaire de sang dans le côté droit du cœur, un blocage du sang quittant le côté droit du cœur et des problèmes de rythme cardiaque., Certains patients présentant ces problèmes peuvent avoir une tolérance limitée à l’exercice et peuvent nécessiter des médicaments, des opérations répétées et/ou un stimulateur cardiaque spécial pour réduire le risque de problèmes de rythme cardiaque.

que peut-on faire de la tétralogie de Fallot?

la Tétralogie de Fallot est traitée avec deux types de chirurgie. L’un fournit une amélioration temporaire par un shunt pour donner plus de flux sanguin vers les poumons. L’autre est une réparation complète des deux anomalies les plus importantes qui composent la tétralogie de Fallot. Les Patients peuvent avoir une ou les deux chirurgies au cours de leur vie.,

intervention de dérivation

Chez certains patients, une intervention de dérivation peut être fait en premier pour fournir plus de flux de sang vers les poumons. Ce n’est pas une chirurgie à cœur ouvert et ne fixe pas l’intérieur du cœur. Le shunt est généralement un petit tube de matière synthétique cousu entre une artère corporelle (ou l’aorte) et l’artère pulmonaire. Le shunt est supprimé lorsqu’une réparation intracardiaque complète est effectuée plus tard., Cela se fait habituellement dans les bébés pour leur permettre de se développer suffisamment pour avoir une réparation complète, mais parfois chez les adultes si une réparation complète n’est pas une option immédiat. Certains adultes ont eu des shunts quand ils étaient enfants, mais n’ont jamais obtenu une réparation complète. Ces patients peuvent encore être en mesure d’obtenir une réparation complète, même à l’âge adulte.

Réparation Complète

la réparation Complète tend à être fait plus tôt dans la vie, mais dans certains cas, il peut être fait à l’âge adulte. Le chirurgien ferme le défaut septal ventriculaire avec un patch et soulage l’obstruction du flux sanguin vers les poumons., Cela peut être fait en enlevant un muscle épaissi sous la valve pulmonaire, en réparant ou en enlevant la valve pulmonaire obstruée et, si nécessaire, en agrandissant les branches de l’artère pulmonaire qui vont à chaque poumon. Parfois, un tube (conduit) avec une valve est placé entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Ceci est parfois appelé une réparation Rastelli. Il est similaire au type de réparation utilisé pour d’autres malformations cardiaques.

répéter les opérations

La chirurgie pour ouvrir la valve pulmonaire conduit souvent à une valve pulmonaire qui fuit., Bien que cela soit mieux toléré que l’anomalie d’origine, la valve qui fuit peut éventuellement causer des problèmes. Il peut également y avoir des voies obstruées qui sont laissées ou se développent à mesure que le patient grandit. Les valves qui fuient et les voies obstruées peuvent causer des problèmes aux patients adultes atteints de tétralogie de Fallot. Dans de nombreux cas, une autre chirurgie pour remplacer la valve pulmonaire peut être nécessaire à l’adolescence ou à l’âge adulte.,

soins continus

Médical

Si vous avez fait réparer la tétralogie de Fallot, vous aurez besoin d’un suivi régulier avec un cardiologue qui a suivi une formation spéciale sur les malformations cardiaques congénitales. Vous devrez peut-être prendre des médicaments avant ou après votre opération pour aider votre muscle cardiaque à se contracter ou pour contrôler les anomalies du rythme cardiaque. Votre cardiologue suivra vos progrès avec divers tests. Ceux-ci comprennent les électrocardiogrammes, les moniteurs Holter, les tests de stress d’exercice, les échocardiogrammes et les IRM cardiaques., Cela vous aidera à déterminer si vous avez besoin d’une autre procédure, comme un cathétérisme cardiaque ou plus de chirurgie. Vous devriez également consulter un cardiologue spécialisé dans les soins aux adultes atteints de cardiopathie congénitale si vous subissez un type de chirurgie non cardiaque ou une procédure invasive.

Restrictions D’activité

Si la tétralogie de Fallot a été réparée par chirurgie et qu’il n’y a pas d’obstruction ou de fuite dans la valve pulmonaire, vous pourrez peut-être participer à des activités normales sans risque beaucoup plus élevé., Vous devrez peut-être limiter votre activité en cas d’obstruction résiduelle ou de fuite de la valve pulmonaire, ce qui est courant après réparation. Cette limitation peut être particulièrement nécessaire pour les sports de compétition. Les Patients présentant une diminution de la fonction cardiaque ou des anomalies du rythme peuvent avoir besoin de limiter davantage leur activité. Votre cardiologue vous aidera à décider si vous avez besoin de limites. Voir la section activité physique pour plus d’informations.

de quoi aurai – je besoin à l’avenir?,

Si vous avez fait réparer la tétralogie de Fallot, vous aurez besoin d’un suivi régulier à vie avec un cardiologue qui a suivi une formation spéciale sur les malformations cardiaques congénitales.

certains problèmes à long terme peuvent inclure des restes ou une aggravation de l’obstruction entre la chambre de pompage droite et les artères pulmonaires. Un autre problème peut être une valve pulmonaire qui fuit et l’élargissement du côté droit du cœur. Les Patients atteints de tétralogie réparée de Fallot ont un risque plus élevé de troubles du rythme cardiaque appelés arythmies. Parfois, ceux-ci peuvent causer des étourdissements ou des évanouissements.,

en général, les perspectives à long terme sont bonnes, mais certains patients peuvent avoir besoin de médicaments, de cathétérisme cardiaque ou même de plus de chirurgie.

prévention de L’endocardite

Les personnes atteintes de tétralogie de Fallot courent un risque accru de développer une endocardite. Les personnes atteintes de tétralogie non réparée et partiellement réparée auront besoin d’antibiotiques pour prévenir l’endocardite avant certaines procédures dentaires. Si votre tétralogie de Fallot a été réparée, votre cardiologue vous informera si vous devez continuer à recevoir ces antibiotiques de routine. Voir la section sur l’Endocardite pour plus d’informations.,

problèmes que vous pourriez avoir

fonction cardiaque

Au cours de la période postopératoire à long terme, Votre fonction musculaire cardiaque peut diminuer et vous aurez besoin de médicaments. Cela reflète généralement l’affaiblissement de la fonction du côté droit du cœur, mais dans de rares cas, une diminution de la fonction du ventricule gauche peut également se produire. Les médicaments qui peuvent être nécessaires comprennent les diurétiques (pilules d’eau), les médicaments pour aider votre cœur à mieux pomper et les médicaments pour contrôler votre tension artérielle.,

troubles du rythme cardiaque

Les personnes atteintes de tétralogie réparée de Fallot ont un risque plus élevé de troubles du rythme cardiaque appelés arythmies. Ceux-ci peuvent provenir des oreillettes ou des ventricules. Parfois, ils peuvent causer des étourdissements ou des évanouissements. Vous pourriez avoir besoin de médicaments pour les contrôler. Parfois, les patients ont également besoin * anticoagulants pour réduire le risque d’accident vasculaire cérébral lié aux arythmies. Dans de rares cas, vous pourriez avoir besoin d’une procédure dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque ou dans la salle d’opération pour éliminer ces arythmies et contrôler les symptômes. Voir la section arythmies pour plus d’informations., Certains patients ont besoin de stimulateurs cardiaques ou de défibrillateurs implantables pour traiter leurs arythmies.

grossesse

dans de nombreux cas, les femmes atteintes de tétralogie réparée de Fallot ont des grossesses réussies à terme. Certaines femmes ayant des problèmes cardiaques résiduels importants peuvent être à risque de grossesse difficile. Voir la section sur la Grossesse pour plus d’informations. Une fois la tétralogie de Fallot réparée, le risque de grossesse est faible à moins que la femme ne présente des effets secondaires ou des effets résiduels tels que des rythmes cardiaques irréguliers ou un rétrécissement persistant de la valve pulmonaire., Toute femme qui envisage une grossesse devrait subir un examen physique complet par son cardiologue en consultation avec une équipe multidisciplinaire avant de devenir enceinte pour savoir quel risque, le cas échéant, il pourrait y avoir avec la grossesse. La grossesse est considérée comme à haut risque et non recommandée pour les femmes avec tétralogie non opérée de Fallot qui restent « cyanotique » (bleu).

aurai – je besoin de plus de chirurgie?

Après la première réparation complète, les problèmes résiduels peuvent vous obliger à subir plus de chirurgies à cœur ouvert ou de procédures dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque., Dans certains cas, une procédure effectuée dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque à l’aide d’un cathéter à ballonnet pour dilater et/ou placer un stent extensible dans des zones rétrécies peut être nécessaire.