Endothelin 수용체 길항제:Endothelin1(ET-1)강력한 혈관 수축고의 자극 폐 arterialsmooth 근육 세포 증식. ET-1 의 혈장 수준은 상관 관계가있다.증가 된 중증도와 pah 의 악화 된 예후. Endothelinreceptor 길항근과 같은 bosentan(Tracleer)및 ambrisentan(Letairis),작품으로 경쟁적으로 억제 ET-1 에서 bindingendothelin 수용체를 줄이는 폐 관 resistance.,14 보센탄은 암 브리 센탄보다 약물 상호 작용이 더 많은 것으로 나타났습니다.31 사이클로스포린은 보센탄과 금기이며,호르몬 피임의 효능은 보센탄과 함께 감소 될 수 있습니다.32,33bosentan 과 glyburide 의 병용은 또한 CYP3A4 유도 잠재력에 대해 금기이며,이로 인해 두 약물의 plasmalevels 가 증가합니다.32,34 때 bosentan 및 sildenafil aregiven 동시에,bosentan 수준이 증가할 수 있습 및 sildenafil levelsmay 감소하지만,복용량 조정이 필요하지 않을 수도 있습니다.,32 날짜까지,암 브리 센탄은 임상 적으로 중요한 것과 관련이있다.상호 작용. Cyclosporine 과 함께 사용하는 경우 ambrisentan 은 매일 5mg 으로 제한해야합니다.35,36

간 손상 및 기형 유발 피해(임신 카테고리 X)에 대한 위험을 감안할 때 bosentan 및 ambrisentan 은 각각 Tracleer Access Program 과 Letairis Education 및 AccessProgram 만 사용할 수 있습니다.32,36

Prostanoids:Prostacyclin synthase 는 pah 환자에서 감소됩니다. 결과적으로,항 증식 효과가있는 혈관 확장제 인 프로 스타 사이클린(pgi2)의 생산이 불충분하다.,PAH 를 가진 14 명의 환자는 폐동맥 혈관 내 prostacyclin 을 대체하기 위해 prostanoids 로 치료됩니다.37 프로스타노이드는 폐동맥 혈관 확장을 유도하고 평활근 세포 성장을 방해하며 혈소판 응집을 방해합니다.37

여러 프로스타노이드를 사용할 수 있습니다. Iloprost(Ventavis)는 I-neb AAD 시스템 또는 Prodose AAD 시스템을 사용하여 흡입됩니다.37,38Treprostinil(Tyvaso)은에 의해 투여 될 수있는 또 다른 prostanoid 입니다.흡입. 현재까지 흡입 된 약물 동태 학 연구는 없다.트리 프로 스티닐., 약물 상호 작용 잠재력은 알려진 것을 기반으로합니다.경구 또는 주사 된 treprostinil(Remodulin). 비경 구 투여를위한 prostanoids availableable 에는 epoprostenol(generic,Flolan,Veletri)및 trepostinil(Remodulin)이 포함됩니다. Epoprostenol 은 2.7 분의 짧은 반감기로 인해 acontinuous IV 주입 펌프로 전달됩니다.39It 는 처음으로 널리 사용되는 prostanoid 고 표시되었습니다 toeffectively 넓히는 폐 동맥 증상을 감소의 PAH,andprovide 생존 혜택입니다.,37Treprostinil 은 ANSC 주입 또는 SC 투여로 인한 자극이없는 환자에게 as IV 주입으로 제공 될 수 있습니다. Gemfibrozil orrifampin 과 함께 사용할 때 복용량 조정 oftrepostinil 이 필요할 수 있습니다.40,41

요약의 약물의 상호 작용을 고급 치료를 위한 PAH 에서 제시하는 테이블 3.28,29,32-41

의 역할을 약사

치료에 대한 PAH 포함하는 복잡한 medicationregimen., 병원 및 지역 사회 환경에서 약사가 도움을 줄 수 있습니다.환자는 다른 유형의 약물 및 약물 요법의 필요성을 이해합니다. 에 의해 적절하게 적용하는 정보 frompackage 레테르를 붙이는 약물 데이터베이스 시판 보고서 및 FDAMedWatch 통지,약사,을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다 clinicalrelevance 의 약물의 상호 작용 PAH 치료에 필요 formedication 조정합니다. 약사는 또한 다른 약을 통합 할 수 있습니다.약리 요법 계획에 따라.

PAH 는 희귀하고 치명적인 질병이지만 예후는 치료 옵션 확대로 향상되었습니다., 새로운 약물은셀렉시 파그(ACT-293987)와 같은 개발.42 약사약물에 대한 전문 지식이 잘 자리 잡고 있습니다.약물 모니터링을 통해 부작용을 예방하고 환자 치료를 최후 통첩 할 수 있습니다.<피>1. Badesch DB,Abman SH,Simonneau G,외. 폐동맥 고혈압에 대한 Medicaltherapy:업데이트 된 ACCP 증거-basedclinical 연습 지침. 가슴. 2007;131:1917-1928.
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