エンドセリン受容体Antagon抗薬：エンドセリン-1（ET-1）は、強力な血管収縮剤および肺動脈平滑筋細胞増殖 ET-1の血漿レベルは相関しているpahの重症度の増加および予後の悪化を伴う。 エンドセリン受容体アンタゴニストは、ボセンタン（トラクリアー）とアンブリセンタン（レタイリス）など、競合的に肺血管抵抗を減少させるためにエンドセリン受容体をバインディングからET-1を阻害することによって動作します。,14Bosentanはambrisentanよりより多くの薬剤相互作用があるために示されていました。31シクロスポリンはbosentanと禁忌とされ、ホルモン性の避妊の効力はbosentanと減るかもしれません。32,33ボセンタンとグリブリドの併用はまた、両方の薬物の増加したplasmalevelsをもたらすそれらのCYP3A4誘導の可能性に起因する禁忌である。32,34ボセンタンとシルデナフィルが同時に摂取されると、ボセンタンレベルが上昇し、シルデナフィルレベルが低下することがありますが、投与量の調整は必要ではないかもしれません。,32日付に、アンブリセンタンは臨床的に重要な相互作用に関連付けられている。 シクロスポリンと併用する場合、ambrisentanは毎日5mgに制限されるべきである。35,36

肝障害および催奇形性の害（妊娠カテゴリーx）のリスクを考えると、bosentanおよびambrisentanは、それぞれTracleer AccessプログラムおよびLetairis EducationおよびAccessProgramを介してのみ利用可能である。32,36

プロスタノイド：PAH患者ではプロスタサイクリンシンターゼが減少する。 その結果、抗増殖作用を有する血管拡張剤であるプロスタサイクリン（PGI2）の産生が不十分である。,PAHの14人の患者はプロスタノイドと肺の幹線vasculature内のプロスタサイクリンを取り替えるために扱われます。37プロスタノイドは、肺動脈血管拡張を誘発し、平滑筋細胞の成長を妨げ、血小板凝集を破壊する。37

いくつかのプロスタノイドが利用可能である。 Iloprost（Ventavis）はI-neb AADシステムかProdose AADシステムを使用して吸い込まれます。37,38トレプロスチニル（Tyvaso）は、吸入によって投与することができる別のプロスタノイドである。 今日まで、吸入による薬物動態学的研究はないトレプロスチニル。, 薬物相互作用の潜在性はknownwithの口頭または注入されたtreprostinil（Remodulin）であるものがに基づいています。 利用可能なプロスタノイド非経口投与には、エポプロステノール（ジェネリック、フロラン、ヴェレトリ）およびトレポスチニル（リモデュリン）が含まれる。 Epoprostenolは2.7分の短い半減期によるacontinuous IV注入ポンプとして渡される。39Itは最初の広く利用されたプロスタノイドで、teffectively膨張させます肺動脈を示されていましたり、PAHの徴候を減らしましたり、存続の利点をandprovide。,37Treprostinilはscの管理からのexperienceintolerable苛立ち患者のためのanSCの注入、かAS IV注入として与えることができます。 それがgemfibrozil orrifampinと一緒に使用される場合、トレポスチニルの投与量の調整が必要な場合があります。40,41

PAHのための高度な治療の薬物相互作用の概要は、表3.28、29、32-41に提示されています

薬剤師の役割

PAHの治療には、複雑な投薬, 病院やコミュニティの設定で薬剤師が助けることができます患者は、異なるタイプの薬物および非薬理学的療法の必要性を理解しています。 薬剤師は、パッケージラベリング、医薬品データベース、市販後のレポート、FDAMedWatch通知からの情報を適切に適用することにより、PAH療法の薬物相互作用の臨床的重 薬剤師はまた、他の薬を統合することができます薬物療法プランに。

PAHはまれで致命的な疾患であるが、治療選択肢の拡大に伴い予後が改善されている。, 新しい薬はSelexipag（ACT-293987）などの開発。薬に関する専門的な知識を持つ42人の薬剤師は、有害事象を予防し、最終的に患者ケアを最適化することができる薬物モニタリングを実行するのに適しています。

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