Esistono molti tipi di linfomi cutanei. Classificarli può essere fonte di confusione (anche per molti medici) perché molti di loro non sono molto comuni.

Il sistema principale utilizzato per classificare il linfoma cutaneo è dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), che è stato aggiornato l’ultima volta nel 2016., Esso si basa principalmente su:

  • Se il linfoma inizia in linfociti T (cellule T) o linfociti B (cellule B)
  • Come il linfoma guarda sotto il microscopio
  • Se alcune proteine in cellule di linfoma (basato su test di laboratorio)

T-cellule della pelle linfomi

la Maggior parte della pelle i linfomi sono i linfomi a cellule T. Questi sono talvolta chiamati linfomi cutanei a cellule T (CTCLs).

Micosi fungoide: quasi la metà di tutti i linfomi cutanei sono micosi fungoide (MF). MF può verificarsi in persone di qualsiasi età, ma la maggior parte che lo ottengono sono nel loro 50s o 60s., Gli uomini hanno quasi il doppio delle probabilità delle donne di sviluppare questo linfoma.

Il primo segno di questa malattia è una o più lesioni a chiazze, squamose, rosse (aree anormali) sulla pelle. Le lesioni MF possono essere molto pruriginose. Spesso queste lesioni sono l’unico sintomo di MF. Ma in alcune persone la malattia può progredire verso tumori più solidi e sollevati sulla pelle (chiamati placche). Poiché MF può essere confuso con altri problemi della pelle, può essere difficile da diagnosticare in un primo momento. Potrebbero essere necessarie diverse biopsie delle lesioni prima che la diagnosi sia confermata.,

Nel corso del tempo, MF può diffondersi attraverso la pelle o invadere linfonodi e organi come il fegato. In molte persone questa malattia cresce lentamente, ma a volte può crescere più rapidamente, specialmente nelle persone anziane. Alcune persone con MF continuano a sviluppare la sindrome di Sezary.

Rare varianti di MF includono MF follicolotropico, reticolosi pagetoide e pelle lenta granulomatosa.

Sindrome di Sezary (SS): Questo è spesso pensato come una forma avanzata di micosi fungoide, ma queste sono in realtà diverse malattie. In SS, la maggior parte o tutta la pelle è interessata, invece di solo chiazze di pelle., Le persone con SS in genere hanno un’eruzione cutanea rossa molto pruriginosa e squamosa che può sembrare una grave scottatura. Questo è chiamato eritroderma generalizzato. La pelle è spesso ispessita. Le cellule del linfoma, chiamate cellule di Sezary, possono essere trovate nel sangue (così come nei linfonodi).

Mentre MF è solitamente a crescita lenta, SS tende a crescere e diffondersi più velocemente ed è più difficile da trattare. Anche le persone con SS hanno spesso un sistema immunitario ulteriormente indebolito, il che aumenta il rischio di infezioni gravi.,

Leucemia a cellule T adulte-linfoma (ATLL): Questo raro tipo di linfoma a cellule T ha maggiori probabilità di iniziare in altre parti del corpo, ma a volte può essere limitato alla pelle. È collegato all’infezione con il virus HTLV – 1 (sebbene la maggior parte delle persone infette da questo virus non ottenga il linfoma). È molto più comune in Giappone e nelle isole dei Caraibi rispetto ad altre parti del mondo. Questo linfoma spesso cresce rapidamente, ma in alcuni casi avanza lentamente, o addirittura si restringe da solo per un po’.,

Linfoma anaplastico cutaneo primario a grandi cellule (C-ALCL): Questo linfoma di solito inizia come uno o pochi tumori sulla pelle, che possono variare in dimensioni. Alcuni di questi possono rompersi (ulcerate).

La maggior parte delle persone con questa malattia ha 50 o 60 anni, ma può verificarsi anche nei bambini. Si trova almeno due volte più spesso negli uomini che nelle donne. Nella maggior parte dei casi non si diffonde oltre la pelle e la prognosi (outlook) è molto buona.

Papulosi linfomatoide: Questa è una malattia benigna a crescita lenta che spesso va e viene da sola, anche senza trattamento., Infatti, alcuni medici pensano di esso non come un linfoma, ma piuttosto come una malattia infiammatoria che potrebbe progredire ad un linfoma. Ma sotto un microscopio, ha caratteristiche che sembrano ALCL cutaneo primario.

La papulosi linfomatoide inizia spesso come diverse grandi lesioni simili a brufoli che possono rompersi nel mezzo.

Questo disturbo è visto nei più giovani più spesso di altri linfomi cutanei a cellule T, con un’età media di circa 45 anni. Gli uomini hanno questa malattia più spesso delle donne.,

Questa malattia spesso va via senza trattamento, ma può richiedere da pochi mesi a molti anni per andare via completamente. La papulosi linfomatoide non si diffonde agli organi interni e non è fatale. Raramente, alcune persone con questo disturbo della pelle sviluppano un altro tipo più grave di linfoma.

Linfoma sottocutaneo a cellule T simile alla pannicolite: questo raro linfoma invade gli strati più profondi della pelle, dove provoca la formazione di noduli (grumi). Molto spesso questi sono sulle gambe, ma possono verificarsi ovunque sul corpo. Questo linfoma colpisce tutte le età ed entrambi i sessi allo stesso modo., Di solito cresce lentamente e tende ad avere una buona prospettiva.

Linfoma extranodale a cellule NK / T, tipo nasale: Questo raro tipo di linfoma può iniziare nelle cellule T o in altri linfociti noti come cellule natural killer (NK). In genere inizia nel naso o nei seni, ma a volte può iniziare nella pelle. Questo linfoma è stato collegato all’infezione con il virus di Epstein-Barr (EBV) ed è più comune in Asia e in America centrale e meridionale. Tende a crescere rapidamente.,

Linfoma periferico cutaneo primario a cellule T, sottotipi rari: Si tratta di un gruppo di linfomi cutanei rari che non rientrano in nessuna delle categorie di cui sopra. Ci sono diversi tipi.

  • Il linfoma a cellule T gamma / delta cutaneo primario si sviluppa come placche ispessite (lesioni sollevate) o tumori reali, principalmente sulla pelle delle braccia e delle gambe, ma a volte nell’intestino o nel rivestimento del naso. Questo tipo di linfoma tende a crescere e diffondersi rapidamente.,
  • CD8 cutaneo primario+ il linfoma epidermotropico citotossico a cellule T aggressivo si sviluppa come patch diffuse, noduli e tumori che spesso si rompono nel mezzo. Questo tipo di linfoma a volte può sembrare micosi fungoide, ma una biopsia può distinguerli. Questo linfoma tende a crescere e diffondersi rapidamente.
  • Il linfoma acrale CD8+ a cellule T cutaneo primario è molto raro e inizia tipicamente come un nodulo sull’orecchio, anche se può anche iniziare su altre parti del corpo, come il naso, la mano o il piede. Tende a crescere lentamente e spesso può essere curata con il trattamento.,
  • Il disturbo linfoproliferativo cutaneo primario CD4+ a cellule T piccole / medie spesso inizia come una singola area di ispessimento della pelle o un tumore sulla testa, sul collo o sulla parte superiore del corpo. Questa malattia tende a crescere lentamente e spesso può essere curata con il trattamento.

Linfomi cutanei a cellule B

Questi linfomi sono talvolta indicati come linfomi cutanei a cellule B (CBCLs).

Linfoma a cellule B della zona marginale cutanea primaria: si tratta di un linfoma a crescita molto lenta che di solito è curabile., In Europa (ma non negli Stati Uniti), a volte è collegato a un’infezione da Borrelia, il germe che causa la malattia di Lyme.

Questo linfoma può verificarsi a qualsiasi età, anche se tende a verificarsi più spesso negli adulti più anziani. Appare come lesioni cutanee da rosse a violacee grandi brufoli, placche (sollevate o abbassate, lesioni piatte) o noduli (urti) sulle braccia o sulla parte superiore del corpo. Ci può essere solo una singola lesione, ma a volte ce ne possono essere alcuni.

Linfoma primario del centro del follicolo cutaneo: questo è il linfoma a cellule B più comune della pelle. Tende a crescere lentamente., Le prime lesioni sono gruppi di brufoli rossi, noduli o placche che si formano sul cuoio capelluto, sulla fronte o sulla parte superiore del corpo. Meno spesso si trovano sulle gambe. A volte i brufoli crescono in noduli.

Questo tipo di linfoma si trova tipicamente negli adulti di mezza età. Tende a rispondere bene alla radioterapia e la maggior parte dei pazienti ha una prospettiva eccellente.

Linfoma diffuso cutaneo primario a grandi cellule B, tipo di gamba: Si tratta di un linfoma a crescita rapida che inizia come grandi noduli, principalmente sulla parte inferiore delle gambe. Si verifica più spesso nelle persone anziane ed è più comune nelle donne rispetto agli uomini., In alcune persone, questo linfoma si diffonde ai linfonodi e agli organi interni, causando seri problemi.

Questi linfomi spesso richiedono un trattamento più intensivo. La prospettiva è migliore se c’è solo una lesione al momento della diagnosi.