Che cos’è?

Un difetto cardiaco che presenta quattro problemi.

sono:

  • un buco tra le camere inferiori del cuore
  • un’ostruzione dal cuore ai polmoni
  • L’aorta (vaso sanguigno) si trova sopra il foro in basso a camere
  • Il muscolo che circonda la parte bassa a destra della camera diventa troppo addensato

Ulteriori informazioni per i genitori di bambini con Tetralogia di Fallot

Quali sono le cause?

Nella maggior parte dei bambini, la causa della tetralogia di Fallot non è nota., È un tipo comune di difetto cardiaco. Può essere visto più comunemente nei bambini con sindrome di Down o sindrome di DiGeorge. Alcuni bambini possono avere altri difetti cardiaci insieme alla tetralogia di Fallot.

Come influisce sul cuore?

Normalmente il lato sinistro del cuore pompa solo sangue al corpo e il lato destro del cuore pompa solo sangue ai polmoni. In un bambino con tetralogia di Fallot, il sangue può viaggiare attraverso il foro (VSD) dalla camera di pompaggio destra (ventricolo destro) alla camera di pompaggio sinistra (ventricolo sinistro) e fuori nell’arteria del corpo (aorta)., L’ostruzione nella valvola polmonare che conduce dal ventricolo destro all’arteria polmonare impedisce che la normale quantità di sangue venga pompata ai polmoni. A volte la valvola polmonare è completamente ostruita (atresia polmonare).

In che modo la tetralogia di Fallot influisce su mio figlio?

I neonati e i bambini piccoli con tetralogia di Fallot non riparata sono spesso blu (cianotici). Il motivo è che un po ‘ di sangue povero di ossigeno viene pompato nel corpo attraverso il foro nel muro tra il ventricolo destro e sinistro invece di essere pompato nei polmoni.,

Cosa si può fare sulla tetralogia di Fallot?

La tetralogia di Fallot viene trattata chirurgicamente. Un’operazione temporanea può essere eseguita all’inizio se il bambino è piccolo o se ci sono altri problemi. La riparazione completa viene dopo. A volte la prima operazione è una riparazione completa.

Operazione temporanea

In alcuni neonati, può essere eseguita prima un’operazione di shunt per fornire un adeguato flusso sanguigno ai polmoni. Questo non è un intervento chirurgico a cuore aperto e non fissa l’interno del cuore., Lo shunt è di solito un piccolo tubo di materiale sintetico cucito tra un’arteria del corpo (o l’aorta) e l’arteria polmonare. Lo shunt viene chiuso quando viene eseguita una riparazione completa in seguito.

Riparazione completa

Riparazione completa tende ad essere fatto presto nella vita. Il chirurgo chiude il difetto del setto ventricolare con un cerotto e apre il tratto di deflusso ventricolare destro rimuovendo alcuni muscoli ispessiti sotto la valvola polmonare, riparando o rimuovendo la valvola polmonare ostruita e, se necessario, allargando le arterie polmonari del ramo che vanno a ciascun polmone.,

A volte un tubo viene posizionato tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare. Questo a volte è chiamato una riparazione Rastelli. È simile al tipo di riparazione utilizzato per alcuni altri difetti cardiaci.

Le attività di mio figlio saranno limitate?

Il bambino potrebbe aver bisogno di limitare l’attività fisica, in particolare per gli sport competitivi, se c’è un’ostruzione residua o una perdita nella valvola polmonare, che è comune dopo la riparazione. I bambini con ridotta funzionalità cardiaca o disturbi del ritmo potrebbero dover limitare di più la loro attività.,

Se la tetralogia è stata riparata con un intervento chirurgico, e non c’è ostruzione o perdita nella valvola polmonare, il bambino può essere in grado di partecipare alle normali attività senza molto aumentato rischio.

Il cardiologo pediatrico del bambino aiuterà a decidere se il bambino ha bisogno di limiti all’attività fisica.

Di cosa avrà bisogno mio figlio in futuro?

Se il bambino ha avuto tetralogia di Fallot riparato, lui o lei avrà bisogno di follow-up regolare con un cardiologo pediatrico., Come un adulto, il bambino avrà bisogno di follow-up regolare per tutta la vita con un cardiologo che ha avuto una formazione speciale nei difetti cardiaci congeniti.

Alcuni problemi a lungo termine possono includere l’ostruzione residua o il peggioramento tra la camera di pompaggio destra e le arterie polmonari. I bambini con tetralogia riparata di Fallot hanno un rischio più elevato di disturbi del ritmo cardiaco chiamati aritmie. A volte questi possono causare vertigini o svenimenti.

Generalmente, le prospettive a lungo termine sono buone, ma alcuni bambini potrebbero aver bisogno di medicinali, cateterismo cardiaco o anche più interventi chirurgici.,

Che dire della prevenzione dell’endocardite?

I bambini con tetralogia di Fallot sono ad aumentato rischio di endocardite. Alcuni bambini, compresi quelli che hanno avuto una sostituzione della valvola, hanno ancora uno shunt o hanno perdite intorno ai cerotti chirurgici e devono assumere antibiotici prima di alcune procedure dentali per aiutare a prevenire l’endocardite. Vedere la sezione sull’endocardite per ulteriori informazioni.

Scheda ID difetto cardiaco congenito

Maggiori informazioni per gli adulti con tetralogia di Fallot

Che cosa lo causa?,

Nella maggior parte dei casi, la causa non è nota anche se in alcuni pazienti, i fattori genetici svolgono un ruolo. È un tipo comune di difetto cardiaco. Può essere visto più comunemente nei pazienti con sindrome di Down (in associazione con difetti del canale AV) o sindrome di DiGeorge. Alcuni pazienti possono avere altri difetti cardiaci insieme alla tetralogia di Fallot.

Come influisce sul cuore?

Normalmente il lato sinistro del cuore pompa solo sangue al corpo e il lato destro del cuore pompa solo sangue ai polmoni., In un paziente con tetralogia di Fallot, il sangue può viaggiare attraverso il foro (VSD) dalla camera di pompaggio destra (ventricolo destro) alla camera di pompaggio sinistra (ventricolo sinistro) e fuori nell’arteria del corpo (aorta). L’ostruzione nella valvola polmonare che conduce dal ventricolo destro all’arteria polmonare impedisce che la normale quantità di sangue venga pompata ai polmoni. A volte la valvola polmonare è completamente ostruita (atresia polmonare).

Come mi influenza la tetralogia di Fallot?

La maggior parte dei pazienti viene diagnosticata con tetralogia di Fallot come neonati o bambini piccoli., I pazienti con tetralogia non riparata di Fallot sono solitamente blu (cianotici). Questo è vero nei neonati, nei bambini e negli adulti con tetralogia di Fallot non riparata. La maggior parte degli adulti con tetralogia di Fallot hanno avuto riparato durante l’infanzia. Molte persone sono senza sintomi, ma possono avere problemi residui o ricorrenti. Questi includono la perdita della valvola di sangue nel lato destro del cuore, il blocco del sangue che lascia il lato destro del cuore e problemi di ritmo cardiaco., Alcuni pazienti con questi problemi possono avere una tolleranza limitata all’esercizio fisico e possono richiedere farmaci, operazioni ripetute e / o un pacemaker speciale per ridurre il rischio di problemi del ritmo cardiaco.

Cosa si può fare sulla tetralogia di Fallot?

La tetralogia di Fallot viene trattata con due tipi di chirurgia. Uno fornisce un miglioramento temporaneo con uno shunt per dare più flusso di sangue ai polmoni. L’altro è una riparazione completa delle due anomalie più importanti che compongono la tetralogia di Fallot. I pazienti potrebbero avere uno o entrambi gli interventi chirurgici nella loro vita.,

Operazione di shunt

In alcuni pazienti, può essere eseguita prima un’operazione di shunt per fornire più flusso sanguigno ai polmoni. Questo non è un intervento chirurgico a cuore aperto e non fissa l’interno del cuore. Lo shunt è di solito un piccolo tubo di materiale sintetico cucito tra un’arteria del corpo (o l’aorta) e l’arteria polmonare. Lo shunt viene rimosso quando viene eseguita una riparazione intracardiaca completa in seguito., Questo di solito è fatto nei bambini per consentire loro di crescere abbastanza grande per avere una riparazione completa, ma a volte è fatto negli adulti se una riparazione completa non è un’opzione immediata. Alcuni adulti avevano shunt da bambini, ma non hanno mai avuto una riparazione completa. Quei pazienti possono ancora essere in grado di ottenere una riparazione completa, anche da adulti.

Riparazione completa

Riparazione completa tende ad essere fatto presto nella vita, ma in alcuni casi può essere fatto in età adulta. Il chirurgo chiude il difetto del setto ventricolare con un cerotto e allevia l’ostruzione al flusso sanguigno che va ai polmoni., Questo può essere fatto rimuovendo alcuni muscoli ispessiti sotto la valvola polmonare, riparando o rimuovendo la valvola polmonare ostruita e, se necessario, allargando i rami dell’arteria polmonare che vanno a ciascun polmone. A volte un tubo (condotto) con una valvola in esso è posto tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare. Questo a volte è chiamato una riparazione Rastelli. È simile al tipo di riparazione utilizzato per alcuni altri difetti cardiaci.

Ripetere le operazioni

L’intervento chirurgico per aprire la valvola polmonare spesso porta a una valvola polmonare che perde., Anche se questo è meglio tollerato rispetto all’anomalia originale, la valvola che perde può causare problemi. Ci possono anche essere percorsi ostruiti che vengono lasciati indietro o si sviluppano man mano che il paziente cresce. Sia le valvole che le vie ostruite possono causare problemi per i pazienti adulti con tetralogia di Fallot. In molti casi, un altro intervento chirurgico per sostituire la valvola polmonare può essere necessario nell’adolescenza o nell’età adulta.,

Cure in corso

Medico

Se hai avuto tetralogia di Fallot riparato, avrete bisogno di follow-up regolare con un cardiologo che ha avuto una formazione speciale nei difetti cardiaci congeniti. Potrebbe essere necessario assumere medicinali prima o dopo l’operazione per aiutare il muscolo cardiaco a contrarsi o per controllare le anomalie del ritmo cardiaco. Il tuo cardiologo seguirà i tuoi progressi con vari test. Questi includono elettrocardiogrammi, monitor Holter, test di stress da esercizio, ecocardiogrammi e risonanza magnetica cardiaca., Questo aiuterà a determinare se hai bisogno di un’altra procedura, come un cateterismo cardiaco o più interventi chirurgici. Dovresti anche consultare un cardiologo con esperienza nella cura di adulti con cardiopatia congenita se stai subendo qualsiasi tipo di intervento chirurgico non cardiaco o procedura invasiva.

Restrizioni di attività

Se la tetralogia di Fallot è stata riparata con un intervento chirurgico e non c’è ostruzione o perdita nella valvola polmonare, potresti essere in grado di partecipare alle normali attività senza un rischio molto maggiore., Potrebbe essere necessario limitare la tua attività se c’è un’ostruzione residua o una perdita di valvola polmonare, che è comune dopo la riparazione. Questa limitazione può essere particolarmente necessaria per gli sport competitivi. I pazienti con ridotta funzionalità cardiaca o anomalie del ritmo potrebbero dover limitare maggiormente la loro attività. Il tuo cardiologo ti aiuterà a decidere se hai bisogno di limiti. Vedere la sezione Attività fisica per ulteriori informazioni.

Di cosa avrò bisogno in futuro?,

Se hai fatto riparare la tetralogia di Fallot, avrai bisogno di un regolare follow-up regolare per tutta la vita con un cardiologo che ha avuto una formazione speciale nei difetti cardiaci congeniti.

Alcuni problemi a lungo termine possono includere l’ostruzione residua o il peggioramento tra la camera di pompaggio destra e le arterie polmonari. Un altro problema può essere una valvola polmonare che perde e l’allargamento del lato destro del cuore. I pazienti con tetralogia riparata di Fallot hanno un rischio più elevato di disturbi del ritmo cardiaco chiamati aritmie. A volte questi possono causare vertigini o svenimenti.,

Generalmente, le prospettive a lungo termine sono buone, ma alcuni pazienti potrebbero aver bisogno di farmaci, cateterismo cardiaco o anche più interventi chirurgici.

Prevenzione dell’endocardite

Le persone con tetralogia di Fallot sono ad aumentato rischio di sviluppare endocardite. Le persone con tetralogia non riparata e parzialmente riparata avranno bisogno di antibiotici per prevenire l’endocardite prima di alcune procedure dentali. Se la tua tetralogia di Fallot è stata riparata, il tuo cardiologo ti farà sapere se hai bisogno di continuare a ricevere questi antibiotici di routine. Vedere la sezione sull’endocardite per ulteriori informazioni.,

Problemi Potresti avere

Funzione cardiaca

Nel periodo postoperatorio a lungo termine, la funzione del muscolo cardiaco potrebbe diminuire e avrai bisogno di farmaci. Questo di solito riflette l’indebolimento della funzione del lato destro del cuore, ma in rari casi può verificarsi anche una diminuzione della funzione del ventricolo sinistro. I farmaci che possono essere necessari includono diuretici (pillole d’acqua), farmaci per aiutare il cuore a pompare meglio e farmaci per controllare la pressione sanguigna.,

Disturbi del ritmo cardiaco

Le persone con tetralogia riparata di Fallot hanno un rischio maggiore di disturbi del ritmo cardiaco chiamati aritmie. Questi possono provenire dagli atri o dai ventricoli. A volte possono causare vertigini o svenimenti. Potrebbe essere necessario un farmaco per controllarli. A volte i pazienti hanno anche bisogno di *fluidificanti del sangue per ridurre il rischio di ictus correlato alle aritmie. In rari casi, potrebbe essere necessaria una procedura nel laboratorio di cateterizzazione cardiaca o nella sala operatoria per eliminare queste aritmie e controllare i sintomi. Vedere la sezione Aritmie per ulteriori informazioni., Alcuni pazienti hanno bisogno di pacemaker o defibrillatori impiantabili per trattare le loro aritmie.

Gravidanza

In molti casi, le donne con tetralogia riparata di Fallot hanno gravidanze a tempo pieno di successo. Alcune donne con significativi problemi cardiaci residui possono essere a rischio di una gravidanza difficile. Vedere la sezione sulla gravidanza per ulteriori informazioni. Una volta che la tetralogia di Fallot è stata riparata, il rischio di gravidanza è basso a meno che la donna non abbia alcuni effetti collaterali o effetti residui come ritmi cardiaci irregolari o restringimento persistente della valvola polmonare., Ogni donna che considera la gravidanza dovrebbe avere un esame fisico completo dal suo cardiologo in consultazione con un team multidisciplinare prima di rimanere incinta per scoprire che cosa, se qualche rischio ci potrebbe essere con la gravidanza. La gravidanza è considerata ad alto rischio e non raccomandata per le donne con tetralogia di Fallot non operata che rimangono “cianotiche” (blu).

Avrò bisogno di più interventi chirurgici?

Dopo la prima riparazione completa, i problemi residui potrebbero richiedere più interventi chirurgici o procedure a cuore aperto nel laboratorio di cateterizzazione cardiaca., In alcuni casi, può essere necessaria una procedura eseguita nel laboratorio di cateterizzazione cardiaca utilizzando un catetere con punta a palloncino per dilatare e/o posizionare uno stent espandibile in aree ristrette.