Il cuore sinistro ipoplasico è un raro tipo di cardiopatia congenita. È più comune nei maschi che nelle femmine.

Come per la maggior parte dei difetti cardiaci congeniti, non esiste una causa nota. Circa il 10% dei bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico ha anche altri difetti alla nascita. È anche associato ad alcune malattie genetiche come la sindrome di Turner, la sindrome di Jacobsen, la trisomia 13 e 18.,

Il problema si sviluppa prima della nascita, quando il ventricolo sinistro e di altre strutture non crescono correttamente, compreso l’:

  • Aorta (il vaso sanguigno che trasporta il sangue ricco di ossigeno dal ventricolo sinistro per tutto il corpo)
  • Ingresso e di uscita del ventricolo
  • valvole aortica e Mitrale e

Questo fa sì che il ventricolo sinistro e l’aorta essere scarsamente sviluppato, o ipoplasico. Nella maggior parte dei casi, il ventricolo sinistro e l’aorta sono molto più piccoli del normale.

Nei bambini con questa condizione, il lato sinistro del cuore non è in grado di inviare abbastanza sangue al corpo., Di conseguenza, il lato destro del cuore deve mantenere la circolazione sia per i polmoni che per il corpo. Il ventricolo destro può sostenere la circolazione sia ai polmoni che al corpo per un po’, ma questo carico di lavoro extra alla fine fa fallire il lato destro del cuore.

L’unica possibilità di sopravvivenza è una connessione tra il lato destro e sinistro del cuore, o tra le arterie e le arterie polmonari (i vasi sanguigni che trasportano il sangue ai polmoni)., I bambini nascono normalmente con due di queste connessioni:

  • Forame ovale (un foro tra l’atrio destro e sinistro)
  • Dotto arterioso (un piccolo vaso sanguigno che collega l’aorta all’arteria polmonare)

Entrambe queste connessioni normalmente si chiudono da sole pochi giorni dopo la nascita.

Nei bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il sangue che lascia il lato destro del cuore attraverso l’arteria polmonare viaggia attraverso il dotto arterioso fino all’aorta. Questo è l’unico modo per il sangue di arrivare al corpo., Se il dotto arterioso può chiudersi in un bambino con sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il bambino può morire rapidamente perché nessun sangue verrà pompato nel corpo. I bambini con nota sindrome del cuore sinistro ipoplasico vengono solitamente avviati su un medicinale per mantenere aperto il dotto arterioso.

Poiché c’è poco o nessun flusso dal cuore sinistro, il sangue che ritorna al cuore dai polmoni deve passare attraverso il forame ovale o un difetto del setto atriale (un foro che collega le camere di raccolta sui lati sinistro e destro del cuore) al lato destro del cuore., Se non c’è forame ovale, o se è troppo piccolo, il bambino potrebbe morire. I bambini con questo problema hanno il foro tra i loro atri aperto, con un intervento chirurgico o utilizzando un tubo sottile e flessibile (cateterizzazione cardiaca).