Abstract
La sindrome da encefalopatia reversibile posteriore (PRES) è un’entità cliniconeuroradiologica che si presenta con mal di testa, confusione, disturbi visivi o cecità e convulsioni. Nelle modalità di imaging si possono osservare alterazioni della sostanza bianca parieto-occipitale dovute ad edema vasogenico. Raramente si verifica senza convulsioni e dopo il parto., Riportiamo un multigravida di 33 anni con una storia di preeclampsia in gravidanza a termine complicata da PRES senza convulsioni nel periodo postpartum. Il miglioramento clinico con risoluzione completa senza complicazioni è stato osservato il 6o giorno dopo la consegna. La sindrome da encefalopatia reversibile posteriore è reversibile quando viene stabilita una diagnosi precoce e il trattamento appropriato viene avviato senza indugio.
1., Introduzione
La sindrome da leucoencefalopatia reversibile posteriore (PRES) è una sindrome clinica e radiologica nota anche come sindrome da edema cerebrale posteriore reversibile, encefalopatia da iperperfusione o sindrome da perdita capillare cerebrale .
PRES è stato accompagnato da una serie di condizioni mediche come encefalopatia ipertensiva, preeclampsia, eclampsia, malattie renali acute o croniche, sindrome emolitica uremica, uso di farmaci citotossici e immunosoppressori, trasfusioni di sangue e disturbi elettrolitici ., Preeclampsia ed eclampsia sono tra le cause più comuni di PRES. Il riconoscimento e il trattamento rapidi sono cruciali per evitare il danno permanente che porta a sequele e persino alla mortalità.
Le caratteristiche cliniche e radiologiche di PRES includono cefalea, encefalopatia, convulsioni, cambiamenti visivi corticali e edema di sostanza bianca parieto-occipitale visualizzato su modalità di neuroimaging . Anche se la PRES è sempre più riconosciuta e riportata nella letteratura attuale, la sua incidenza è ancora oscura., In questo caso, presentiamo una donna incinta preeclamptica complicata da PRES dopo il parto senza convulsioni.
2. Case Report
Un multigravida di 33 anni alla 38a settimana di gestazione è stato ricoverato nella nostra clinica con disturbi di mal di testa. Non aveva anomalie visive e la sua pressione sanguigna era 210/120 mmHg con frequenza cardiaca di 108 / minuto. L’analisi delle urine ha rivelato 2 + proteinuria e ha avuto edema bilaterale del pedale. Non c’era alcuna storia passata di ipertensione, anomalie della vista, convulsioni o altre patologie. L’esame emocromocitometrico completo ha rivelato un livello di emoglobina di 9.,1 g / dL e una conta piastrinica di 162.000 / mm3. I test di funzionalità renale ed epatica e l’elettrocardiogramma sono risultati entro i limiti normali. La dose di carico di solfato di magnesio 4 g è stata somministrata per via endovenosa, seguita da infusione endovenosa continua a 2 g all’ora. Dopo l’induzione del travaglio, un bambino di 3100 g è nato con un normale parto vaginale. Si è lamentata di cecità 13 ore dopo il parto. Le immagini cerebrali MRI ottenute dopo la consultazione neurologica hanno rivelato lesioni del segnale iperintenso e FLAIR che si estendono oltre i lobi occipitali e hanno coinvolto entrambi gli emisferi cerebellari (Figure 1, 2 e 3)., Si è ipotizzato che i risultati clinici e radiologici siano coerenti con PRES. Tre giorni dopo il parto, la sua pressione sanguigna è stata controllata e i suoi sintomi visivi sono quasi scomparsi. Nel frattempo, la paziente non ha avuto episodi di convulsioni e il 6 ° giorno postpartum, c’è stata una completa guarigione dalla cecità e in seguito è stata dimessa senza sintomi ricorrenti.
3., Discussione
La sindrome da leucoencefalopatia reversibile posteriore è un’entità rara e grave del sistema nervoso centrale, caratterizzata da mal di testa, stato mentale alterato, convulsioni e perdita visiva. Le convulsioni, che di solito sono generalizzate e toniche cloniche, sono spesso la manifestazione presentante . Il nostro caso ha una presentazione unica in quanto si è verificato senza convulsioni in una donna preeclamptica. Ha avuto solo perdita visiva che si verificano dopo il parto.
Una donna incinta che presenta ipertensione e cecità a termine costituisce un dilemma diagnostico., Le possibilità che devono essere tenute a mente includono hemorragia cerebrovascolare, eclampsia e sindromi cliniche come PRES. La retinopatia ipertensiva, il distacco essudativo della retina e la cecità corticale sono tre comuni complicanze visive della preeclampsia e dell’eclampsia. Attualmente, la cecità nella preeclampsia grave è più probabile che sia associata all’eziologia corticale . Anomalie visive che accompagnano PRES includono emianopsia, negligenza visiva, aure, allucinazioni visive e cecità corticale. La perdita visiva è di solito riacquistata entro un periodo di 4 ore a 8 giorni dopo il trattamento .,
Il meccanismo fisiopatologico alla base del PRES è ancora vago. Può essere correlato all’autoregolazione cerebrale disordinata e alla disfunzione endoteliale. La combinazione di ipertensione acuta e danno endoteliale può portare ad edema vasogenico provocato dalla fuoriuscita forzata di siero attraverso le pareti dei capillari e nell’interstizio cerebrale . La ragione del coinvolgimento primario delle regioni cerebrali posteriori non è ben compresa. Una possibilità potrebbe essere l’eterogeneità regionale dell’innervazione simpatica delle arteriole intracraniche., Ciò è spiegato da una migliore autoregolazione della circolazione anteriore dovuta a migliori innervazioni simpatiche rispetto alla circolazione posteriore . L’ipertensione acuta può portare a iperperfusione ed edema nella circolazione posteriore in PRES.
Il neuroimaging è essenziale per la diagnosi di PRES e le anomalie radiologiche incontrate in PRES sono meglio dimostrate dalla risonanza magnetica (MRI). La risonanza magnetica mostra edema simmetrico della sostanza bianca negli emisferi cerebellari posteriori che coinvolgono in particolare le regioni parieto-occipitali bilateralmente ., T2-ponderata MRI mostra aree di segnale iperintenso ed è pensato per catturare le immagini con la migliore qualità, ma fluido attenuato inversione recupero (FLAIR) sequenze possono migliorare la rilevazione di aree corticale-sottocorticali di lesioni e aiutare a distinguere edema vasogenico da edema citotossico. I risultati radiologici più severi sono più probabili essere osservati con i quadri clinici più severi .
A causa dell’eterogeneità delle impostazioni cliniche e della relativa mancanza di dati sul PRES, le raccomandazioni sul trattamento sono alquanto limitate., L’obiettivo iniziale nell’ipertensione maligna è quello di abbassare rapidamente la pressione diastolica a circa 100-105 mmHg. Un controllo della pressione arteriosa più aggressivo può ridurre la pressione sanguigna al di sotto dell’intervallo di autoregolazione e possono esistere eventi ischemici come ictus o malattia coronarica . Nella maggior parte dei casi di PRES, i sintomi neurologici e le lesioni cerebrali scompaiono completamente entro giorni o settimane dopo il controllo della pressione sanguigna.
Le raccomandazioni per il trattamento dell’eclampsia differiscono da PRES in altri contesti clinici. La consegna del bambino e della placenta è spesso sufficiente., La terapia con magnesio deve essere iniziata non appena si sospetta eclampsia o PRES in gravidanza, in quanto tratta sia le convulsioni che l’ipertensione .
La prognosi del PRES è solitamente benigna. Indipendentemente dall’eziologia, l’ipertensione è una caratteristica nella stragrande maggioranza dei pazienti PRES. La maggior parte dei ricercatori ritiene che l’encefalopatia ipertensiva e la preeclampsia condividano meccanismi simili. Il miglioramento clinico segue sempre il trattamento della pressione sanguigna elevata.,
La sindrome da leucoencefalopatia reversibile posteriore può essere una sfida diagnostica e terapeutica quando si sviluppa in eclampsia e preeclampsia. Preeclampsia ed eclampsia possono essere le cause più comuni di PRES. Questa sindrome è generalmente caratterizzata da convulsioni, ma la perdita visiva che si verifica in una donna preeclamptica deve ricordare PRES anche se le convulsioni non accompagnano la scena clinica. Nel nostro caso, non sono stati rilevati deficit focali o anomalie visive prima della consegna. In particolare vogliamo sottolineare che la PRES può verificarsi nel periodo postpartum senza convulsioni., Nella maggior parte dei casi di PRES, i sintomi neurologici e le lesioni cerebrali scompaiono con il trattamento. Il controllo della pressione sanguigna è vitale per evitare danni irreversibili al sistema nervoso centrale.
Conflitto di interessi
Non vi è alcun conflitto di interessi per qualsiasi autore riguardo a questo articolo.
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