Obiettivi: I pazienti affetti da anemia falciforme affetti da frequenti crisi dolorose sono stati sottoposti a flebotomie al fine di ridurre i giorni di ospedalizzazione dovuti al dolore, attraverso la riduzione del livello di emoglobina (Hb) e la carenza di ferro in pazienti con un livello,
Pazienti: Sette pazienti con anemia falciforme (quattro SC, tre SS), di età compresa tra quattro e 24 anni, sono stati sottoposti a flebotomie sequenziali durante periodi da 18 mesi a quattro anni.
Metodi: è stato considerato il numero di giorni di ospedalizzazione per le crisi. I volumi e le frequenze delle flebotomie sono stati aggiustati in base all’età dei pazienti, alle concentrazioni di emoglobina e ai livelli sierici di ferritina.
Risultati: centoquarantaquattro giorni di ospedalizzazione sono stati registrati nei sette pazienti nell’anno precedente il trattamento., Durante il periodo di studio, i numeri annuali di giorni di ospedalizzazione erano rispettivamente 20, cinque, sei e uno. La concentrazione media di emoglobina era di 10,7 g/dL prima delle flebotomie e di 8,8-9,2 g / dL durante i quattro anni di trattamento. Anche il volume corpuscolare medio, la concentrazione di emoglobina corpuscolare media e la ferritina sierica sono stati ridotti. Il volume di flebotomie era da 116 a 39 ml / kg / anno secondo i pazienti.
Commenti e conclusioni: La notevole diminuzione del numero di giorni di ricovero per tutti i pazienti suggerisce una relazione chiusa tra terapia e miglioramento clinico., Il meccanismo di questo effetto è probabilmente multifattoriale: a) la concentrazione del livello di Hb è nota per influenzare la viscosità del sangue e la sua diminuzione ha sempre migliorato la reologia nei pazienti con anemia falciforme; b) la concentrazione media di emoglobina corpuscolare è un fattore critico per quanto riguarda la polimerizzazione della molecola di HbS nella malattia falciforme, e la Abbiamo osservato queste due modificazioni biologiche nei nostri pazienti e suggeriscono che mediano gli effetti clinici., La carenza di ferro indotta dalle flebotomie non ha alcuna conseguenza deleteria evidente né sull’altezza e sul peso nei bambini né sulle prestazioni intellettuali in qualsiasi paziente.
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