DISCUSSIONE

La policondrite recidivante fu descritta per la prima volta da Jaksch-Wartenhorst nel 1923 e il termine “policondrite recidivante” fu usato per la prima volta da Pearson et al. nel 1960 nella loro serie di casi (3). Da allora, le informazioni sullo spettro clinico, sulla patogenesi e sulla gestione sono cresciute considerevolmente. È una condizione rara, con un’incidenza annuale stimata di 3,5 casi per milione in una determinata area (1). L’età di picco di insorgenza è la quinta decade di vita, anche se sono stati riportati casi in entrambi gli estremi (3)., Nonostante la sua eziologia sconosciuta, la patogenesi sembra essere una reazione immunologica al collagene di tipo II e gli studi hanno dimostrato l’associazione di entrambi i cambiamenti di immunità cellulare e la risposta autoanticorpo anormale in RP (1).

Nella RP, il coinvolgimento auricolare e vestibolare è presente nella maggior parte dei pazienti. A causa dell’infiammazione nella porzione cartilaginea della pinna, il dolore, lo scolorimento o la tenerezza in questa zona è spesso visto come il sintomo iniziale., Come nel nostro paziente, dopo ripetuti attacchi, la struttura cartilaginea dell’orecchio è danneggiata e assume un aspetto nodulare o verrucoso, perde forma e diventa morbida e flaccida (1, 3). I sintomi della disfunzione vestibolare, così come l’udito alterato, si verificano occasionalmente. Il dolore articolare è la seconda caratteristica clinica più comune di RP. Sebbene qualsiasi articolazione possa essere coinvolta, le articolazioni metacarpofalangee, interfalangee prossimali e del ginocchio sono le più comunemente colpite. Nel nostro caso, le articolazioni del ginocchio sono state ripetutamente colpite durante il corso della malattia senza alcuna distruzione., Il coinvolgimento articolare in RP è solitamente episodico, oligoartrite asimmetrica non erosiva o poliartrite e dura per diverse settimane (1). Il coinvolgimento del tratto respiratorio è anche visto frequentemente. La condrite nasale può inizialmente causare dolore e tenerezza e il processo infiammatorio ripetuto potrebbe distruggere la cartilagine nasale portando a una deformità del naso a sella (3). Il coinvolgimento laringotracheale da RP è una delle principali cause di morbilità e mortalità ed è osservato in circa il 50% dei pazienti (1)., Le complicazioni includono la distruzione della cartilagine tiroidea, il collasso acuto delle vie aeree superiori e l’ostruzione che richiedono la tracheostomia di emergenza. Il coinvolgimento cardiovascolare è visto nel 24-52% dei casi ed è la seconda causa di morte più frequente nei pazienti con RP. Le caratteristiche variano ampiamente e possono includere vasculite, malattie cardiache valvolari e disturbi del ritmo (3). Sebbene il coinvolgimento renale non sia frequente nella RP, è potenzialmente letale. Può essere una parte di un disturbo associato (ad esempio SLE o vasculite) o può essere dovuto principalmente alla malattia stessa. Coinvolgimento oculare (ad es., sclerite, episclerite e congiuntivite) e sintomi dermatologici (ad esempio eritema nodoso, eritema multiforme, pannicolite, porpora, livedo reticularis e anomalie neurologiche multiple coerenti con vasculite) possono verificarsi durante il corso di RP (1). In circa il 30% dei casi, viene rilevata un’associazione con altre malattie, in particolare la vasculite sistemica o la sindrome mielodisplatica (3).

La diagnosi di RP deve essere basata solo sui risultati clinici. I criteri descritti da McAdam et al. (4) sono stati utilizzati per confermare la diagnosi di RP (4)., Poiché i sintomi iniziali sono spesso non specifici, la diagnosi può essere ritardata, con il ritardo medio dalla prima presentazione al momento della diagnosi stimato in 2,9 anni (1). Il ruolo delle indagini di laboratorio è puramente di supporto e di escludere altre malattie sistemiche correlate o associate. Inoltre, l’esame istopatologico potrebbe non essere utile poiché nessun reperto bioptico è patognomonico di RP.

A causa della relativa rarità della RP, la strategia di trattamento è ancora in gran parte empirica e deve essere basata su casi clinici., Sintomi meno gravi, come lieve condrite auricolare o nasale e artralgia, sono generalmente trattati con farmaci antinfiammatori non steroidei. La malattia che minaccia gli organi, inclusa la policondrite grave, il coinvolgimento oculare o laringotracheale, la vasculite sistemica e la glomerulonefrite, richiedono corticosteroidi sistemici e diversi immunosoppressori, come metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina, ciclosporina e micofenolato mofetile (1, 3)., Dopo aver aggiunto metotrexato (15 mg/settimana) al regime di trattamento a causa della scarsa risposta agli steroidi nei nostri pazienti, era privo di episodi durante il suo follow-up di un anno. Data la teoria autoimmune dell’etio-patogenesi della RP, un certo numero di farmaci biologici vengono utilizzati sempre più in pazienti che non rispondono ad altre terapie mediche con risultati favorevoli (3). Tuttavia, in una revisione sui farmaci biologici in RP, si è concluso che l’esperienza con i farmaci biologici in RP è molto limitata e la sua reale efficacia e le sue indicazioni devono essere meglio definite (5).,

La prognosi varia a seconda dei coinvolgimenti. La maggior parte dei pazienti con RP manifesta un decorso fluttuante con episodi infiammatori intermittenti. Con una migliore gestione delle complicanze associate alla RP, la sopravvivenza è migliorata dal 55% a 10 anni nel 1986 al 94% alla fine di otto anni nel 1998 (1).

In conclusione, la RP è una malattia rara, multisistemica e potenzialmente fatale. Una maggiore consapevolezza della malattia può avere un impatto considerevole sul decorso di questa malattia del tessuto connettivo multisistemico relativamente rara.