Che cos’è il pemfigo foliaceo?

La famiglia del pemfigo è una rara malattia vescicale autoimmune che colpisce la pelle e le mucose. Il pemfigo foliaceo è una rara forma relativamente benigna di pemfigo. In Nuova Zelanda il pemfigo foliaceus si incontra più spesso del suo parente più grave pemfigo vulgaris, anche se in tutto il mondo il pemfigo vulgaris è più comune. Il pemfigo foliaceo è caratterizzato da lesioni vesciche su una pelle dall’aspetto altrimenti sano. Le vesciche tendono a formarsi quando la pelle viene strofinata (segno Nikolsky)., Ci sono attualmente sei sottotipi:

  • Pemfigo eritematoso
  • Pemfigo herpetiformis
  • Pemfigo foliaceo endemico
  • IgA pemfigo foliaceo
  • Pemfigo foliaceo paraneoplastico
  • Pemfigo foliaceo indotto da farmaci

Che ottiene pemfigo foliaceo?

Il pemfigo foliaceo colpisce persone di tutte le razze, età e sesso. Appare più comunemente tra i 50-60 anni.

Che cosa causa il pemfigo foliaceo?,

Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune, il che significa fondamentalmente che il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro il suo tessuto.

Le cellule di blocco dell’epidermide sono chiamate cheratinociti. Queste cellule sono cementate insieme in speciali punti appiccicosi chiamati desmosomi. Nel pemfigo foliaceo, gli autoanticorpi si legano a una proteina chiamata desmogleina-1, che si trova nei desmosomi nei cheratinociti vicino alla parte superiore dell’epidermide. Il risultato è che i cheratinociti superficiali si separano l’uno dall’altro e vengono sostituiti dal fluido: il blister., Poiché il blister è molto vicino alla superficie della pelle, le vesciche si rompono facilmente. Nella maggior parte dei casi, gli autoanticorpi sono immunoglobuline di tipo G (IgG) ma nel pemfigo IgA, gli autoanticorpi sono di tipo A (IgA).

Il pemfigo foliaceo è talvolta provocato dall’esposizione al sole.

Il pemfigo foliaceo endemico si trova in Sud America, dove è comunemente noto come Fogo selvagem. Sembra essere innescato da un virus trasmesso da una puntura d’insetto.,

Penicillamina, nifedipina, captopril, enalapril o farmaci antinfiammatori non steroidei provocano più spesso il pemfigo foliaceo indotto da farmaci. Se il farmaco viene interrotto, c’è una probabilità del 50% che il pemfigo foliaceo si chiarisca.

Quali sono le caratteristiche cliniche del pemfigo foliaceo?

Il pemfigo foliaceo è limitato alla pelle e c’è poco o nessun coinvolgimento delle mucose. Questo è in contrasto con il pemfigo vulgaris dove può esserci un ampio coinvolgimento della mucosa (bocca, palpebre ecc.).,

Il paziente con pemfigo foliaceo è solitamente in buona salute. Piccole bolle piene di liquido si formano prima sul tronco. Poiché si formano negli strati superiori dell’epidermide, si rompono molto facilmente e si possono vedere solo erosioni. Sul viso, sul cuoio capelluto e sul tronco superiore, le lesioni sono spesso squamose e croccanti su una base rossa e infiammata. Si può avvertire una sensazione di bruciore o dolore localizzato.

Il pemfigo eritematoso è una variante che colpisce solo il viso e si sovrappone al lupus eritematoso.

Pemfigo foliaceo

Come viene diagnosticato il pemfigo foliaceo?,

La diagnosi richiede generalmente una biopsia cutanea, che mostra le caratteristiche tipiche dei cheratinociti separati arrotondati (chiamati cellule acantolitiche) all’interno delle vescicole negli strati superiori dell’epidermide.

Il pemfigo foliaceo è confermato dalla colorazione diretta dell’immunofluorescenza delle sezioni cutanee per rivelare gli anticorpi.

In alcuni casi, gli anticorpi circolanti possono essere rilevati mediante un esame del sangue (test di immunofluorescenza indiretta).

Qual è il trattamento del pemfigo foliaceo?,

L’obiettivo primario del trattamento è quello di prevenire nuove aree di sviluppare infezioni batteriche e promuovere la guarigione delle aree colpite.

Il trattamento topico con corticosteroidi è di solito tutto ciò che è necessario per il lieve pemfigo foliaceo. Per i casi più gravi il trattamento è simile a quello del pemfigo volgare. Gli antibiotici orali possono essere prescritti per trattare l’infezione batterica secondaria.

Qual è il risultato del pemfigo foliaceo?

In alcuni pazienti può verificarsi una remissione spontanea, mentre in altri il problema può persistere per diversi anni.