Che cos’è la dermatite erpetiforme?

La dermatite erpetiforme è una malattia immunobullosa rara ma persistente che è stata collegata alla celiachia (l’ortografia americana è celiaca), un’enteropatia sensibile al glutine.

Il nome herpetiformis deriva dalla tendenza per le bolle di apparire in cluster, simile a herpes simplex. Tuttavia, la dermatite erpetiforme non è dovuta all’infezione virale.

La dermatite erpetiforme è anche conosciuta come malattia di Duhring-Brocq.

Chi ottiene la dermatite erpetiforme?,

  • La dermatite erpetiforme colpisce prevalentemente i caucasici di età compresa tra 15 e 40 anni, ma può verificarsi in quelli più giovani o più anziani e in altre razze.
  • C’è un rapporto maschio-femmina 2: 1.
  • Sono colpite più femmine di età inferiore ai 20 anni rispetto ai maschi.
  • Esiste una predisposizione genetica con un’associazione con antigeni leucocitari umani (HLA) DQ2 e DQ8.
  • Alcuni pazienti hanno una storia personale o familiare di altre malattie autoimmuni tra cui malattie della tiroide, anemia perniciosa, diabete di tipo 1, vitiligine, malattia di Addison e alopecia areata.,

Che cosa causa la dermatite erpetiforme?

  • La dermatite erpetiforme e la celiachia sono dovute all’intolleranza alla frazione gliadina del glutine presente nel grano, nella segale e nell’orzo.
  • Il glutine innesca la produzione di anticorpi IgA e un processo autoimmune che colpisce la pelle e l’intestino.
  • Nella celiachia, il glutine provoca infiammazione intestinale con conseguente diarrea, stanchezza, perdita di peso e disagio addominale.,
  • La maggior parte (> 90%) dei pazienti con dermatite erpetiforme ha anche enteropatia sensibile al glutine. I sintomi gastrointestinali possono essere da lievi a gravi; alcuni pazienti rimangono privi di sintomi.
  • Circa il 15-25% dei pazienti celiaci presenta dermatite erpetiforme concomitante. Questi pazienti tendono ad avere una patologia intestinale più grave rispetto a quelli senza dermatite erpetiforme.

Quali sono le caratteristiche cliniche della dermatite erpetiforme?

  • La dermatite erpetiforme ha una distribuzione simmetrica.,
  • Le lesioni appaiono più comunemente su cuoio capelluto, spalle, glutei, gomiti e ginocchia.
  • È caratterizzata da prurigo (papule estremamente pruriginose) e vescicole su cute normale o arrossata.
  • Appaiono spesso in gruppi o ammassi serpiginosi.
  • Le vesciche sono spesso erose e incrostate a causa di graffi immediati.
  • La dermatite erpetiforme può anche presentarsi inizialmente come petecchie digitali.
  • Possono verificarsi macchie rosse piatte, placche ispessite e ferite simili ad altre condizioni infiammatorie della pelle come dermatiti, scabbia e orticaria papulare.,
  • Le lesioni si risolvono a lasciare ipopigmentazione e iperpigmentazione postinfiammatoria.

Dermatite erpetiforme

Quali sono le complicanze della dermatite erpetiforme e della celiachia?,iated con la celiachia:

  • Aphthous ulcere e cheilite angolare
  • la pelle Secca, unghie e capelli anomalie
  • problemi Dentali: sottile smalto
  • problemi Neurologici: atassia (perdita di equilibrio), polineuropatia, epilessia
  • problemi di Cuore: pericardite e cardiomiopatia
  • aborti Ricorrenti (aborto spontaneo)
  • fegato Grasso con conseguente anormale test di funzionalità epatica
  • *linfoma Non-Hodgkin (NHL)* che interessano l’intestino, o qualsiasi parte del corpo

*Il rischio di NHL è aumentato tra la dermatite erpetiforme pazienti., La stretta aderenza alla dieta priva di glutine riduce questa rara ma grave complicazione a lungo termine.

Come viene diagnosticata la dermatite erpetiforme?

Biopsia cutanea

La biopsia cutanea è solitamente necessaria per confermare la dermatite erpetiforme., Caratteristica istologica apparizioni di dermatite erpetiforme sono:

  • Sottoepidermici blister
  • Neutrofili e eosinofili cellule infiammatorie nelle papille dermiche
  • Granulare depositi di IgA nelle papille dermiche in immunofluorescenza diretta

Schermo per le carenze nutrizionali

i Pazienti con dermatite erpetiforme sono comunemente offerti gli stessi esami del sangue utilizzato per i pazienti con malattia celiaca e schermo per le carenze nutrizionali., Questi includono:

  • Esame emocromocitometrico completo, test di funzionalità epatica e calcio sierico
  • Ferro, zinco, vitamina B12 e folato
  • Test di funzionalità tiroidea

Anemia lieve può essere causata da carenza di ferro o acido folico (o entrambi) a causa di malassorbimento associato a enteropatia sensibile al glutine. I test di funzionalità tiroidea sono generalmente raccomandati a causa dell’associazione tra dermatite erpetiforme e malattia della tiroide.,

Diagnostica esami del sangue

Specifici autoanticorpi test per la dermatite erpetiforme sono:

  • IgA anti-endomisio
  • IgA transglutaminasi tissutale di anticorpi anti-tTG
  • *IgA transglutaminasi epidermica anticorpi, eTG (quando disponibile)
  • IgA e IgG deamidati di gliadina peptide anticorpo, dGP
  • IgA e IgG anti-gliadina dosaggio
  • Totale di IgA a livello

*la Dermatite erpetiforme è associato con IgA anticorpi diretti contro la transglutaminasi epidermica (eTG), che non è il caso di celiachia.,

I risultati borderline possono essere difficili da interpretare.

Biopsia intestinale piccola

  • Dermatite erpetiforme i pazienti con risultati ematici anormali di solito procedono ad avere una biopsia intestinale piccola per confermare l’enteropatia sensibile al glutine.
  • Questo è istologicamente caratterizzato da atrofia dei villi dell’intestino tenue. Ciò significa che invece di essere altamente contorto, il rivestimento dell’intestino è liscio e appiattito.,
  • L’intestino può apparire normale a causa del trattamento (dieta priva di glutine e / o farmaci), saltare le lesioni (il campione è stato prelevato da un sito inalterato) o l’intestino può essere inalterato dalla malattia.

Altri test

HLA aplotipo, un insieme di variazioni del DNA, test possono rivelare HLA-DQ2 o HLA-DQ8. Questo è presente in quasi tutti i pazienti con dermatite erpetiforme (e celiachia).

Qual è il trattamento per la dermatite erpetiforme?,

dieta priva di Glutine

la dieta priva di Glutine per tutta la vita, è fortemente raccomandato in pazienti con dermatite erpetiforme, come:

  • Riduce il fabbisogno di farmaci per il controllo della dermatite erpetiforme
  • Migliora associati enteropatia glutine-sensibile
  • Migliora la nutrizione e la densità ossea
  • Può ridurre il rischio di sviluppare altre patologie autoimmuni
  • Può ridurre il rischio di linfoma intestinale

Farmaci

Dapsone è il trattamento di scelta per la dermatite erpetiforme, come di solito riduce il prurito entro 3 giorni.,

  • la Dose varia da 25 mg a 300 mg al giorno
  • Dapsone ha potenziali effetti collaterali e i requisiti di monitoraggio
  • può essere gradualmente svezzati fuori in coloro che sono stati in modo stabile dieta priva di glutine

Se intollerante o allergico al dapsone, il seguente può essere utile:

  • Ultra-potente steroidi topici
  • steroidi Sistemici
  • Sulfapiridina (non disponibile in Nuova Zelanda)
  • Rituximab

Qual è il risultato per la dermatite erpetiforme?