Che cosa è neoplasia endocrina multipla (UOMINI) Tipo 1?

Definizione:
La neoplasia endocrina multipla (MEN) I è una malattia ereditaria in cui una o più delle seguenti ghiandole sviluppano un eccesso di tessuto normale (iperplasia) o adenoma (tumore): la paratiroidea, il pancreas, l’ipofisi e (raramente) le ghiandole surrenali e la ghiandola tiroidea.

Queste sono tutte ghiandole endocrine, che producono e secernono ormoni nel sangue o nei sistemi linfatici.,

Nomi alternativi: Sindrome di Wermer

Cause, incidenza e fattori di rischio:
La causa degli UOMINI I è genetica. Tumori di varie ghiandole appaiono nella stessa persona, ma non necessariamente allo stesso tempo. Il disturbo è ereditato, può verificarsi a qualsiasi età e colpisce allo stesso modo uomini e donne.

La maggior parte delle persone affette da questa sindrome cercano un trattamento medico a causa di uno dei seguenti: ulcera peptica, sintomi correlati a bassi livelli di zucchero nel sangue, sintomi correlati ad alti livelli di calcio sierico o calcoli renali, o sintomi correlati a problemi ipofisari (come mal di testa).,

I fattori di rischio sono una storia familiare di questo disturbo, un precedente tumore pituitario e una storia di sindrome di Zollinger-Ellison.

Sintomi:
I sintomi variano notevolmente da persona a persona e possono essere correlati a ulcera peptica, ipoglicemia, ipercalcemia o disfunzione ipofisaria.,ioni di problemi

  • Perdita di coordinazione
  • Ansia
  • cambiamenti Mentali o di confusione
  • Coma se l’ipoglicemia non è trattata
  • Perdita di appetito
  • il dolore Muscolare
  • Fatica
  • Sensibilità al freddo
  • Involontaria perdita di peso
  • Bassa pressione sanguigna
  • Perdita di ascellare o peli pubici
  • Nelle donne, la cessazione del ciclo mestruale, infertilità, o il fallimento di lattato
  • Negli uomini, diminuito interesse sessuale, perdita di corpo, viso e capelli

    • i Segni e le prove:

    test Diagnostici vengono utilizzati per valutare la funzione di ogni ghiandola endocrina.,

    La valutazione pancreatica può rivelare i seguenti segni:

    • La risonanza magnetica dell’addome mostra un tumore pancreatico.
    • La TC dell’addome mostra un tumore pancreatico.
    • Il test insulinico può mostrare un aumento dei livelli.
    • Lo zucchero nel sangue a digiuno può essere basso.
    • Il glucagone sierico può essere elevato.
    • La gastrina sierica può essere elevata.

    La valutazione paratiroidea può rivelare i seguenti segni:

    • Il livello di calcio sierico è elevato e l’ormone paratiroideo sierico è aumentato.,
    • La biopsia paratiroidea mostra tumore o iperplasia

    La valutazione ipofisaria può rivelare i seguenti segni:

    • La scansione TC cranica o la risonanza magnetica della testa possono rivelare un tumore pituitario.

    I seguenti livelli ormonali possono anche essere misurati per valutare l’ipofisi:

    • Ormone stimolante la tiroide siero (usato raramente)
    • Cortisolo
    • Ormone adrenocorticotropo siero
    • Ormone luteinizzante siero
    • Ormone follicolo stimolante siero

    Potrebbero essere necessari ulteriori test.,

    Trattamento:
    La rimozione chirurgica della ghiandola colpita è il trattamento di scelta, sebbene la terapia con un farmaco chiamato bromocriptina possa anche essere usata per i tumori ipofisari che secernono la prolattina. La terapia ormonale sostitutiva è indicata quando le ghiandole vengono rimosse o la secrezione è inadeguata.

    Gruppi di supporto:

    Aspettative (prognosi):
    I tumori ipofisari e paratiroidei sono solitamente benigni, ma alcuni tumori possono diventare maligni (cancerosi), rappresentando l’aspettativa di vita complessiva ridotta., I sintomi di ulcera peptica, ipoglicemia, ipercalcemia o disfunzione ipofisaria dovrebbero rispondere al trattamento.

    Complicazioni:
    Possono svilupparsi tumori ricorrenti.

    Chiamare il proprio fornitore di assistenza sanitaria:
    Chiamare il proprio fornitore di assistenza sanitaria si notano sintomi di UOMINI I.

    Prevenzione:
    Si raccomanda lo screening di parenti stretti di persone affette da questo disturbo.