Il sistema audiovestibolare può essere influenzato da un’eziologia immunologica. La malattia dell’orecchio interno immuno-mediata (IMIED) è una sindrome che include la perdita dell’udito neurosensoriale rapidamente progressiva, vertigini e tinnito, che si verifica come disturbo primario o complica alcune condizioni sistemiche autoimmuni., Tuttavia, se trattato prontamente con immunosoppressione, il seguito audiologico di IMIED può essere evitato. Presentiamo una paziente di 28 anni, che dopo rinite e mioarthralgias ha sviluppato una sindrome vestibolare. Una settimana dopo ha avuto una perdita uditiva bilaterale che è passata alla sordità in 72 ore. L’esame ha rivelato nistagmo orizzontale e torsionale, un riflesso vestibolo-oculare interrotto e vertigini con i cambiamenti posizionali. I dati di laboratorio sono risultati normali ad eccezione della velocità di eritrosedimentazione (75 mm/1 ora)., Gli autoanticorpi solitamente presenti nelle malattie sistemiche autoimmuni reumatologiche erano negativi. Gli anticorpi contro l’antigene 68-kD trovati nell’orecchio interno erano positivi. La radiografia del torace e la radiografia del seno erano normali. La risonanza magnetica della testa con gadolinio e la tomografia computerizzata dell’orecchio erano normali. Gli studi sul liquido cerebrospinale hanno mostrato risultati normali. Con la possibile diagnosi di IMIED abbiamo iniziato il trattamento precoce con corticosteroidi, con miglioramento della funzione uditiva e vestibolare in seguito., Evidenziamo il riconoscimento precoce dell’IMIED come diagnosi differenziale nei pazienti con ipoacusia bilaterale acuta, poiché un trattamento tempestivo con immunosoppressione potrebbe avere un effetto positivo sul recupero della funzione uditiva.