Il paziente riferisce difficoltà a riconoscere i volti,

Problema: Agosto 2017

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Una donna di 62 anni è stata indirizzata alla clinica oculistica dal Dipartimento di salute comportamentale perché aveva espresso difficoltà a riconoscere i volti. Il paziente ha descritto che se dovesse trascorrere una notevole quantità di tempo con qualcuno e vederli più tardi in un altro luogo, non sarebbe in grado di riconoscerli.

La paziente lavorava come cameriera in un ristorante e diceva che quando i clienti se ne sarebbero andati senza pagare, le sarebbe stato richiesto di fornire una descrizione delle persone in modo che la sicurezza potesse gestire la questione. Non era in grado di fornire una descrizione delle loro caratteristiche facciali, spesso solo in grado di trasmettere ciò che indossavano. Ha detto che questo ha causato i suoi alti livelli di ansia. Anche le trame dei film erano difficili da seguire, poiché non era in grado di differenziare i personaggi, specialmente quando i costumi cambiavano.,

Queste difficoltà non si applicavano a coloro con cui era familiare, tuttavia. Il paziente ha detto che quando sua sorella è entrata in una stanza, l’ha immediatamente riconosciuta con poche difficoltà. Ha detto che ha avuto questi problemi da quando riusciva a ricordare.

Il paziente aveva una storia positiva di depressione, insonnia, disturbo di personalità e ansia, così come iperlipidemia, sindrome dell’intestino irritabile e sindrome delle gambe senza riposo. I farmaci attuali includevano 20 mg di omeprazolo al giorno, 7,5 mg di mirtazapina al giorno, 20 mg di escitalopram al giorno, 1 mg di ropinirolo al giorno, 20 mg di pravastatina al giorno e un multivitaminico giornaliero.

Le acuità visive senza aiuto erano 20/30 OD e 20/25 OS. Con la rifrazione, la sua visione era correggibile a 20/20 OD e OS., Le sue pupille erano uguali, rotonde e reattive alla luce senza alcun difetto pupillare afferente relativo. I movimenti extraoculari erano pieni, senza restrizioni.

È stato eseguito un test sul campo visivo di Humphrey che ha mostrato uno scotoma nel quadrante temporale superiore dell’occhio sinistro. Il campo visivo giusto non aveva difetti. Il test della piastra di colore Ishihara è stato 17/17 per entrambi gli occhi. Il test di sensibilità al contrasto era normale per l’occhio sinistro, ma leggermente diminuito a destra.

Esame lampada a fessura ha mostrato un difetto lineare nell’endotelio, estendendo limbus-to-limbus nell’occhio destro., La cornea era chiara nell’occhio sinistro. L’adnexa e la congiuntiva erano insignificanti in entrambi gli occhi. La lente destra ha mostrato tracce di cataratta subcapsulare posteriore, 1+ raggi corticali e 1 + sclerosi nucleare. La lente sinistra era chiara. Le pressioni intraoculari erano 14 mm Hg OD e 12 mm Hg OS. L’esame del segmento posteriore era insignificante.

Qual è la tua diagnosi?
Vedi risposta alla pagina successiva.

A questo paziente è stata diagnosticata una prosopagnosia, presumibilmente di sviluppo., Le persone con questa condizione hanno un disturbo dello sviluppo neurologico che compromette la loro capacità di riconoscere i volti. Non ci sono criteri diagnostici definitivi o protocollo di prova per questa circostanza perché ha alta variabilità nei segni e nei sintomi pazienti.

La diagnosi è in genere fatta dalle difficoltà auto-riportate del paziente con il riconoscimento facciale e scarsi risultati su test di riconoscimento facciale standardizzati o famosi test di riconoscimento facciale. La lunga storia di difficoltà di questo paziente con il riconoscimento facciale, senza ulteriori comorbidità neurologiche, è stata la base di questa diagnosi.,

Descrizione, eziologia

La prosopagnosia è evolutiva (congenita) o acquisita. Lo sviluppo è molto probabilmente ereditario e ha una prevalenza del 2,5% (Schmidt). Si pensa che sia una malattia poligenica autosomica dominante. Tuttavia, si suggerisce anche che questi casi di prosopagnosia dello sviluppo siano semplicemente il risultato dell’estremità inferiore di una curva di distribuzione normale. La forma acquisita è più rara e causata da varie patologie cerebrali che colpiscono le aree responsabili della consapevolezza facciale.,

Il grado di viso consapevolezza deficit è vario, sia acquisiti e dello sviluppo di forme, che vanno da pazienti di essere in grado di riconoscere il loro coniuge fino a quando lui o lei parla di essere in grado di riconoscere i familiari, ma hanno difficoltà con più volti sconosciuti. I pazienti spesso soffrono di ansia elevata e stress cronico, poiché il riconoscimento facciale svolge un ruolo così importante nell’interazione sociale.,

La risonanza magnetica funzionale ha identificato una rete di aree cerebrali responsabili della consapevolezza facciale che esistono prevalentemente nell’emisfero destro. Questa rete comprende principalmente il giro fusiforme e il giro occipitale inferiore. In misura minore, sono coinvolti anche il solco temporale superiore, il giro linguale, il giro temporale e la corteccia prefrontale dorsolaterale. La prosopagnosia evolutiva è il risultato di una compromissione strutturale e funzionale della rete tra queste aree.

Le anomalie cerebrali associate alla prosopagnosia acquisita includono ictus, traumi, encefalite, tumori cerebrali o altre patologie cerebrali. Le lesioni bilaterali sono la causa della prosopagnosia nel 55,64% dei pazienti, mentre le altre 44,35% sono lesioni unilaterali, con il 90,0% delle lesioni unilaterali sul lato destro (Schmidt). Le lesioni possono sovrapporsi ad aree che possono anche causare discromatopsia cerebrale e difetti omonimi del campo visivo.,

Infatti, il 73% dei pazienti con prosopagnosia acquisita presenta difetti del campo visivo, mentre i difetti della visione dei colori sono presenti nel 29,9% di questi pazienti (Schmidt). La discromatopsia cerebrale è stata collegata a danni al giro fusiforme linguale e posteriore, aree prevalentemente coinvolte nel riconoscimento facciale. I pazienti possono anche mostrare topografagnosia (difficoltà con le posizioni) o agnosia degli oggetti (difficoltà nell’identificare gli oggetti).

La diagnosi del nostro paziente

Un test di volti famosi da faceblind.org è stato eseguito in ufficio., Durante il test, i volti di varie celebrità famose sono stati mostrati senza capelli o abbigliamento. Il paziente si è comportato molto bene, segnando 29/30 (97%). Il punteggio medio per il riconoscimento facciale normale è stato dell ‘ 85% per questo particolare test. Questi risultati coincidono con la descrizione di questo paziente dei suoi sintomi. È in grado di riconoscere sua sorella e altre persone familiari. È stata esposta più volte a queste persone famose e ha avuto la possibilità di memorizzare i loro volti. Non siamo stati in grado di ottenere un test diagnostico per valutare la capacità con facce sconosciute.,

Il paziente non aveva altri risultati neurologici che indicassero una prosopagnosia acquisita. Test sul campo visivo, visione dei colori e test di sensibilità al contrasto è stato fatto per escludere una prosopagnosia acquisita. Questo test consente al professionista di valutare il rischio delle varie condizioni neurologiche che portano alla prosopagnosia acquisita.

Il suo psichiatra ha ordinato una risonanza magnetica del cervello con e senza contrasto. Non c’erano prove di emorragia, massa o effetto di massa., I ventricoli, i solchi cerebrali e le cisterne erano tutti entro i limiti normali per l’età del paziente. Non sono state identificate raccolte anomale di fluidi extra-assiali e non sono state identificate lesioni migliorative.

Trattamento

Non esiste un trattamento per la prosopagnosia dello sviluppo. Tuttavia, i pazienti motivati possono essere in grado di migliorare le loro capacità di riconoscimento facciale. Questo è stato notato per la prima volta in un caso di studio di un uomo con prosopagnosia evolutiva che è stato in grado di migliorare la sua capacità di distinguere i volti. Ha praticato classificando centinaia di volti ogni giorno, concentrandosi sulle distanze tra i tratti del viso (DeGutis et al.)., Il miglioramento temporaneo è stato confermato da test MRI funzionali che mostrano una maggiore connettività tra le regioni del cervello selettive del viso.

Molti pazienti con prosopagnosia dello sviluppo non sono consapevoli della loro carenza o non riescono a scoprire il loro deficit fino a più tardi nella vita. I pazienti imparano ad adattarsi utilizzando spunti come acconciature, abbigliamento, contesto e voci per riconoscere le persone.

La diminuzione unilaterale della sensibilità al contrasto del nostro paziente può essere spiegata dall’incipiente cataratta nell’occhio destro., Il difetto endoteliale lineare unilaterale sulla cornea destra è presumibilmente da una consegna di pinze durante la sua nascita. Lo scotoma del campo visivo presente nell’occhio sinistro si presume essere un artefatto attribuito alla curva di apprendimento del test del campo visivo di Humphrey, in quanto non specifico per patologia neurologica o retinica.

• Per ulteriori informazioni:
• Laura Goemann, OD, si è laureata nel 2017 presso il Pacific University College of Optometry di Forest Grove, Ore. Lei può essere raggiunto a [email protected].
• Leonid Skorin Jr.,, OD, DO, MS, FAAO, FAOCO, pratiche presso il sistema sanitario della Mayo Clinic in Albert Lea, Minn., ed è un membro del consiglio editoriale di notizie di Optometria di cura primaria. Può essere raggiunto a [email protected].
• A cura di Leo P. Semes, OD, FAAO, professore di optometria, Università dell’Alabama a Birmingham e membro del comitato editoriale di Primary Care Optometry News. Può essere raggiunto a [email protected].

Informazioni: Goemann e Skorin non riportano informazioni finanziarie rilevanti., Semes è un consulente o sull’ufficio di altoparlanti per Alcon, Allergan, Bausch + Lomb, Genentech, Maculogix, OptoVue, Shire e ZeaVision. È un azionista di HPO.