L’epatite correlata al LES (“epatite lupus”) e “epatite lupoide” sono 2 diverse malattie. Il termine “epatite lupoide”, ora noto come epatite autoimmune (AIH), fu coniato per la prima volta nel 1959. AIH è stato inizialmente chiamato “epatite lupoide” da MacKay. Una recensione di Adiga e Nugent esamina, definisce e distingue tra epatite correlata al lupus e epatite lupoide.,

Disfunzione epatica si verifica in fino al 50% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico (LES) e transaminite è visto in oltre un quarto dei pazienti. Tali risultati rappresentano una sfida diagnostica in molti pazienti con LES poiché gli enzimi epatici elevati (LFT) hanno un’ampia diagnosi differenziale; vanno dall’epatite (infettiva, lupoide, autoimmune, tossina/indotta da farmaci) ad altre forme di malattia epatocellulare o colestatica e danno muscolare.,

Distinguere tra l’epatite lupus e l’epatite lupoide (epatite autoimmune ) può essere una sfida in quanto entrambi colpiscono principalmente le donne e condividono altre caratteristiche come l’ipergammaglobulinemia, la positività autoanticorpo (ANA) e una risposta alla terapia immunosoppressiva.

Mentre la maggior parte dei pazienti con malattia epatica avrà positività autoanticorpo, questo non equivale a una diagnosi SLE. Inoltre, quasi il 25% dei pazienti AIH soddisferà i criteri per SLE.,

La sierologia può aiutare a distinguere tra lupus e AIH; in cui gli anticorpi anti-SLA, anti-SMA e anti-LKM si trovano in AIH e basso complemento, gli anticorpi ribosomiali P possono essere osservati in SLE (Tabella).

Le biopsie epatiche sono spesso necessarie per stabilire la diagnosi di epatite lupus e AIH. L’epatite lupus ha infiltrati lobulari, lieve infiltrazione portale con linfociti, neutrofili e plasmacellule, steatosi, deposizione del complemento 1q. si possono osservare anche lievi colestasi, necrosi focale e cirrosi nodulare., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=”25b35667cd”>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

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*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

Epatite lupus. La transaminite si verifica nel 25-59% dei pazienti con lupus. Tali aumenti di LFT possono essere indotti da farmaci (ASA, azatioprina, farmaci antimalarici metotrexato), o a causa di steatosi epatica non alcolica o steatoepatite non alcolica o epatite virale. Con questi esclusi, il 28-42% ha avuto epatite lupus.

Epatite autoimmune. L’AIH è un’epatite cronica di eziologia sconosciuta caratterizzata da necrosi epatocellulare e infiammazione; colpisce 100.000-200.000 persone negli Stati Uniti., L’AIH può presentarsi come LFTs anomalo o può presentarsi con epatite acuta, a volte fulminante, con nausea, anoressia, dolore addominale e ittero associati, con o senza altri sintomi di lupus o altri fenomeni autoimmuni (ITP, tiroidite autoimmune, sinovite, colite ulcerosa).

L’AIH di tipo I è la sindrome classica osservata nelle giovani donne ed è associata a ipergammaglobulinemia marcata, caratteristiche lupoidi e anticorpi antinucleari positivi (ANAs)., L’AIH di tipo II è generalmente osservata nei bambini e nelle popolazioni mediterranee ed è associata ad anticorpi microsomiali anti–epatici e renali e ad un ANA negativo. Il tipo III AIH è associato con ANA positivo, l’anticorpo della muscolatura liscia (SMA) e gli anticorpi all’antigene solubile del fegato o al fegato-pancreas (anti-SLA/LP).

L’AIH ha un’istologia più aggressiva rispetto all’epatite lupus e l’AIH sintomatica non trattata ha una prognosi infausta con un tasso di sopravvivenza a 5 anni inferiore al 25% nei pazienti non trattati rispetto all ‘ 80% nei pazienti trattati con corticosteroidi.