morfea Lineare del fronte (en coup de sabre)
Kristen Miller, MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer, MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatologia Online Gazzetta di 18 (12): 22

Il Ronald O. Perelman Dipartimento di Dermatologia, New York University School of Medicine, New York, New York

Abstract

morfea Lineare di fronte o en coup de sabre (ECDS) è una variante insolita del morphea. Si verifica in genere nei bambini, anche se esistono casi di ECDS ad esordio adulto come riportato qui., ECDS ha una distribuzione specifica sul cuoio capelluto frontale e sulla fronte ed è solitamente unilaterale. La sclerosi nelle lesioni ECDS può invadere profondamente per coinvolgere muscoli e ossa sottostanti e può esistere sullo stesso spettro clinico-patologico della sindrome di Parry-Romberg. Il coinvolgimento extracutaneo è frequente, con risultati neurologici e oftalmologici che si verificano più comunemente. L’eziologia dell’ECDS non è chiara, ma può essere di origine autoimmune. La questione se anche l’infezione da Borrelia abbia un ruolo rimane controversa., Le evidenze attuali supportano il trattamento di prima linea con metotrexato e glucocorticoidi orali seguiti da fototerapia e micofenolato mofetile.

Storia

Figura 1 Figura 2

A 65-anno-vecchio uomo inizialmente presentato per la Clinica di Dermatologia presso il Veterans Administration Porto di New York del Sistema Sanitario, Campus di Manhattan con un bambino di otto mesi, la storia di un hypopigmented, lineare targa sulla sua fronte., La lesione si estendeva dall’attaccatura dei capelli alla metà della fronte, con una lesione aggiuntiva, più piccola e isolata adiacente al sopracciglio sinistro. Ha riportato prurito occasionale al sito, ma era altrimenti asintomatica. Ha riferito di aver applicato Aquaphor quotidianamente nell’area senza alcun miglioramento. Non c’erano lesioni altrove sul suo corpo e ha negato qualsiasi trauma antecedente alla zona. Il paziente ha negato una storia personale o familiare di tessuto connettivo o malattie autoimmuni. Ha negato mal di testa, cambiamenti della vista e storia di convulsioni., Il paziente è stato inizialmente trattato con doxiciclina 100 mg due volte al giorno e con clobetasol unguento, ma la doxiciclina è stata interrotta dopo un mese a causa di effetti collaterali gastrointestinali.

Esame fisico

Una placca lineare ipopigmentata, indurita e atrofica era situata sull’area paramediana sinistra della fronte. Si estendeva di circa 4 cm dall’attaccatura dei capelli alla metà della fronte. Una seconda, più piccola, isolata placca ipopigmentata, indurita e atrofica si trovava inferiore alla placca lineare sulla glabella sinistra.,

Dati di laboratorio

Un esame emocromocitometrico completo era normale. I titoli anticorpali anti-nucleari, anti-Ro/SSA e anti-La/SSB sono risultati negativi. L’elettroforesi delle proteine sieriche era normale.

Istopatologia

Figura 3 Figura 4

C’è una scarsa infiltrato linfocitario perivascolare con rare cellule del plasma e un ipocellulari, sclerotica derma.,

Discussione

La morfea lineare della fronte o en coup de sabre (ECDS) è una variante insolita della morfea. Morphea ha un’incidenza annuale stimata della popolazione di 2,7 per 100.000, anche se questa incidenza è aumentata leggermente dal 1960. Morphea è diviso in sottogruppi che si basano sull’aspetto clinico e la distribuzione. Placca morphea è la forma più comune con circa il 56 per cento dei pazienti in questa categoria. La morfea lineare si verifica nel 20% dei pazienti, mentre la morfea generalizzata e profonda colpisce rispettivamente il 13 e l ‘ 11%.,

ECDS è una variante di morfea lineare con una distribuzione specifica sugli aspetti frontali del cuoio capelluto. Morphea ha una leggera predominanza femminile che sembra essere vero per ECDS. ECDS si presenta solitamente nell’infanzia, con un’età mediana all’inizio di circa dieci anni, sebbene esistano casi adulti .

L’ECDS appare inizialmente come una striscia eritematosa lineare che progredisce verso una placca indurita, che può avere un anello violaceo distinto circostante nelle prime lesioni., È tipicamente unilaterale e più comunemente situato in una distribuzione paramediana sulla fronte, ma sono stati segnalati casi bilaterali. Può estendersi dall’attaccatura frontale dei capelli verso il basso sul viso. Le lesioni sono tipicamente singole, ma possono verificarsi lesioni multiple . Diversi casi suggeriscono che ECDS può anche seguire un modello dermatomiale o Blaschkoid . Morphea è pensato per essere una malattia in gran parte auto-limitata, con una fase attiva che dura circa tre-cinque anni seguiti da successiva lenta risoluzione della sclerosi, anche se il corso è variabile.,

La sindrome di Parry-Romberg (emiatrofia facciale progressiva) può presentare manifestazioni cutanee simili a quelle osservate nell’ECDS. Tuttavia, in genere mostra sclerosi cutanea poco o nessuna. Queste entità possono coesistere nel 20-37 per cento dei pazienti, che è superiore a quello osservato con altre varianti di morphea. La relazione tra ECDS e sindrome di Parry-Romberg è controversa. Alcuni autori sostengono una patogenesi comune e credono che queste entità esistano su uno spettro clinico mentre altri credono che siano condizioni separate e distinte .,

In contrasto con la placca e la morfea generalizzata, ma simile alla sindrome di Parry Romberg, le lesioni ECDS possono coinvolgere muscoli e ossa sottostanti. Occasionalmente la sclerosi può progredire fino a coinvolgere le meningi e il parenchima cerebrale, che porta a sequele neurologiche. Nei pazienti con ECDS e/o sindrome di Parry-Romberg, le convulsioni sono la manifestazione neurologica più comunemente riportata e si verificano nel 73% dei pazienti con sintomi neurologici. I deficit neurologici focali, al contrario, sono relativamente rari., Per tutti i pazienti con ECDS e sintomi neurologici è stato raccomandato uno studio di imaging a risonanza magnetica potenziato con gadolinio . Possono anche esistere risultati oftalmologici. I risultati extracutanei sembrano verificarsi più frequentemente nei bambini .

L’eziologia dell’ECDS non è chiara, sebbene un crescente corpo di prove suggerisca un’origine autoimmune, che probabilmente è iniziata da un trigger ambientale come un trauma locale alla pelle., Una grande percentuale di pazienti con ECDS ha titoli elevati di uno o più autoanticorpi, più comunemente anticorpi anti-nucleari (ANA) e anticorpi anti-DNA a filamento singolo (ssDNA). Meno comunemente, il fattore reumatoide, gli anticorpi anti-istone, gli anticorpi antifosfolipidi, l’anticorpo del recettore anti-Fcy e l’anticorpo anti-topoisomerasi IIa sono elevati, ma questi si verificano più tipicamente nella morfea generalizzata. Nessun autoanticorpo sembra correlare con l’attività della malattia .

Se Borrelia burgdorferi abbia o meno un ruolo nella patogenesi della morfea è controverso., Alcuni autori ritengono che le lesioni precoci di morphea imitino la morfologia dell’eritema chronicum migrans, mentre le lesioni tardive sono simili all’acrodermatite chronica atrofica. Inoltre, ci sono casi di morphea che risponde agli antimicrobici, come gli antimalarici e la penicillina . Sebbene diversi studi abbiano riportato un’associazione positiva tra infezione da Borrelia e morphea, numerosi altri non hanno trovato alcuna prova di infezione da Borrelia nelle lesioni da morphea. Una ragione di ciò potrebbe essere la mancanza di sensibilità per il rilevamento di Borrelia con le attuali tecniche molecolari., Un’altra teoria è che solo alcune specie, come Borrelia garinii o Borrelia afzelii, sono in grado di indurre morfea. Ad oggi, tuttavia, nessun ampio studio ha trovato prove confermative di specie di Borrelia nelle lesioni di morphea .

Sono stati proposti trattamenti multipli per morphea. L’evidenza suggerisce che l’intervento precoce durante la fase attiva delle lesioni fornisce il massimo beneficio e che la modalità di trattamento dovrebbe in parte essere determinata dalla profondità della lesione., Per ECDS e morfea lineare, una revisione della letteratura raccomanda l’uso iniziale di metotrexato e glucocorticoidi sistemici, seguiti da UVA1, fotochemoterapia PUVA, fototerapia UVB a banda stretta o micofenolato mofetile . Altre opzioni di trattamento supportate da studi randomizzati o prospettici includono tacrolimus topico, analoghi di vitamina D topici in combinazione con glucocorticoidi topici e imiquimod .

1. Peterson LS, et al. L’epidemiologia della morfea (sclerodermia localizzata) nella contea di Olmsted 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73
2. Tollefson MM, Witman PM., En coup de sabre morphea e sindrome di Parry-Romberg: una revisione retrospettiva di 54 pazienti. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Orozco-Covarrubias L, et al. Sclerodermia “en coup de sabre” ed emiatrofia facciale progressiva. È possibile differenziarli? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:361
4. Soma Y, Fijimoto M. Sclerodermia frontoparietale (en coup de sabre) seguendo le linee di Blaschko. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister I, et al. Manifestazioni neurologiche della sclerodermia localizzata: un case report e una revisione della letteratura. Neurologia 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Sindrome di Parry-Romberg con en coup de sabre. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV, et al. Sclerodermia localizzata in adulti e bambini: indagini cliniche e di laboratorio su 239 casi. Eur J Dermatol 2003; 13: 171
8. Takehara K, Sato S. La sclerodermia localizzata è una malattia autoimmune. Reumatologia 2005; 44: 274
9. Fett N, VICEPRESIDENTE Werth. Aggiornamento su morphea: parte I e II. Misure di outcome e trattamento. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle K, et al. Morphoea: una manifestazione di infezione da specie Borrelia? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B, et al. Morphea è causata da Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell I, et al. Sclerodermia lineare familiare (en coup de Sabre) risposta agli antimalarici e terapia ultravioletta B a banda stretta. Dermatol Online J 2007; 13:11
13. Zwischenberger BA, et al. Una revisione sistematica dei trattamenti morphea e algoritmo terapeutico. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 925