Obiettivi: Abbiamo esaminato la nostra esperienza con pazienti che avevano caratteristiche biochimiche e istologiche della cirrosi biliare primaria in assenza di anticorpi antimitocondriali (AMA) per comprendere meglio questa variante della sindrome.

Metodi: Durante il periodo tra il 1976 e il 1992, 597 pazienti con caratteristiche cliniche e istologiche della cirrosi biliare primaria sono stati osservati presso la Mayo Clinic. Trentacinque (5.,8%) di questi pazienti erano negativi per l’anticorpo antimitocondriale e avevano studi colangiografici normali. I record di questi pazienti sono stati esaminati per questo studio.

Risultati: Non è stata trovata alcuna differenza tra i due gruppi rispetto all’età, al sesso o alle caratteristiche biochimiche. I livelli di IgM e gamma-globulina erano più alti nei pazienti anticorpo-positivi antimitocondriali rispetto ai pazienti anticorpo-negativi antimitocondriali. Ciò che è più importante, il 96% dei pazienti AMA-negativi che potevano essere testati erano positivi per anticorpi antinucleari o anticorpi anti-muscolo liscio., Questi test sono risultati positivi solo nel 56% del gruppo anticorpo-positivo antimitocondriale (p < 0,05). La risposta di cinque di questi pazienti all’acido ursodesossicolico è apparsa paragonabile alla risposta osservata nei pazienti positivi agli anticorpi antimitocondriali.

Conclusioni: I pazienti con caratteristiche istologiche della cirrosi biliare primaria, sia anticorpo antimitocondriale positivo o negativo, sono abbastanza comparabili rispetto alle caratteristiche cliniche e biochimiche., Altri autoanticorpi, come gli anticorpi antinucleari o anti-muscolo liscio, sono più comuni nel gruppo anticorpo-negativo antimitocondriale. Queste due condizioni potrebbero essere parte di uno spettro che è stato definito “colangite autoimmune” e che è caratterizzato da colestasi cronica, caratteristiche istologiche di colangite distruttiva cronica non suppurativa e presenza di una qualsiasi varietà di autoanticorpi sierici.