In generale, la nostra pelle è una delle parti più sensibili del nostro corpo e tutti hanno probabilmente sperimentato qualche tipo di lieve irritazione della pelle di volta in volta. Molte malattie della pelle sono comuni e alcune sono anche temporanee. Tuttavia, ci sono un certo numero di malattie della pelle che sono rare, croniche e persino letali.
Quasi tutte le malattie della pelle rare in questa lista hanno sintomi gravi che non sono realmente curabili. Tutte queste malattie della pelle sono uniche e colpiscono solo una piccola percentuale della popolazione mondiale.,
- Protoporfiria eritropoietica
- Ittiosi lamellare
- Xeroderma Pigmentosum
- Ittiosi arlecchino
- Sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica
- Argyria
- Peeling Skin Syndrome
Area del corpo interessata: Qualsiasi pelle esposta alla luce solare e ad alcuni tipi di luce artificiale; principalmente mani, braccia e viso
È curabile?,: Yes
fonte foto: Wikimedia Commons
La protoporfiria eritropoietica (EPP) è una rara malattia metabolica che causa l’accumulo di quantità eccessive di protoporfirina nel midollo osseo, nel plasma sanguigno e nei globuli rossi. Ciò induce la pelle a reagire con dolore severo quando è esposta alla luce solare e ad alcuni tipi di luce artificiale, come le luci fluorescenti. Quando le persone con protoporfiria eritropoietica sono esposte alla luce solare sperimenteranno formicolio, prurito e bruciore della pelle., L’esposizione prolungata può causare la loro pelle a diventare gonfia e rossa.
Il numero totale di persone con diagnosi di protoporfiria eritropoietica non è noto, ma si ritiene che sia molto raro. Circa 1 su circa 75.000-1 su 200.000 individui in Europa sono affetti da protoporfiria eritrpoietica.,
Area del corpo interessata: tutto il corpo ma è concentrato intorno alle articolazioni in aree come l’inguine, le ascelle, l’interno del gomito e il collo
È curabile?: Yes
fonte foto: Wikimedia Commons
L’ittiosi lamellare potrebbe non essere così rara come altre forme di ittiosi, ma è ancora abbastanza rara. Circa meno di 1 in ogni 200,00 persone sono diagnosticate con ittiosi lamellare., Come le forme oter di ittiosi, l’ittiosi lamellare è presente alla nascita. Questi bambini sono spesso chiamati “bambini di collodio” perché nascono con una membrana chiara (il collodio), che li fa apparire come se fossero stati smaltati.
Alcune settimane dopo la nascita, questa pelle shellacked è sparsa e le scale scure del piatto-come sono lasciate sulla pelle. Le persone con ittiosi lamellare hanno anche unghie ispessite e pochi capelli a causa delle spesse squame sul cuoio capelluto. Mentre non esiste una cura, l’ittiosi lamellare viene trattata localmente con unguenti per la riparazione della barriera cutanea., I casi gravi di ittiosi lamellare possono anche essere trattati sistemicamente con retinoidi sintetici orali.
Area del corpo interessata: aree tipicamente esposte al sole come viso, collo, braccia e gambe; può anche interessare gli occhi
e ‘ curabile?,: No, ma i sintomi possono essere gestiti
fonte foto: Wikimedia Commons
Lo Xeroderma pigmentoso (XP) è una malattia della pelle piuttosto rara che colpisce circa 1 persona su 250.000 in tutto il mondo. XP è più raro negli Stati Uniti e in Europa, che colpisce solo 1 ogni 1 milione di persone. La malattia della pelle, che causa un’estrema sensibilità alla luce UV (fotosensibilità), è più comune in Giappone, Nord Africa e Medio Oriente.
Lo Xeroderma pigmentoso viene solitamente diagnosticato nell’infanzia o nella prima infanzia e può anche essere rilevato prima della nascita., Oltre a rendere la pelle ultra sensibile al sole, Xeroderma pigmentosum può causare condizioni neurologiche come disabilità intellettive, ritardi dello sviluppo o perdita dell’udito. È anche comune per le persone con XP avere problemi agli occhi.
Area del corpo interessata: Tutto il corpo
È curabile?: Yes
fonte foto: Wikimedia Commons via J., Bland Sutton
L’ittiosi arlecchino è la forma più rara e grave di ittiosi. Le persone con ittiosi arlecchino hanno la pelle ricoperta da spesse squame a forma di diamante. La pelle diventa così tesa e secca che la pelle tira intorno agli occhi e alla bocca, costringendo le palpebre e le labbra a capovolgersi, rivelando i rivestimenti interni rossi. L’ittiosi arlecchino è ereditata come carattere autosomico recessivo. Ciò significa che la persona ha ricevuto lo stesso gene difettoso per lo stesso tratto da ciascun genitore.,
L’ittiosi arlecchino è molto rara con solo circa 1 su 500.000 persone nate con la malattia della pelle. Negli Stati Uniti circa sette bambini ogni anno nascono con ittiosi arlecchino. Non esiste una cura per l’ittiosi arlecchino e le persone colpite dalla malattia della pelle possono aver bisogno di trattamenti antibiotici regolari per prevenire l’infezione quando la loro pelle inizia a perdere.,
Area del corpo interessata: Pelle e mucose (bocca, labbra e occhi)
È curabile?: Sì; le persone colpite dovrebbero anche interrompere immediatamente l’assunzione del farmaco che lo ha causato
fonte foto: Wikimedia Commons via Dr. Thomas Habif
La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e la necrolisi epidermica tossica (TEN) sono una reazione cutanea rara e grave a determinati farmaci., In passato si pensava che la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica fossero due condizioni separate, ma ora sono considerate parte di uno spettro. SJS è meno grave e TEN può essere pericolosa per la vita.
Quando si verifica la sindrome di Stevens-Johnson o la necrolisi epidermica tossica, si formano vesciche sulla pelle e sulle mucose della bocca, delle labbra, degli occhi, del naso e dei genitali. SJS e TEN si verifica raramente con solo circa 1 a 2 per 1 milione di persone colpite in Occidente. Sebbene SJS e TEN possano essere trattati, la malattia può anche essere fatale., Circa il 10% delle persone con sindrome di Stevens-Johnson muore, mentre circa il 50% dei pazienti con necrolisi epidermica tossica non sopravvive.
Area del corpo interessata: L’argiria generalizzata può colpire qualsiasi parte della pelle; e l’argiria localizzata può influenzare la parte del corpo esposta all’argento
È curabile?,: No; ma la crema topica e la terapia laser possono ridurre gli affetti
fonte della foto: Wikimedia Commons
L’argiria è una malattia della pelle rara che è meglio conosciuta perché è stata coperta dalle notizie per aver causato alle persone un colore blu-grigio. La rara decolorazione della pelle si verifica quando una persona è esposta all’argento per un lungo periodo di tempo. Le persone che lavorano nell’estrazione del nastro, nella raffinazione dell’argento, nella produzione di gioielli, nell’argenteria e nella produzione di leghe metalliche e nell’elaborazione fotografica possono essere esposte all’argento sul posto di lavoro.,
Inoltre, le persone che assumono integratori alimentari contenenti argento colloidale possono sviluppare argiria. Le persone credono che questi integratori alimentari d’argento possano potenziare il sistema immunitario e curare il cancro, l’HIV e l’AIDS, l’herpes, l’herpes zoster e i problemi agli occhi. Tuttavia non vi è alcuna ricerca scientifica a sostegno di queste affermazioni. Una volta che la pelle diventa blu-grigio da argyria, gli effetti non possono essere invertiti.,
Area del corpo interessata: il tipo generale colpisce tutto il corpo; il tipo acrale colpisce le estremità (principalmente mani e piedi; a volte braccia e gambe)
È curabile?,: No; vaselina o altri unguenti emollienti della pelle (emollienti) possono essere utilizzati per fornire un certo sollievo
fonte della foto: Primary Care Dermatological Society
La sindrome da peeling della pelle è la malattia della pelle più rara al mondo, con meno di 100 casi noti registrati nella letteratura medica. Ci sono due forme principali di sindrome della pelle desquamata: la forma generalizzata può interessare qualsiasi parte della pelle e il tipo acrale colpisce solo le estremità (principalmente le mani e i piedi).,
Desquamazione della pelle sindrome di ittiosi congenita (un altro tipo di malattia della pelle rara). In genere si presenta alla nascita o può svilupparsi nella prima infanzia. Sfortunatamente non esiste una cura o un trattamento reale per la sindrome della pelle desquamata. Tuttavia, in generale, la sindrome della pelle desquamata è indolore e per alleviare lo spargimento possono essere usati unguenti per ammorbidire la pelle o vaselina.
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