mi az a pemphigus foliaceus?

a pemphigus család ritka, a bőrt és a nyálkahártyákat érintő autoimmun hólyagképződés. A pemphigus foliaceus a pemphigus ritka, viszonylag jóindulatú formája. Új-Zélandon a pemphigus foliaceus gyakrabban fordul elő, mint súlyosabb relatív pemphigus vulgaris, bár világszerte gyakoribb a pemphigus vulgaris. A pemphigus foliaceust az egyébként egészségesnek látszó bőrön hólyagos elváltozások jellemzik. A hólyagok általában akkor alakulnak ki, amikor a bőrt dörzsölik (Nikolsky jel)., Jelenleg hat altípus létezik:

  • pemphigus erythematosus
  • pemphigus herpetiformis
  • endemikus Pemphigus foliaceus
  • IgA pemphigus foliaceus
  • paraneoplasztikus pemphigus foliaceus
  • gyógyszer által kiváltott Pemphigus foliaceus

pemphigus foliaceus?

a pemphigus foliaceus minden fajba, életkorba és nembe tartozó embereket érint. Leggyakrabban 50-60 éves kor között jelenik meg.

mi okozza a pemphigus foliaceust?,

a Pemphigus foliaceus egy autoimmun betegség, ami alapvetően azt jelenti, hogy az egyén immunrendszere reagál a szövetére.

az epidermisz építőelemeit keratinocitáknak nevezik. Ezeket a sejteket speciális ragacsos foltokban, úgynevezett desmosómákban cementálják. A pemphigus foliaceusban az autoantitestek kötődnek a desmoglein-1 nevű fehérjéhez, amely a keratinocitákban található desmoszómákban található az epidermisz teteje közelében. Az eredmény az, hogy a felszíni keratinociták elkülönülnek egymástól, és folyadék váltja fel: a buborékfólia., Mivel a buborékfólia nagyon közel van a bőr felületéhez, a hólyagok könnyen megrepednek. A legtöbb esetben az autoantitestek G típusú immunglobulin (IgG), de az IgA pemphigusban az autoantitestek a típusú (IgA).

a Pemphigus foliaceust néha napfény okozza.

endemikus pemphigus foliaceus Dél-Amerikában fordul elő, ahol általában Fogo selvagem néven ismert. Úgy tűnik, hogy egy rovarcsípés által terjesztett vírus indítja el.,

a penicillamin, a nifedipin, a kaptopril, az enalapril vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek leggyakrabban gyógyszer által kiváltott pemphigus foliaceust váltanak ki. Ha a gyógyszer leáll, 50% esély van arra, hogy a pemphigus foliaceus megtisztul.

mik a pemphigus foliaceus klinikai jellemzői?

a Pemphigus foliaceus a bőrre korlátozódik, és a nyálkahártyák alig vagy egyáltalán nem érintettek. Ez ellentétben áll a pemphigus vulgaris-val, ahol kiterjedt nyálkahártya-beavatkozás (száj, szemhéj stb.)).,

a pemphigus foliaceus-ban szenvedő beteg általában egyébként jó egészségi állapotban van. Kis folyadékkal töltött hólyagok alakulnak ki először a csomagtartón. Mivel az epidermisz felső rétegeiben alakulnak ki, nagyon könnyen törnek, csak eróziók láthatók. Az arcon, a fejbőrön és a felsőtesten a sérülések gyakran pikkelyesek és ropogósak, vörös és gyulladt alapon. Égő érzés vagy lokalizált fájdalom érezhető.

a Pemphigus erythematosus egy olyan változat, amely csak az arcot érinti, és átfedi a lupus erythematosust.

pemphigus foliaceus

hogyan diagnosztizálják a pemphigus foliaceust?,

a diagnózis általában bőrbiopsziát igényel, amely az epidermisz felső rétegeiben lévő buborékfóliákon belül a lekerekített elválasztott keratinociták (úgynevezett acantholytic sejtek) tipikus jellemzőit mutatja.

a Pemphigus foliaceus-t a bőrszakaszok közvetlen immunfluoreszcens festése igazolja az antitestek kimutatására.

egyes esetekben a keringő antitestek vérvizsgálattal (indirekt immunfluoreszcencia teszt) kimutathatók.

mi a pemphigus foliaceus kezelése?,

a kezelés elsődleges célja, hogy megakadályozza az új területek bakteriális fertőzéseinek kialakulását és elősegítse az érintett területek gyógyulását.

a kortikoszteroidokkal végzett helyi kezelés általában minden, ami az enyhe pemphigus foliaceus-hoz szükséges. Súlyosabb esetekben a kezelés hasonló a pemphigus vulgaris-hoz. Orális antibiotikumokat lehet előírni a másodlagos bakteriális fertőzés kezelésére.

mi a pemphigus foliaceus eredménye?

egyes betegeknél spontán remisszió léphet fel, míg másokban a probléma több évig is fennállhat.