mi a dermatitis herpetiformis?
a Dermatitis herpetiformis egy ritka, de tartós immunobullus betegség, amely a lisztérzékeny enteropátiához kapcsolódik (az amerikai helyesírás celiakia).
a herpetiformis név abból a tendenciából származik, hogy a hólyagok klaszterekben jelennek meg, hasonlóan a herpes simplexhez. A dermatitis herpetiformis azonban nem vírusfertőzés következménye.
Dermatitis herpetiformis is ismert Duhring-Brocq betegség.
ki kap dermatitis herpetiformist?,
- Dermatitis herpetiformis túlnyomórészt a 15-40 éves kaukázusiakat érinti, de előfordulhat fiatalabb vagy idősebb személyeknél és más fajoknál is.
- van egy 2: 1 férfi-nő arány.
- Több 20 év alatti nő érintett, mint a férfiak.
- genetikai hajlam áll fenn a humán leukocita antigénekkel (HLA) DQ2 és DQ8 összefüggéssel.
- egyes betegeknél az anamnézisben más autoimmun betegségek szerepelnek, mint például pajzsmirigy-betegség, veszélyes anaemia, 1-es típusú cukorbetegség, vitiligo, Addison-kór és alopecia areata.,
mi okozza a dermatitis herpetiformist?
- Dermatitis herpetiformis és lisztérzékenység a búzában, rozsban és árpában található glutén gliadin frakciójának intoleranciája miatt alakul ki.
- a glutén kiváltja az IgA antitestek termelését és egy autoimmun folyamatot, amely a bőrt és a bélrendszert célozza meg.
- lisztérzékenység esetén a glutén bélgyulladást okoz, ami hasmenést, fáradtságot, fogyást és hasi diszkomfortot okoz.,
- a herpetiformis dermatitisben szenvedő betegek többsége (> 90%) gluténérzékeny enteropátiával is rendelkezik. A gastrointestinalis tünetek enyhék vagy súlyosak lehetnek; egyes betegek tünetmentesek maradnak.
- a lisztérzékeny betegek körülbelül 15-25% – ánál fordul elő egyidejűleg herpetiformis dermatitis. Ezek a betegek általában súlyosabb bélbetegségben szenvednek, mint a dermatitis herpetiformis nélküliek.
melyek a herpetiformis dermatitisz klinikai jellemzői?
- a Dermatitis herpetiformis szimmetrikus eloszlású.,
- a sérülések leggyakrabban a fejbőrön, a vállakon, a fenéken, a könyökön és a térdeken jelentkeznek.
- jellemző rá a prurigo (rendkívül viszkető papulák) és a hólyagok a normál vagy kivörösödött bőrön.
- gyakran csoportokban vagy serpiginous klaszterekben jelennek meg.
- a buborékfólia gyakran erodálódik, és az azonnali karcolás miatt megreped.
- Dermatitis herpetiformis is előfordulhat kezdetben digitális petechiák.
- lapos vörös foltok, megvastagodott plakkok és gyomok fordulhatnak elő, melyek hasonlítanak más gyulladásos bőrbetegségekhez, mint például dermatitis, rüh és papularis urticaria.,
- a léziók a posztinflammatorikus hypopigmentációt és hyperpigmentációt hagyják el.
Dermatitis herpetiformis
mik a dermatitis herpetiformis és coeliak betegség szövődményei?,iated a lisztérzékeny:
- Stomatitis fekélyek, szögletes cheilitis
- Száraz bőr, köröm, haj rendellenességei
- Fogászati problémák: vékony zománc
- Neurológiai problémák: ataxia (az egyensúly elvesztése), polineuropátia, epilepszia
- a Szív problémák: szívburokgyulladás, valamint cardiomyopathia
- Ismétlődő vetélés (spontán vetélés)
- a Zsíros máj, ami a kóros májfunkciós eredmények
- *Non-Hodgkin limfóma (NHL)* érintő, a belekben, vagy a test bármely részén
*A kockázat az NHL-ben nőtt között dermatitis herpetiformis betegek., A gluténmentes étrend szigorú betartása csökkenti ezt a ritka, de súlyos hosszú távú szövődményt.
hogyan diagnosztizálják a dermatitis herpetiformist?
bőrbiopszia
a bőrbiopszia általában szükséges a dermatitis herpetiformis megerősítéséhez., Jellegzetes szövettani látszat dermatitis herpetiformis a következők:
- Subepidermal hólyagok
- Neutrofil pedig eozinofil gyulladásos sejtek, a bőr papillák
- Szemcsés IgA betétek a bőrön papillák a közvetlen immunofluoreszcens
Képernyő táplálkozási hiányosságok
Betegek dermatitis herpetiformis gyakran felajánlotta, ugyanaz a vér, használt tesztek, a betegek lisztérzékeny, hogy a képernyőn a táplálkozási hiányosságok., Ezek a következők:
- Teljes vérkép, májfunkció vizsgálat szérum kalcium
- Vas -, cink -, B12-vitamin, valamint folsav
- Pajzsmirigy-funkció vizsgálatok
Enyhe vérszegénység oka lehet a vas, vagy folsav hiány (vagy mindkettő) miatt felszívódási zavar társul glutén-szenzitív enteropathia. A pajzsmirigyfunkció vizsgálata általában a dermatitis herpetiformis és a pajzsmirigy betegsége közötti összefüggés miatt ajánlott.,
diagnosztikai vérvizsgálatok
specifikus autoantitest vizsgálatok dermatitis herpetiformis:
- IgA anti-endomysial antitestek
- IgA Szövet transzglutamináz antitest, tTG
- *IgA epidermális transzglutamináz antitestek, eTG (ha rendelkezésre áll)
- IgA és IgG deamided gliadin peptid antitest, dGP
- IgA és IgG gliadin assay
- Total IgA level
*a dermatitis herpetiformis az epidermális transzglutamináz (etg) elleni iga antitestekkel társul, ami a coeliakbetegség esetében nem így van.,
Borderline eredmények nehéz lehet értelmezni.
Vékonybélbiopszia
- Dermatitis herpetiformis a kóros véreredménnyel rendelkező betegek általában kis bélbiopsziát végeznek a gluténérzékeny enteropathia megerősítésére.
- ezt szövettanilag a vékonybél villous atrophia jellemzi. Ez azt jelenti, hogy ahelyett, hogy erősen konvolúció, a bélés a belek sima, lapos.,
- a bél normálisnak tűnhet a kezelés miatt (gluténmentes étrend és/vagy gyógyszeres kezelés), kihagyja az elváltozásokat (a mintát nem érintett helyről vették), vagy a bél nem érinti a betegséget.
egyéb tesztek
HLA haplotípus, DNS-variációk halmaza, a vizsgálat HLA-DQ2 vagy HLA-DQ8-t mutathat ki. Ez szinte minden herpetiformis dermatitisben (és lisztérzékeny betegségben) szenvedő betegnél jelen van.
mi a kezelés dermatitis herpetiformis?,
Gluténmentes diéta
a Gluténmentes diéta az élet erősen ajánlott a betegek dermatitis herpetiformis, mint:
- Csökkenti a követelmény, hogy a gyógyszert, hogy ellenőrizzék a dermatitis herpetiformis
- Javítja a kapcsolódó glutén-szenzitív enteropathia
- Javítja a táplálkozás, illetve a csontsűrűség
- csökkentheti a kockázatot a fejlődő más autoimmun feltételek
- csökkentheti a kockázatot, a bél lymphoma
Gyógyszert
Dapszon a kezelés választás a dermatitis herpetiformis, mint általában csökkenti a viszketést 3 napon belül.,
- Adag változik 25 mg-300 mg
- Dapszon van, lehetséges mellékhatások, valamint a monitoring követelményeket
- lehet, Hogy fokozatosan szokik le azok, akik egy stabil gluténmentes diéta
Ha érzékeny, vagy allergiás dapszon, a következő hasznos lehet:
- Ultra-erős lokális szteroidok
- a Szisztémás szteroidok
- Sulfapyridine (nem elérhető, az Új-Zélandi)
- Rituximab
Vélemény, hozzászólás?