mi a dermatitis herpetiformis?

a Dermatitis herpetiformis egy ritka, de tartós immunobullus betegség, amely a lisztérzékeny enteropátiához kapcsolódik (az amerikai helyesírás celiakia).

a herpetiformis név abból a tendenciából származik, hogy a hólyagok klaszterekben jelennek meg, hasonlóan a herpes simplexhez. A dermatitis herpetiformis azonban nem vírusfertőzés következménye.

Dermatitis herpetiformis is ismert Duhring-Brocq betegség.

ki kap dermatitis herpetiformist?,

  • Dermatitis herpetiformis túlnyomórészt a 15-40 éves kaukázusiakat érinti, de előfordulhat fiatalabb vagy idősebb személyeknél és más fajoknál is.
  • van egy 2: 1 férfi-nő arány.
  • Több 20 év alatti nő érintett, mint a férfiak.
  • genetikai hajlam áll fenn a humán leukocita antigénekkel (HLA) DQ2 és DQ8 összefüggéssel.
  • egyes betegeknél az anamnézisben más autoimmun betegségek szerepelnek, mint például pajzsmirigy-betegség, veszélyes anaemia, 1-es típusú cukorbetegség, vitiligo, Addison-kór és alopecia areata.,

mi okozza a dermatitis herpetiformist?

  • Dermatitis herpetiformis és lisztérzékenység a búzában, rozsban és árpában található glutén gliadin frakciójának intoleranciája miatt alakul ki.
  • a glutén kiváltja az IgA antitestek termelését és egy autoimmun folyamatot, amely a bőrt és a bélrendszert célozza meg.
  • lisztérzékenység esetén a glutén bélgyulladást okoz, ami hasmenést, fáradtságot, fogyást és hasi diszkomfortot okoz.,
  • a herpetiformis dermatitisben szenvedő betegek többsége (> 90%) gluténérzékeny enteropátiával is rendelkezik. A gastrointestinalis tünetek enyhék vagy súlyosak lehetnek; egyes betegek tünetmentesek maradnak.
  • a lisztérzékeny betegek körülbelül 15-25% – ánál fordul elő egyidejűleg herpetiformis dermatitis. Ezek a betegek általában súlyosabb bélbetegségben szenvednek, mint a dermatitis herpetiformis nélküliek.

melyek a herpetiformis dermatitisz klinikai jellemzői?

  • a Dermatitis herpetiformis szimmetrikus eloszlású.,
  • a sérülések leggyakrabban a fejbőrön, a vállakon, a fenéken, a könyökön és a térdeken jelentkeznek.
  • jellemző rá a prurigo (rendkívül viszkető papulák) és a hólyagok a normál vagy kivörösödött bőrön.
  • gyakran csoportokban vagy serpiginous klaszterekben jelennek meg.
  • a buborékfólia gyakran erodálódik, és az azonnali karcolás miatt megreped.
  • Dermatitis herpetiformis is előfordulhat kezdetben digitális petechiák.
  • lapos vörös foltok, megvastagodott plakkok és gyomok fordulhatnak elő, melyek hasonlítanak más gyulladásos bőrbetegségekhez, mint például dermatitis, rüh és papularis urticaria.,
  • a léziók a posztinflammatorikus hypopigmentációt és hyperpigmentációt hagyják el.

Dermatitis herpetiformis

mik a dermatitis herpetiformis és coeliak betegség szövődményei?,iated a lisztérzékeny:

  • Stomatitis fekélyek, szögletes cheilitis
  • Száraz bőr, köröm, haj rendellenességei
  • Fogászati problémák: vékony zománc
  • Neurológiai problémák: ataxia (az egyensúly elvesztése), polineuropátia, epilepszia
  • a Szív problémák: szívburokgyulladás, valamint cardiomyopathia
  • Ismétlődő vetélés (spontán vetélés)
  • a Zsíros máj, ami a kóros májfunkciós eredmények
  • *Non-Hodgkin limfóma (NHL)* érintő, a belekben, vagy a test bármely részén

*A kockázat az NHL-ben nőtt között dermatitis herpetiformis betegek., A gluténmentes étrend szigorú betartása csökkenti ezt a ritka, de súlyos hosszú távú szövődményt.

hogyan diagnosztizálják a dermatitis herpetiformist?

bőrbiopszia

a bőrbiopszia általában szükséges a dermatitis herpetiformis megerősítéséhez., Jellegzetes szövettani látszat dermatitis herpetiformis a következők:

  • Subepidermal hólyagok
  • Neutrofil pedig eozinofil gyulladásos sejtek, a bőr papillák
  • Szemcsés IgA betétek a bőrön papillák a közvetlen immunofluoreszcens

Képernyő táplálkozási hiányosságok

Betegek dermatitis herpetiformis gyakran felajánlotta, ugyanaz a vér, használt tesztek, a betegek lisztérzékeny, hogy a képernyőn a táplálkozási hiányosságok., Ezek a következők:

  • Teljes vérkép, májfunkció vizsgálat szérum kalcium
  • Vas -, cink -, B12-vitamin, valamint folsav
  • Pajzsmirigy-funkció vizsgálatok

Enyhe vérszegénység oka lehet a vas, vagy folsav hiány (vagy mindkettő) miatt felszívódási zavar társul glutén-szenzitív enteropathia. A pajzsmirigyfunkció vizsgálata általában a dermatitis herpetiformis és a pajzsmirigy betegsége közötti összefüggés miatt ajánlott.,

diagnosztikai vérvizsgálatok

specifikus autoantitest vizsgálatok dermatitis herpetiformis:

  • IgA anti-endomysial antitestek
  • IgA Szövet transzglutamináz antitest, tTG
  • *IgA epidermális transzglutamináz antitestek, eTG (ha rendelkezésre áll)
  • IgA és IgG deamided gliadin peptid antitest, dGP
  • IgA és IgG gliadin assay
  • Total IgA level

*a dermatitis herpetiformis az epidermális transzglutamináz (etg) elleni iga antitestekkel társul, ami a coeliakbetegség esetében nem így van.,

Borderline eredmények nehéz lehet értelmezni.

Vékonybélbiopszia

  • Dermatitis herpetiformis a kóros véreredménnyel rendelkező betegek általában kis bélbiopsziát végeznek a gluténérzékeny enteropathia megerősítésére.
  • ezt szövettanilag a vékonybél villous atrophia jellemzi. Ez azt jelenti, hogy ahelyett, hogy erősen konvolúció, a bélés a belek sima, lapos.,
  • a bél normálisnak tűnhet a kezelés miatt (gluténmentes étrend és/vagy gyógyszeres kezelés), kihagyja az elváltozásokat (a mintát nem érintett helyről vették), vagy a bél nem érinti a betegséget.

egyéb tesztek

HLA haplotípus, DNS-variációk halmaza, a vizsgálat HLA-DQ2 vagy HLA-DQ8-t mutathat ki. Ez szinte minden herpetiformis dermatitisben (és lisztérzékeny betegségben) szenvedő betegnél jelen van.

mi a kezelés dermatitis herpetiformis?,

Gluténmentes diéta

a Gluténmentes diéta az élet erősen ajánlott a betegek dermatitis herpetiformis, mint:

  • Csökkenti a követelmény, hogy a gyógyszert, hogy ellenőrizzék a dermatitis herpetiformis
  • Javítja a kapcsolódó glutén-szenzitív enteropathia
  • Javítja a táplálkozás, illetve a csontsűrűség
  • csökkentheti a kockázatot a fejlődő más autoimmun feltételek
  • csökkentheti a kockázatot, a bél lymphoma

Gyógyszert

Dapszon a kezelés választás a dermatitis herpetiformis, mint általában csökkenti a viszketést 3 napon belül.,

  • Adag változik 25 mg-300 mg
  • Dapszon van, lehetséges mellékhatások, valamint a monitoring követelményeket
  • lehet, Hogy fokozatosan szokik le azok, akik egy stabil gluténmentes diéta

Ha érzékeny, vagy allergiás dapszon, a következő hasznos lehet:

  • Ultra-erős lokális szteroidok
  • a Szisztémás szteroidok
  • Sulfapyridine (nem elérhető, az Új-Zélandi)
  • Rituximab

Mi az eredmény a dermatitis herpetiformis?