a beteg…

Torsade de pointes

Torsades de Pointes

Eva Buller Viqueiraa, Juana Cabello Pulidob és María José Ibáñez Bulpec

levelezési cím

absztrakt

több alkalommal bemutatjuk a diazepam-mal görcsrohamok miatt kezelt férfi esetét. Végül egy megszerzett hosszú QT-szindrómát bizonyítanak, amely hajlamos arra, hogy torsades de pointes-t görcsrohamokkal manifesztáljon, ezért tévesen kezelték., A hosszú QT-szindrómát felülvizsgálják, leírva a különböző okokat mind veleszületett, mind szerzett, elektrokardiográfiás diagnózis, a QT-intervallum korrigált mérése a pulzusszám és a kezelés szerint.

kulcsszavak: Torsades de Pointes. Megnyúlt QT-szindróma. Szívritmuszavarok.

absztrakt

a jelen olyan férfi esetében fordul elő, akit több alkalommal diazepam-görcsrohamokkal kezeltek. Végül, egy szerzett hosszú QT-szindróma volt kimutatható, amely hajlamos rá, hogy torsades de pointes, testesült rohamok, illetve ezentúl kezelt tévesen., A hosszú QT-szindrómát felülvizsgálják, leírva a hosszú QT-intervallum különböző okait, mind veleszületett, mind szerzett, elektrokardiográfiás diagnózis, a pulzusszám és a kezelés szerint.

kulcsszavak: Torsades de Pointes. Hosszú QT-szindróma. Szívritmuszavar, Szív.

bevezetés

hosszú QT-szindróma (Sqtl) a kamrai akciós potenciál repolarizációjának megnyúlása által okozott változás, amely rosszindulatú torsades de pointes (TDP) aritmiákra vagy kamrai tachycardiára hajlamos, ami kamrai fibrillációhoz vezethet., Lehet veleszületett vagy szerzett gyógyszerek, hidroelektrolitikus változások, böjtölés vagy különböző patológiák. 1957-ben Jervell és Lange-Nielsen süketséggel írta le a familiáris SQTL első esetét. Selzer és Wray először 1964-ben írta le a QT-megnyúlást és a kamrai fibrillációt. 1966-ban Dessertenne leírta a TdP1-et, 2.

klinikai eset

bemutatjuk egy 36 éves férfi, volt drogfüggő esetét, aki jelenleg metadon-kezelésben részesül, dohányos és krónikus enolizmussal rendelkezik., Transzszexuális ciproteronnal kezelve, szorongásos-depressziós betegségben szenved 20 mg fluoxetin, 50 mg dikálium-klorazepát és 2 mg alprazolám kezelésben. hepatitis C vírusfertőzéssel és hamartomával diagnosztizálták.

a beteget tónusos-klónusos rohamok gyanúja miatt kórházi vészhelyzetekre utalták. A második válság szemtanúja volt, amikor légzésleállás lépett fel, amely az ambú-val való szellőzés után utat adott. A beteg arról számolt be, hogy az esetet megelőző két napban nem fogyasztott alkoholt. Fenitoint, pantoprazolt és intravénás (iv) diazepámot adtak be., A kórház sürgősségi osztályára érkezéskor tünetmentes volt, állandó fizikai vizsgálattal, érdeklődés nélkül. Többek között kiegészítő vizsgálatokat kértek vérkép magas átlagos corpuscularis térfogat( VCM), biokémia hypokalemia, hypocalcaemia és hypertransaminasemia (GOT és GPT), minden valószínű kapcsolatban a krónikus enolizmus. A mioglobin szintén emelkedett volt, és görcsrohamokhoz kapcsolódott; pozitív a metadon és a benzodiazepinek (bzd) esetében, a fennmaradó rész érdektelen. Az elektrokardiogramon (EKG) rögzítették a bigeminizmussal kompatibilis képet., CLK iv, pantoprazol iv, propranolol orálisan, intramuscularis tiamin-hidrolorid (im), piridoxin-hidroklorid iv, és elektrokardiográfiás ellenőrzést végeztek rajta. A biokémiát megismételték, fenntartva a hypokalaemiát, a teljes CK, CK-Mb és MB emelkedést.

felvették a belgyógyászatra, és a biokémiát újra megismételték, káliumpótlás nélkül. Megtartott VCM, GOT, GGT és CK összesen magas. Az EKG normalizálódott, a beteg tünetmentes maradt., Krónikus enolizmust, makrocitózist, ritmuszavart diagnosztizáltak hipoxiával, anélkül, hogy kizárták volna, hogy a BZD és az enolikus depriváció okozta rohamok voltak. A szokásos kezelés fenntartása mellett elbocsátották.

a következő hónapban rövid életű roham és spontán felépülés miatt hozták vissza. Tünetmentesen érkezett a sürgősségi osztályra, zavartalan vizsgálat, emelkedett VCM, hypokalaemia és az EKG izolált kamrai extraszisztolákat mutatott be. Leszerelték., Másnap ismét utalták egészségügyi központjából tonik-klónusos rohamok nélkül enolic nélkül. Megfigyelés alatt tartották és diazepam iv-vel kezelték és folyamatos elektrokardiográfiás felvételt készítettek róla. Az esetet a szolgálatban lévő kardiológussal tárgyalták, aki a következő eredményekkel értékelte a rekordot: kamrai bigeminizmus a QT-intervallum meghosszabbításával (0,52 másodperc); kamrai bigeminizmus és PDT (1. ábra); kamrai tachycardia. CLK iv-vel, magnézium-szulfát iv-vel és elektrokardiográfiás ellenőrzéssel kezelték., Közben felvételi a elektrokardiográfiai ellenőrzési javult, bemutatott egy QT-intervallum 0.44 mp., lapos T hullámok U hullámok (jele hypokalaemia), amíg normalizálódik a mentesítés a sinus ritmus 50 ütés / perc (lpm), nincs jele elzáródás, nincs jele üreg növekedés, elektromos tengely keretein belül normális, nincs jele ischaemia, a QT-intervallum 0,4 mp., normalizált T hullámok nem jelenlétét U hullám (2.Ábra)., A klinikai ítélet a mentesítés volt syncope miatt kamrai tachycardia típusú PDT miatt hosszú QT szerzett másodlagosan hypokalaemia miatt krónikus alkoholizmus és a bevitel hiánya. A mentesítés vagy a nyomon követés során nem volt szükség speciális kezelésre, mivel az okot megszerezték és megszüntették.

a hosszú QT-szindrómát mind veleszületett, mind szerzett tényezők okozhatják., A veleszületetteket olyan genetikai változások okozzák, amelyek a nátrium-vagy kálium-transzmembrán csatornák fehérjéit kódolják. Ennek eredményeként a sejten belüli pozitív töltés nő a nátrium-kibocsátás hiánya vagy a kálium-bevitel növekedése miatt. Meghosszabbítja a kamrai repolarizációt, ezért meghosszabbítja a QT-intervallumot, amely hajlamos a PDT-re. A prevalencia 1/2000, a syncope az első leggyakoribb klinikai megnyilvánulás. A tünetekkel járó betegek az esetek 50% – ában körülbelül 12 évesek, 90% – ában pedig 40-nél kezdődnek., Ez a hirtelen csecsemőhalál egyik oka; ezeknek a haláleseteknek 10% – a genetikai mutációval rendelkezik, ami SQTL-t okoz. Számos veleszületett SQTL típust azonosítottak (a Qtl1-QTL15 és a jervell-szindróma, valamint a Lange-Nielson altípusok Jln1-JLN2), de a leggyakoribbak a Romano-Ward szindróma, köztük a QTL1-3., Vannak olyan tényezők, amelyek hajlamosak a szív eseményeire a QTL különböző típusai szerint; például a QTL-1-et fizikai aktivitás vagy érzelmi stressz (úszás) stimulálja, a QTL-2 esetében hallási ingerek (például ébresztőóra vagy harang), szülés utáni vagy érzelmi stressz. A közelmúltban megfigyelték, hogy az epilepszia gyakoribb a 2.típusú, 39% – kal. A differenciáldiagnózis azért fontos, mert sokan tévesen epilepsziaként kezelik a PDT során fellépő rohamok miatt., A veleszületett SQTL diagnózisa a Schwartz-pontszámon alapul (1. táblázat), amely elektrokardiográfiás eredményeket, klinikai és családi anamnézist értékel. A veleszületett SQTL-t 3,5 vagy annál nagyobb összeggel diagnosztizálják, szerzett okok nélkül. Vannak olyan esetek, amikor 1-3 pontszámok vannak, amelyekben a QT-megnyúlás látens, de leleplezhető Holter vagy elektrokardiográfiás sorozat végrehajtásával a testmozgás vagy az epinefrin teszt során3,4.,gyógyszerkölcsönhatás, hosszú éhgyomri vagy fehérjefolyadék-diéták, enzimgátlók (grapefruitlé-bevitel), sinus bradycardia vagy szinoatrialis vagy atrioventricularis blokk, máj-vagy veseelégtelenség, szerkezeti szívbetegség (ischaemiás szívbetegség, szívelégtelenség, kamrai hipertrófia), női nem (hosszabb QT-intervallum fiziológiai állapot esetén), előrehaladott életkor, pitvarfibrilláció kardioverzió és akut stroke miatt.5,

az SQTL diagnosztizálásához először tudnunk kell, hogyan kell helyesen mérni a QT-intervallumot az EKG-n. A QT-intervallum a QRS-komplex kezdetétől a T-hullám kezdetéig terjed, és ott kell mérni, ahol a Q-hullám megjeleníthető (általában DII-ben, v5-ben vagy V6-ban). A QT mérést a pulzusszámhoz kell igazítani; ezt korrigált QT-nek (QTc) nevezik, és a Bazett képlet segítségével számítják ki.

QTc = QT / √RR

az RR intervallum az R hullám és a következő R hullám közötti távolság., Mindkét értéket milliméterben (mm) kell mérni, majd másodpercekre kell átadni, mielőtt beírnák őket a képletbe. A mm-t megmérjük és megszorozzuk 0,04-gyel. Aritmia esetén több mérést kell végezni, és az átlagot kell kiszámítani. Különös figyelmet kell fordítanunk arra, hogy az U hullám ne kerüljön a T hullámba. abban az esetben, ha nem képes jól megkülönböztetni a T hullám végét, tanácsos az érintéses módszert használni, amely abból áll, hogy figyelembe vesszük, hogy a T hullám a T hullám leghajlóbb részének és az alapvonalnak az érintőjének metszéspontjában végződik (3.ábra)., A QT-intervallum normál értékei 12 év alattiak és 12 év felettiek. A 12 év felettiek esetében a férfiak és a nők közötti különbség az előbbiben 0,39 és 0,45, utóbbiban 0,39 és 0,46 között normálisnak tekinthető.3

a QT-intervallum megnyúlása hajlamos lehet a csúcs torzióra vagy a TdP-re. A TDP a QRS szabálytalan polimorf variációja, amely pozitívról negatívra változik, hogy újra elinduljon; úgy tűnik, hogy a csúcsok az elektromos tengely körül csavarodnak., A pulzusszám 150-300 BPM között van, szabálytalan RR intervallumokkal. Hirtelen kezdődik, és nem tartható fenn.

a PDT kezelése hemodinamikai kompromisszum esetén kardioverzió. Minden olyan gyógyszert, amely QT nyúlást okozhat, vissza kell vonni. A magnézium-szulfát az első választás, akár veleszületett, akár szerzett, és független a szérum magnéziumszintjétől: 2-3 perc alatt 2-3 g-os bolus, amelyet 2-4 mg / perc IV infúzió követ, és egy második bolus áthaladhat, ha a TDP megismétlődik az iv infúzió beadása közben., Támogatja a terhességet. Képes magas vérnyomást és aszisztolt termelni. A magnézium-szulfát antidotuma a kalcium-glükonát. Az izoproterenolt akkor alkalmazzák, ha a magnézium-szulfát és a pacemaker meghibásodik, vagy a képzett személyzet nem képzett a pacemaker elhelyezésére. Nem szabad veleszületett SQTL-Ben használni. Mivel a mellékhatások gyakori szívdobogás, arc bőrpír és hő. Ami a szérum káliumszintet illeti, bebizonyosodott, hogy előnyösebb, ha a normál érték magas határértékein vannak, és IV-es adagolásra lehet szükség., Terhesség alatt nem ellenjavallt, és soha nem adható bolus, mert ritmuszavarokat és halálhoz vezető szívdepressziót okozhat. Ezt EKG-val kell ellenőrizni. Az intravénás ideiglenes pacemaker körülbelül 100 BPM-re helyezhető, ha a magnézium nem akadályozza meg a PDT-t.

az SQTL hosszú távú kezelése megszerzése esetén nem szükséges, mert az ok megszüntetése után általában utat ad. Másrészt, ha veleszületett célszerű használni szóbeli β-blokkolók csökkentésével, a 0.97, hogy 0,31 kardiális események betegenként év., Célszerű fenntartani a pulzusszámot edzés közben 130 BPM alatt. A kálium-kiegészítők a QTL-2-ben ajánlottak. Beültethető defibrillátor és bal szív szimpatikus denerváció ajánlott olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében szívmegállás, klinikai életév előtt vagy JLN-1. Az oktatás fontos, hogy elkerüljük a kiváltó ingereket (testmozgás, úszás, alváshiány, hallási ingerek, intenzív szimpatikus ingerek, fájdalom, szenvedés, düh)3,6-8.,

úgy tűnik számunkra, hogy a QTc mérés az alapellátásban figyelmen kívül hagyott, annak ellenére, hogy könnyen kiszámítható és nagyon hozzáférhető, mivel az EKG nagyon gyakori kiegészítő teszt a mindennapi munkánkban. Ha egyszerűen felismerjük, és cselekszünk rá, megelőzhetjük a súlyos következményeket. A QT-intervallum szisztematikus mérése a korai felismeréshez olyan gyógyszeres kezelés során, amely meghosszabbítja, tanácsos lehet, mint az elektrolit-változások esetében.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.,

bibliográfia

1. Koallergis EM, Goudis CA, Simantirakis EN, KOCHIADAKIS GE, Vardas PE. Mechanizmusok, kockázati tényezők és a megszerzett hosszú QT-szindróma kezelése: átfogó felülvizsgálat. Tudományos Világ Folyóirat. 2012; 2012: 212178.

3. Muñoz Castellano J. Long QT szindróma és Torsade de Pointes. Vészhelyzet. 2004; 16: 85-92.