gyermekgyógyászati betegeknél az AI ritka állapot, és valódi előfordulása ismeretlen; míg a felnőtteknél a PAI esetek több mint 80%-a autoimmun rendellenesség, gyermekeknél a Pai leggyakoribb oka a veleszületett mellékvese hiperplázia (CAH), elsősorban a 21-hidroxiláz hiány miatt. Az autoimmun adrenalitis a Pai második vezető oka a fiatalokban, ami 12-et jelent.,Az esetek 7% – a, a prevalencia az élet második évtizedének második felében növekszik . Bár az autoimmun Addison-betegség leggyakrabban szórványosan fordul elő, az autoimmun polyendocrinopathia szindrómák összetevőjeként fordulhat elő, amely olyan rendellenességek konstellációjából áll, mint a candidiasis és az autoimmun állapotok (hypothyreosis, hypoparathyreosis, petefészek elégtelenség, vitiligo, gastritis, 1-es típusú diabetes mellitus, hepatitis), amelyeket gyermekeknél szerzett mellékvese-elégtelenség jelenlétében kell gyanítani és kizárni .,

az AI diagnosztizálása gyermekeknél és fiataloknál kihívást jelenthet, különösen a betegség krónikus formája esetén, mivel homályos és nem specifikus tüneteket mutat.

a krónikus AI klinikai megjelenése magában foglalja a fáradtságot, a testsúlycsökkenést, a hányingert, a hányást, a hasi fájdalmat, a sóvárgást, az izom-és ízületi fájdalmat. Konkrétabb jelek a hypotensio és a bőr hyperpigmentációja; ez utóbbi általában kiemelkedőbb a mucosae-n és a napfénynek kitett területeken vagy a nyomás feletti pontokon, mint például a könyök és a térd, és a bőr melanocortin 1 receptorok fokozott aktiválásából ered ., A veleszületett hyposurralismusban a bőr hyperpigmentációja már az élet első hónapjának végén jelentkezhet, de általában 4 hónap után jelenik meg, ezért a közelmúltban kialakuló betegségben szenvedő betegeknél ezek a pigmentációs változások nem feltétlenül jelen vannak .

betegünknél a SIADH kezdeti diagnózisa valószínűtlennek tűnt, mivel ájulás és szédülés állt, fokozott szomjúság, súlygyarapodás és normális vizeletürítés lépett fel.,

megjegyzés: a hyperkalaemia és a hypoglykaemia hiánya nem zárja ki a mellékvese elégtelenségét, így a hyponatraemia és a magas vizelet-nátrium kezdeti megjelenése ténylegesen utánozhatja a SIADH-t .

a gastroenteritis és a SIADH a leggyakoribb téves diagnózis az AI esetében. Míg intravénás folyadék pótlására a gyanúsított egy gastroenteritis lenne a haszon, folyadék korlátozás miatt SIADH diagnózis káros lehet, sőt potenciálisan életveszélyes.

a kezeléshez sürgősen intravénás hidrokortizon-nátrium-szukcinát szükséges., Az egyszeri adag 25 mg csecsemőknek és kisgyermekeknek, 50 mg gyermekeknek (3-12 évesek), 100 mg idősebb gyermekeknek. Ezt követően ugyanazt a teljes összeget kell megadni osztott adagokban 6 órás időközönként az első 24 órában .

a hypoglykaemia és a hyponatraemia korrigálására 5% – os glükóz intravénás oldatot kell adni 0, 9% – os sóoldatban. A súlyos hyponatraemia gyors korrekciója Pontin myelinolízist, sőt halált is okozhat .

az akut fázis befejezése után az egész életen át tartó fenntartó orális kezelés hidrokortizonnal (napi 8-12 mg/m2) és Fludrokortizonnal (0, 05–0.,2 mg naponta) ha aldoszteron hiány van jelen, szükség van.

intramuszkuláris hidrokortizonra lehet szükség, a stresszes epizódok során két vagy háromszorosával növelve az adagot, ha a beteg nem tudja szájon át szedni a kezelést.