a sclerosis multiplex (SM) egy viszonylag gyakori szerzett krónikus visszaeső demyelinisatiós érintő betegség, a központi idegrendszer, valamint a második leggyakoribb oka a neurológiai károsodás a fiatal felnőttek, trauma után 19. Jellemző módon és definíció szerint a sclerosis multiplexet nemcsak az űrben terjesztik (azaz az agy különböző régióiban többszörös elváltozások), hanem időben is (azaz a sérülések különböző időpontokban fordulnak elő).

számos klinikai variánst ismerünk fel, melyek mindegyike specifikus képalkotó vizsgálatokkal és klinikai bemutatással rendelkezik., Ezek a következők:

  • klasszikus sclerosis multiplex (Charcot típus)
  • tumefactive sclerosis multiplex
  • Marburg típus (akut malignus)
  • Schilder típus (diffúz cerebralis sclerosis)
  • Balo koncentrikus sclerosis

Ez a cikk elsősorban a klasszikus (Charcot típusú) sclerosis multiplexre vonatkozik. A többi változatot külön tárgyaljuk.

fontos, hogy a neuromyelitis optica (Devic disease) a sclerosis multiplex variánsának tekinthető, de most különálló entitásnak tekintik, ezért külön is tárgyalják.,

ezen Az oldalon:

Epidemiológia

A bemutatót általában serdülőkorban, majd a hatodik évtized, egy csúcsot körülbelül 35 éves 12,19. Erős, jól ismert női előszeretettel rendelkezik, F: M aránya körülbelül 2:1 19.

a sclerosis multiplex lenyűgöző földrajzi eloszlással rendelkezik: ritkán fordul elő egyenlítői régiókban (például 15 / 100 000), az előfordulási gyakoriság fokozatosan növekszik az egyenlítőtől való távolsággal (például 250 / 100 000) 12,19.,

klinikai bemutatás

a klinikai bemutatás mind nagyon változó akut, a plakk különböző helyének, mind az idő múlásával. A gyakori klinikai jellemzők közé tartozik például a 23,24:

  • agytörzsi és agyideg-elváltozás:
    • látóideg-gyulladás
    • internukleáris ophthalmoplegia (gyakran kétoldalú)
    • trigeminális neuralgia
    • diplopia (pl.,>
    • mintegy 85% – a betegek relapszáló-remittáló SM végül adjon meg egy másodlagos progresszív szakasz
  • primer progresszív
    • nem gyakori (10% – ában)
    • a betegek nem remisszió, a neurológiai romlás, hogy könyörtelen
  • progresszív a visszaesések
  • jóindulatú sclerosis multiplex
    • 15-50% az esetek
    • meghatározott, mint a betegek, akik továbbra funkcionálisan aktív az elmúlt 15 év

    • az is kitűnik, hogy a listán, van átfedés, illetve egyes esetekben, a betegek drift az egyik minta egy másik.,

    prezentációkor a betegek gyakran tapasztalnak korábbi tünetmentes többszörös elváltozásokat, és a sclerosis multiplex diagnózisára erősen lehet következtetni. Más esetekben az első plakkkal rendelkező betegek. Ezt klinikailag izolált szindrómának (CIS) nevezik, és nem minden betegnél alakul ki szklerózis multiplex.

    sugárzás ellen izolált szindróma (RIS), egy másik gazdálkodó egység alapján MRI agy megállapítások, amelyek le, mint véletlen fehér anyag elváltozások utaló MS a képalkotó egy beteget anélkül, hogy a kapcsolódó klinikai tünetek 17.,

    Diagnózis

    A diagnózis a sclerosis multiplex előírja, hogy a csillagkép a klinikai eredmények alapján különböző vizsgálatok (lásd a McDonald diagnosztikai kritériumok a sclerosis multiplex), beleértve 19:

    • tipikus története
    • – ott zenekar CSF
    • immunglobulin G a szérum
    • kóros vizuális kiváltott potenciál
    • MR képalkotás
    • hiánya életképes alternatív diagnózis

    Patológia

    A pontos etiológiája kevéssé ismert, bár úgy tartják, hogy mind a genetikai, szerzett kiváltó összetevőket. Fertőző ágens (pl., EBV), vagy legalábbis egy katalizátor, már régóta gyanítják, mivel a földrajzi eloszlása és jelenléte klaszterek esetek; azonban nincs ügynök még szilárdan megerősítette. Egyes szerzők azt is javasolták, hogy a” krónikus cerebrospinális vénás elégtelenség ” okozhat vagy súlyosbíthatja az MS-t, de ezt az elméletet további vizsgálatok nem bizonyították 15.,

    a sclerosis multiplex úgy vélik, hogy az eredmény a sejt-mediált autoimmun reakció ellen a saját mielin alkatrészek, a veszteség oligodendrocytes, alig vagy egyáltalán nem idegi degeneráció az akut fázis; azonban a későbbi szakaszokban, elvesztése oligodendrocytes eredmények idegi degeneráció.

    a demielinizáció diszkrét perivenuláris fókuszokban, úgynevezett plakkokban fordul elő, amelyek mérete néhány millimétertől néhány centiméterig terjed 19.,laques jelenik meg rózsaszín, duzzadt

  • szubakut színpadon
    • plakkok lett halványabb színű (“fehér”)
    • bőséges makrofágok
  • a krónikus szakaszban (inaktív plakkok/gliosis)
    • nem, vagy csak kis mielin bontás
    • gliosis kapcsolódó kötet veszteség
    • jelenik meg szürke/áttetsző
    • Egyesületek
    • erős szövetség HLA-DR2 osztály II azonosították 11
    • Melkersson-Rosenthal-szindróma: posztulált

    Radiológiai jellemzők

    Plakkok bárhol előfordulhat a központi idegrendszer., Ezek jellemzően ovális alakúak és perivenulárisak az eloszlásban.

    CT

    A CT-funkciók általában nem specifikusak, és jelentős változás figyelhető meg az MRI-n egy lényegében normál CT-vizsgálat során. A jelen lévő jellemzők a következők:

    • a plakkok homogén módon hypoattenuating 8,11
    • az agy atrófiája nyilvánvaló lehet a régóta fennálló krónikus MS 5
    • egyes plakkok kontrasztjavulást mutathatnak az aktív fázisban 7,11
    MRI

    MRI forradalmasította az MS-ben szenvedő betegek diagnózisát és megfigyelését., Nem csak az MRI tudja megerősíteni a diagnózist (lásd McDonald sclerosis multiplex diagnosztikai kritériumait), de a nyomon követési vizsgálatok képesek felmérni a kezelésre adott választ, és segítenek meghatározni a betegség mintáját.,

    a Protokoll

    Bár sok esetben ezek a járulékok, a 2018-as Módosított Iránymutatás a Konzorcium MS Központok MRI Jegyzőkönyv a Diagnózis, majd Kövesse a MS plakkok listák a következő alapvető sorozatok 25:

    • HANGULATTAL (axiális pedig nyílirányú)
      • ideális végre, mint egy 3D-s térfogati scan (1 mm-es izotróp), vagy
      • 3 mm-es egybefüggő
    • T1: 3D inversion recovery készített gradiens echo
    • T2 (axiális): 3D vagy 2D
    • DWI (axiális)

    Megjegyzés: ellentétben nem szükséges, hogy a rutin tünetmentes nyomon követése.,es nem bizonyítják ezek az elváltozások 26

  • MR spektroszkópia
    • NAA csúcsok csökkenthető belül plakkok, ami a leggyakoribb, valamint figyelemre méltó megállapítás
    • kolin a laktát azt találtuk, hogy megnövekedett az akut kóros fázis
  • kettős inversion recovery DIR
    • egy új sorozat, hogy elnyomja mindkét CSF fehér számít jel kínál jobb körvonalazása a plakkok

    • Helyét a plakkok lehet infratentorial, a mély, fehér számít, periventrikuláris, juxtacortical vagy vegyes számít, fehér-szürke elváltozások.,

    még egyetlen vizsgálat esetén is, néhány funkció hasznos a relapszáló-remittáló vs. progresszív betegség előrejelzésében. Jellemzők kedvez progresszív betegség közé:

    • nagy számos plakkok
    • hyperintense T1 elváltozások

    – Kezelés, – prognózis

    a kezelés célja A kettős: megnyirbálni progresszió (betegség-módosító szerek), valamint tüneti.

    szteroidokat, interferont, monoklonális antitesteket és autológ vérképző őssejt-transzplantációt alkalmaznak.,i>

  • dimetil-fumarát (Tecfidera®): immunmoduláció
  • fingolimod (Gilenya®): megakadályozza a limfocita migráció a nyirokcsomók, valamint a CNS
  • natalizumab (a Tysabri®): gátolja kötelező a limfociták, hogy endothelium
  • alemtuzumab (Lemtrada®): immunmoduláció a T-sejt, B-sejt funkció
  • mitoxantrone: csökkenti a T-sejt, B-sejt proliferációt, valamint csökkenti a T-sejt aktiválása
    • Szövődmények

    amellett, hogy az esetleges betegség progresszióját, ami a progresszív idegrendszeri károsodás, számos specifikus szövődmények kell tekinteni.,ations (JC vírus granulátum sejt neuronopathy, JC vírus encephalopathia, illetve JC vírus agyhártyagyulladás)

    • – különösen a kezelt betegek natalizumab pozitív JC vírus szerológia
  • PML-IRIS
    • egy kis komplikáció megszűnésének natalizumab vagy kezelés natalizumab kapcsolatos PML plazma csere vagy immunoabsorption 21
  • primer központi idegrendszeri lymphoma
    • ritkán lymphoma úgy tűnik, hogy merülnek fel, a korábban azonosított demyelinisatiós elváltozások
    • Prognózis

    Prognózis változó, attól függ a minta, a betegség, a beteg (e.,g. az elsődleges progresszív rosszabb prognózist hordoz, mint a relapszus-remittáció).

    általában a relapszusos-remissziós SM-ben szenvedő betegek 10 éven belül másodlagos progresszív betegséggé válnak, és további 5-15 éven belül ambuláns aids-re (pl. Az érintett személyek körülbelül fele 20 év 19 után már nem lesz önállóan ambuláns.

    a várható élettartam is csökken, 7-14 évvel 19.

    differenciáldiagnózis

    a differenciáldiagnózis a demielinizáció helyétől és megjelenésétől függ., Klasszikus (Charcot típusú) MS esetén a differenciálmű osztható intracranialis és spinalis érintettségekre.

    intracranialis betegség esetén a differenciálmű szinte minden más demielinizáló betegséget tartalmaz, valamint:

    • központi idegrendszeri gombás fertőzés ( pl. Cryptococcus neoformans) – a betegek általában immunhiányos
    • mucopoliszacharidózis (pl., Hurler-betegség) – veleszületett, illetve fordul elő a fiatalabb korosztály
    • Marchiafava-Bignami betegség (a callosal elváltozások)
    • Susac-szindróma
    • CNS megnyilvánulásai primer antifoszfolipid szindróma 13

    a gerince sérült, a következőket kell figyelembe venni:

    • keresztirányú myelitis
    • fertőzés
    • gerincvelő daganatok (pl. astrocytomas)

    a sclerosis multiplex változatok (pl. tumefactive MS, Devic betegség) tárgyaljuk külön.