mi a porphyria?
a porfiria kifejezés a bőrt és az idegrendszert érintő nyolc rendellenességből álló csoportot írja le. A legtöbb ilyen rendellenesség öröklődik (a családtagoktól öröklődik). Az egyik típusú porfiria, porphyria cutanea tarda (PCT), nem mindig öröklődik.
mennyire gyakori a porfiria?
a porfiria ritka. Az orvosok nem tudják, hogy pontosan hány ember él ezzel a betegséggel, mert sokan nem rendelkeznek a betegség tüneteivel., Becslések szerint azonban a porfiria minden formája együttesen kevesebb mint 200 000 embert érint az Egyesült Államokban.
mi okozza a porfíriát?
a porfiria minden típusát egy specifikus enzim alacsony szintje okozza (a porfiria minden típusának specifikus enzimje), amely a heme előállítása során szükséges. A hem egy vastartalmú pigment, amely létfontosságú a test összes szervéhez. Hem része a hemoglobin a vérben. A Hemoglobin oxigént szállít a testszövetekbe, és a vörösvértestek színét adja., A hem a májban lévő fehérjék része, amelyek segítik a máj megfelelő működését.
a hem előállításának többlépcsős folyamatában számos más vegyület – úgynevezett porfirin és porfirin prekurzor-jön létre. Ha a hem előállításához szükséges enzimek közül bármelyik alacsony, ezek a porfirin és porfirin prekurzorok a májban, a bőrben és más testszövetekben felhalmozódnak. Amikor felépülnek, az emberek kialakulhatnak a porfíria egyik típusának tünetei.
milyen típusú porfíria?,
a porfiriák nyolc típusának sajátos nevei a következők:
- Delta-aminolevulinát-dehidratáz hiány porfiria
- örökletes koproporfiria
- Variegate porphyria
- veleszületett eritropoetikus porfiria
- porphyria cutanea tarda
- eritropoetikus protoporfiria
akut szakaszos porfiria
li> hepatoerythropoitic porphyria
az orvosok a porfiriákat többféle módon osztályozzák., Az orvosok az egyes típusok meghatározása mellett a porfíriát is két nagy kategóriába sorolják:
- az akut porfíria kialakulása gyors. A tünetek rövid ideig tartanak, de időről időre visszatérhetnek. Leggyakrabban az akut porfírok befolyásolják az idegrendszert.
- bőr porfír-csak a bőr érintett.
az orvosok a porfíriát is osztályozzák, amellyel a testrendszer hiperaktívvá válik:
- eritropoetikus porfiriák – a csontvelő a normálisnál magasabb porfirineket termel.,
- máj porfír-a máj túl sok porfirint és porfirin prekurzort termel.
mik a porfíria tünetei?
a porfíria tünetei típustól függően változnak. A tünetek enyhétől súlyosig terjednek. Néhány porfíriában szenvedő embernek nincs tünete. Bizonyos esetekben a tünetek életveszélyesek lehetnek, hacsak nem kezelik őket.,
élő Emberek a cutan típusú porphyria, amely hatással van a bőrre, gyakran tapasztalja, a tünetek többek között:
- túlzott fogékonyságodat napfény
- Viszketés
- Duzzanat, a bőr napfény éri
- Horzsolások, hólyagok a bőrön, bőr erózió
- Hegesedés a napfénynek kitett területeken a bőr, ami törékeny bőr
Akut porphyrias tüneteket okozhatnak, amelyek befolyásolják az idegrendszer. Ezek a tünetek általában hirtelen jelentkeznek, és általában rövid ideig tartanak., A tünetek, az akut porphyrias a következők:
- a Fájdalom a has, mellkas, kar, láb, vagy vissza
- Hányinger vagy hányás
- Székrekedés (nehezen múló széklet)
- Vizelet-visszatartás (képtelenség, hogy üres hólyag teljesen)
- Mentális állapota, beleértve zavart hallucinációk
- Rohamok
- izomgyengeség
Ki van a legnagyobb veszélyben, hogy porphyria?
a porfíria leggyakrabban a szülőről gyermekre átadott genetikai mutációk eredménye. Nagyobb a kockázata a porfíriának, ha a szülőnek rendellenessége van.,
A porphyriák más típusaitól eltérően a porphyria cutanea tarda (PCT) akkor fordul elő, amikor egy inaktív szerzett betegség, például a hepatitis C vagy a humán immundeficiencia vírus (HIV) aktívvá válik a szervezetben. A betegség aktivitása a heme előállításához szükséges enzimek hiányát okozza.,
enews
Cleveland Clinic is a non-profit academic medical center., Reklám honlapunkon segít támogatni a küldetést. Nem támogatjuk a nem Cleveland Clinic termékeket vagy szolgáltatásokat. Politika
Vélemény, hozzászólás?