egy 22 éves férfi, akinek 3 hetes anamnézisében fokozott szomjúság, polydipsia és polyuria szerepel. Leírta, hogy nagy mennyiségű vizet fogyaszt, és az éjszaka folyamán többször is felébred, hogy inni és vizelni tudjon. Emellett támogatta a fáradtság és a gyakori fejfájás tüneteit is. Ezt megelőzően jól volt. A kórelőzményben nem szerepelt vizelethajtó, lítium vagy vesebetegség. Nem volt korábbi fejsérülés, koponya besugárzás vagy intrakraniális patológia., Tagadta a táplálék-vagy fehérje-kiegészítők fogyasztását. A klinikai vizsgálat során kiderült, hogy egy jól látható fiatalember normális pulzusszámmal és vérnyomással rendelkezik. A látótér és az általános neurológiai vizsgálat durván normális volt.

egy 24 órás vizeletgyűjtést szerveztek, és 5, 6 L (normál érték kevesebb, mint 3 liter/24 óra) vizeletmennyiséget adtak vissza. További vizsgálatok 142 mmol/l szérumnátriumot, 306 mmol/kg szérum ozmolalitást (280-300 mmol/kg), valamint 102 mmol/kg vizelet ozmolalitást (50-1200 mmol/kg) mutattak ki. Az AM kortizol 372 nmol/L (200-690 nmol/L) volt.,

Ezek az eredmények azt mutatták, hogy a hiperozmolaritás fiziológiás inger ellenére képtelenek a vizelet koncentrálására. Ennek alapján a diabetes insipidus feltételezett diagnózisát végezték el. A beteget arra utasították, hogy igyon annyit, amennyire szüksége van a szomjúság kielégítéséhez, valamint a folyadék korlátozásának elkerüléséhez. A beteget DDAVP intranazális spray-vel kezdték, amely azonnal enyhítette a tüneteit. Mágneses rezonancia képalkotás az agy kiderült, egy jelentéktelen agyalapi mirigy abnormális megvastagodása az agyalapi mirigy szár és veszteség a hátsó agyalapi mirigy fényes folt., Ez megerősítette a központi diabetes insipidus diagnózisát, amely feltételezhetően másodlagos az agyalapi mirigy szárát érintő infiltratív betegség miatt.

Bevezetés

a poliuria a hatékony artériás vértérfogathoz és a szérum nátriumhoz viszonyítva nem megfelelő magas vizeletmennyiségnek minősül. Felnőtteknél a poliuria objektíven számszerűsíthető, mivel a vizelet mennyisége meghaladja a napi 3-3, 5 L-t, alacsony vizelet ozmolalitással (<300 mmol/kg).2

a napi vizeletmennyiség 2 fő tényezőtől függ., Az első a napi oldott kiválasztás mennyisége, a második pedig a nephron vizelet koncentráló képessége.3 zavarok bármelyik ezek a tényezők is előfordulhat számos különböző mechanizmusok, vezethet diurézis. Ez a diurézis lehet vezérelni vagy mennyiségével (mennyiségével diurézis), víz (víz diurézis) vagy ezek kombinációja folyamatok.4 a poliuria diagnosztikai algoritmusát az 1. ábra ismerteti.

1.ábra., Diagnosztikai Megközelítés Polyuria

Mennyiségével Diurézis

Napi bevitel mennyiségével függ az egyének között, de jellemzően átlagosan körülbelül 10 mmol/kg vagy 500-800 mmol/nap.A 2,3 oldott diurézis egy magasabb oldott anyagterhelés eredménye, amely meghaladja a szokásos oldottanyag-kiválasztást. 4 a nagyobb oldott anyagterhelés a megnövekedett oldott anyagbevitel vagy az anyagcsere révén megnövekedett oldott anyagtermelés következménye lehet. A magas oldott anyagbevitel intravénás folyadékokból, enterális vagy szülői táplálkozásból, valamint az exogén fehérje, glükóz, bikarbonát vagy cukoralkoholok bármely más forrásából származhat.,2,4 az oldott anyag fokozott képződéséhez vezető anyagcsere folyamatok közé tartozik a hiperglikémia és azotémia. 2,4 a megnövekedett oldottanyag-kiválasztás lineáris módon hajtja végre a vizelet kimenetét.3 ezenkívül az oldott diurézis rontja a vese vizelet koncentráló képességét. Általában tiszta oldott diurézis esetén a vizelet koncentrációja 300-500 mmol/kg között van.2,4 az oldott diurézis specifikus oka tovább meghatározható a vizelet elektrolit oldott anyagának 24 óra feletti becslésével: 2 (vizelet +vizelet ) ×24 óra.,4 Értékek nagyobb, mint 600 mmol/nap javaslom az elektrolitok a lakosságot a vezetés a diurézis, míg értékek kevesebb, mint 600 mmol/nap azt jelenti, hogy a diurézis annak köszönhető, hogy nem-elektrolit mennyiségével, jellemzően szőlőcukor-vagy karbamid.

víz diurézis

víz diurézis előfordulhat túlzott mennyiségű szabad vízfogyasztás (primer polydipsia) vagy csökkent szekréció vagy ADH (diabetes insipidus) válasz miatt. Mindkét esetben a vizelet ozmolalitásának kevesebbnek kell lennie, mint 100 mmol / kg.2 elsődleges polidipsia jellemzi a túlzott vízfogyasztás., Ez lehet a kényszeres vízfogyasztás (gyakran pszichiátriai rendellenességekben megfigyelhető) vagy a hypothalamus szomjúságközpontjának hibája infiltratív betegségfolyamat miatt.5,6

az ADH felszabadulás ozmotikus küszöbértéke 280-290 mmol/kg. A vizelet maximális koncentrációjának elmulasztása (1000-1200 mmol/kg egészséges vesékben), amikor a szérum ozmolalitása az ozmotikus küszöb fölé emelkedik, diabetes insipidusra utal.3 A Diabetes insipidus (DI) a hátsó agyalapi mirigy (központi DI) vagy az ADH rezisztencia (nephrogén DI) elégtelen ADH szekréciójából eredhet.,1

a központi DI-t mind veleszületett,mind szerzett körülmények okozhatják, amelyekről ismert, hogy befolyásolják a hypothalamus-neurohypophysealis rendszert7, 8 (1.táblázat). A poliuria akkor fordul elő, amikor az ADH szekréciós neuronok legalább 80% – a sérült 7. Metasztatikus betegség van egy hajlam a hátsó agyalapi mirigy, mivel a vérellátás származik a szisztémás keringésbe, ellentétben az elülső agyalapi mirigy, amely által szállított hypophysealis portál rendszer.9 a polydipsia és polyuria gyors kialakulása 50 évesnél idősebb betegeknél ezért azonnali metasztatikus megbetegedés gyanúját kell kelteni.,9 a mellékvese-elégtelenség kezelése “leleplezheti” vagy súlyosbíthatja a központi DI-t, mivel a glükokortikoid helyettesítést követő vérnyomás normalizálása gátolja az ADH felszabadulását.10

terhes állapotban az ADH lebomlása a vazopresszináz placentán termelődése miatt fokozódik., A terhesség alatt fellépő májműködési zavar bármely mechanizmusa (pre-eclampsia, HELLP, akut zsírmáj) növeli ezt a normális fiziológiát a vazopresszináz clearance csökkentésével, és ezt követően átmeneti DI 11

nefrogén DI-ban ADH jelen van, de a vesék nem képesek megfelelően reagálni.8 a normál fiziológiában az ADH a vizeletet a vazopresszin V2 receptor aktiválásával koncentrálja, ami az aquaporin-2 vízcsatornák beillesztéséhez vezet a gyűjtőcsatornába. 3,12 nefrogén DI lehet primer (genetikai) vagy másodlagos (szerzett)., Az elsődleges nephrogén DI a vazopresszin 2 receptort vagy az aquaporin-2 vízcsatornákat érintő genetikai mutációk eredményeként fordul elő; jellemzően ezek a feltételek csecsemőkorban vannak jelen.12 másodlagos nefrogén DI különböző mechanizmusokkal fordulhat elő; a leggyakoribb a krónikus lítium adagolása. A lítium az epitheliális nátriumcsatornákon keresztül jut be a gyűjtőcsatorna fő sejtjébe, és úgy gondolják, hogy az aquaporinban részt vevő fő sejtek számának csökkentésével és a jelátviteli utak zavarásával rontja a vizelet koncentráló képességét., 12,13 hypercalcaemia, hypokalaemia, obstruktív uropathia, terhesség vezethet átmeneti nefrogén DI. 12,13 Hypercalcaemia vezethet nephrogen DI okozza a vese koncentráló hiba, amikor a kalcium szintje tartósan fent a 2,75 mmol/ L. 14 Nőtt a hidrosztatikai nyomás obstruktív uropathy vezethet elnyomása aquaporin-2 kifejezést, ami átmeneti nephrogen DI.12 A Nephrogén DI-t különböző vesebetegségek okozhatják a vese koncentráló mechanizmusok károsodása miatt, még a glomeruláris filtrációs ráta károsodása előtt is., A policisztás vesebetegség a medulláris építészet anatómiai megzavarását okozza. A sarlósejtes betegség Polyuria hasonló mechanizmusból ered, mivel a vasa recta sarlója zavarja az ellenáramú cseremechanizmusokat 16. Az infiltratív vesebetegség, beleértve az amiloidot és a Sjögren-szindrómát, az amiloid lerakódás és a lymphocytás infiltráció következtében rontja a vesetubularis funkciót.17,18

vegyes Vízoldó diurézis

egyes esetekben a poliuriát mindkét mechanizmus kombinációja okozhatja., Az oldott anyag kiválasztódása és a vizelet kimenetének fent leírt lineáris összefüggését erősen befolyásolja az ADH. Az oldott diurézis beállításakor az ADH hiánya vagy hiánya jelentősen növelheti a poliuria mértékét.14,19 a vegyes diurézis klinikai példái közé tartozik mind a víz, mind az oldott anyag egyidejű betöltése, krónikus veseelégtelenség vagy infiltratív vesebetegség, hosszan tartó vizeletelzáródás enyhítése és részleges DI.2,4 tipikusan ilyen esetekben a vizelet ozmolalitása 100-300 mmol/kg.,2

következtetés

a Poliuriának számos oka van, és diagnosztikai kihívást jelenthet a klinikusok számára. A poliuria különböző mechanizmusait alátámasztó kórélettan megértése elengedhetetlen az állapot megfelelő kezeléséhez, diagnosztizálásához és kezeléséhez. Ha ez panasz, az első lépés a 24 órás vizeletmennyiség mennyiségi meghatározása. Javasoljuk az endokrinológiára való utalást, ha hipotalamusz vagy hipofízis betegség bizonyítékai vannak, amikor vízhiányos tesztre van szükség, vagy olyan esetekben, amikor a diagnózis nem egyértelmű.,

Disclosure

finanszírozási források: nincs.

összeférhetetlenség: nincs.

1. Leung AK, Robson WL, Halperin ML. Polyuria gyermekkorban. Clin Pediatr (Phila) 1991;30(11):634-40.

2. Bhasin B, Velez JC. A poliuria értékelése: az oldott anyag betöltésének és a víz diurézisének szerepe. Am J Vese Dis 2016; 67 (3): 507-11.

4. Oster JR, Singer I, Thate L, Grant-Taylor I, Diego JM. Az oldott diurézis poliuria. Arch Intern Med 1997;157 (7): 721-9.

6. Stuart CA, NEELON FA, Lebovitz HE. A szomjúság rendezetlen szabályozása a hypothalamus-hipofízis szarkoidózisban., N Engl J Med 1980;303 (19): 1078-82.

8. Mahzari M, Liu D, Arnaout A, Lochnan H. immun checkpoint inhibitor terápia kapcsolódó hipofízis. Clin Med Ins Endokrin Diabet 2015; 8: 21-8.

9. Hermet M, Delévaux I, Trouillier s, André m, Chazal J, Aumaître O. diabète insipide révélateur de metastasist: quatre observations et revue de la littérature. A Journal of Internal Medicine 2009;30 (5): 425-9.

10. Martin mm.anterior hypophysis és neurohypophysealis elégtelenség: diagnosztikai következményekkel járó szindróma. Arch Intern Med 1969;123 (4): 409-16.

11., Alekszandrov N, Audibert F, Bedard MJ, Mahone M, Goffinet F, Kadoch IJ. Terhességi cukorbetegség insipidus: az aluldiagnosztizált állapot áttekintése. J Obstet Gynaecol Can 2010;32 (3):225-31.

12. Bockenhauer D., Bichet D. Patofiziológia, diagnózis és kezelése nephrogén diabetes insipidus. Nat Rev Nephrol 2015;11 (10): 576-88.

13. Grünfeld JP, Rossier BC. Lítium-nefrotoxicitás újra. Nat Rev Nephrol 2009; 5 (5): 270.

15. Gabow PA, Kaehny WD, Johnson AM, Duley IT, Manco-Johnson M, Lezotte DC, et al., A klinikai hasznossága vese koncentráló kapacitás policisztás vesebetegség. Vese Internat 35(2): 675-80.

16. Hatch FE, Culbertson JW, Diggs LW. Jellege a vese koncentráló hiba sarlósejtes betegség. J Clin Invest 1967;46(3):336-45

17. Carone FA, Epstein FH. Nephrogén diabetes insipidus által okozott amyloid betegség: bizonyíték az ember a szerepe a gyűjtő csatornák koncentráló vizelet. Am J Med 1960;29(3): 539-44.

18. Shearn MA, Tu W-H. Nephrogenic diabetes insipidus és egyéb hibák a vesetubularis funkció Sjögren-szindróma., Am J Med 1965;39(2): 312-8.

19. RENNKE HG, Denker BM. Vese patofiziológia: a lényeg. 4. Szerk. Philadelphia: Wolters Kluwer / Lippincott Williams & Wilkins; 2014. 3.7. ábra, az ADH és az oldott anyag kiválasztódásának hatása a vizelet térfogatára, 88.