1. Az eset bemutatása

egy 58 éves kaukázusi nő intenzív, diffúz, lüktető fejfájás panaszával érkezett a sürgősségi helyiségbe, sugárzás nélkül, amely ülő vagy álló helyzetben súlyosbodott, és részben megkönnyebbült, miközben lefekszik. Néhány héttel korábban már jól volt, amikor hasonló, de enyhébb szakaszos fejfájás-és átmeneti homályos látást észlelt. Azt is jelentette, alkalmi szívdobogás. A rendszerek felülvizsgálata egyébként negatív volt., A korábbi kórtörténet jelentős volt a magas vérnyomás és a rosszul kontrollált 2-es típusú diabetes mellitus (DM) esetében, mindkettőt több mint 10 évvel ezelőtt diagnosztizálták. Gyógyszerei közé tartozott a glipizid, a metformin és a hidroklorotiazid. Arról számolt be, hogy rosszul tartja be a gyógyszereit, és hosszú ideig nem volt alapellátási nyomon követése. Nem volt családi anamnézisében migrén vagy klaszter fejfájás., Első fizikális vizsgálata figyelemre méltó volt a 196/94 Hgmm-es, 208/98 Hgmm-es és 236/118 Hgmm-es magas vérnyomás esetén, valamint 85, 88, illetve 96 ütés / perc pulzusszám esetén. Néhány későbbi kézi vérnyomásmérés mindkét karon a vérnyomás ortosztatikus emelkedésével volt összhangban. A fundoszkópos vizsgálat enyhe (1. fokozatú) arterioláris szűkülést mutatott. A szisztémás vizsgálat többi része nagyrészt figyelemre méltó volt., Intravénás labetalolt és morfiumot kapott a sürgősségin, és enyhe enyhülést jelentett a fejfájás tüneteiben. Az ismételt vérnyomás 178/90 Hgmm (fekvő) és 204/96 Hgmm (ülő helyzetben) volt. Rutin laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a hemogram, alapvető metabolikus panel, illetve májfunkciós vizsgálatok jelentéktelen, kivéve random szérum glükóz szintje 190 mg/dL valamint a glomeruláris filtrációs ráta 58 mL/min/1,73 m2, ami arra utal, osztály-3 krónikus vesebetegség. A mellkasröntgen és az elektrokardiogram nagyrészt jelentéktelen volt., A fej és a nyak fej-és mágneses rezonancia képalkotásának (MRI) számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálata a felvétel időpontjában nem volt figyelemre méltó. Labilis hemodinamikája helyett később felvették az intenzív osztályba a szorosabb megfigyelés érdekében., Közben maradjon, ő továbbra is a haza adag hydrochlorothiazide volt kezdeményezett más szóbeli vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, beleértve a lisinopril, metoprolol, az amlodipin, amely fokozatosan érték el az optimális adagolási két nap (a IV. labetalol fokozatosan leállt); azonban a vérnyomás ellenőrzése maradt szegény, annak ellenére, hogy négy vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, valamint a beteg továbbra is élmény jelentős ortosztatikus ingadozások (emelkedés) a vérnyomása kapcsolódó tünetek.,

további diagnosztikai vizsgálatok a pajzsmirigy normális működését és a szérum kortizolszintjét mutatták ki. A HbA1c 11% volt. A Transthoracic echokardiogram (TTE) figyelemre méltó volt, kivéve az enyhe mitrális regurgitáció és a bal kamrai hipertrófia jeleit. A vizelet 24 órás katekolaminszintjét a rezisztens magas vérnyomás elleni küzdelem részeként nyerték, amely a normál referencia-tartományon belül visszatért: norepinefrin, 60 µg; epinefrin, 3 µg; normetanefrin, 284 µg; metanefrin, 124 µg., A plazma katekolamin szinten is a normál tartományon belül bizonyított, megfelelő növeli a poszturális változás: a beteg után pihenni 30 perc a hanyattfekvő helyzetben, illetve után álló idő 5, illetve 10 perc, noradrenalin szintje 0.78, 1.39, valamint 1.37 nmol/L (normál, a többi, a 0,7–3.9 nmol/L), illetve az adrenalin szintet, 84, 89, 56 pmol/L (normál nyugalomban, <270 pmol/L). Az 5-hidroxi-indoleecetsav (5-HIAA) 24 órás vizeletszintje normális volt (5 mg)., A plazma aldoszteron szintje, a plazma renin aktivitása és az aldoszteron-renin arány normális volt fekvő nyugalmi helyzetben (4 ng / dL, 0,8 ng/mL/h és 5 ng/dL/ng / (mL–h)). A hasi mágneses rezonancia képalkotás/angiográfia (MRI/a), amelyet a rezisztens magas vérnyomás renovascularis okának kizárására végeztek, csak egy kis egyszerű vese cisztát mutatott., A hideg nyomóvizsgálat fekvő helyzetben a szisztolés és a diasztolés vérnyomás mérsékelt emelkedését mutatta: vérnyomása 162/84-ről (kiindulási érték) 188/102-re, 180/96 Hgmm-re emelkedett 1, illetve 2 perc alatt, amikor a kezét jéghideg vízbe merítette. A Flo Trac érzékelőn keresztül végzett minimálisan invazív hemodinamikai monitorozás a vérnyomás jelentős poszturális változását mutatta: 146/90 (fekvő), 170/98 (ülő) és 178/102 Hgmm (álló). Ez összefüggésbe hozható a szívteljesítmény változásával (5, 8, 6, 2 és 5.,9 l/perc); pulzusszám (84, 88 és 92/perc) és szisztémás vaszkuláris rezisztencia (SVR) (1428, 1584 és 1704 dynes / cm5). A hemodinamikai monitorozás eredményei azt mutatták, hogy az elsősorban megnövekedett SVR jelentősen hozzájárul az ortosztatikus hipertónia felé, nem pedig a szívteljesítmény átmeneti csökkenésére adott válasz. Azt is javasolta, finom alfa-adrenerg receptor túlérzékenység.,

ezt követően alacsony dózisú klonidinnel kezdték, azzal a céllal, hogy központi szimpatolítikus hatást fejtsen ki: a vérnyomás jelentős csökkenését okozta a 130-160/80-100 Hgmm tartományba, a vérnyomás tartós, de kevésbé súlyos ortosztatikus emelkedésével, körülbelül 12-20 Hgmm között. Azt is jelentette, mérsékelt enyhülést a fejfájás. A prazosint később hozzáadták a terápiás kezeléshez, ami mind a fejfájás, mind a vérnyomás változásainak jelentős javulását okozta., Felajánlották neki a kardiovaszkuláris rendszer farmakológiai autonóm idegfunkciójának tesztelését, amelyet azonban a beteg elutasított, mivel jelentős klinikai választ adott a kezelésre.

48 órás további monitorozás után lemerült; vérnyomása nagyrészt stabil maradt (130-146/70-90 Hgmm), minimális ortosztatikus vérnyomásváltozással, 10-15 Hgmm között. A mentesítés idején nagyrészt tünetmentes volt.