a Vita

Pemphigus meghatározott csoportja életveszélyes hólyagok betegség bőr -, illetve nyálkahártya jellemzi acantholysis (veszteség nem kivitelezhető, hogy keratonicyte tapadás). Az acantholysis folyamatát keringési autoantitestek indukálják intercelluláris adhéziós molekulákhoz (6). A legtöbb esetben (70-90%) a betegség első jele a szájnyálkahártyán jelenik meg., Míg a sérülések bárhol megtalálhatók a szájüregben, leggyakrabban olyan területeken találhatók, ahol súrlódási trauma van, mint például az arcnyálkahártya, a garat, a gége, a nyelőcső, a genitális nyálkahártya, valamint a bőr, ahol az intakt hólyagok általában láthatók (7).

a pemphigus fő változatai a pemphigus vulgaris, a pemphigus vegetans, a pemphigus foliaceus, a pemphigus erythematous, a paraneoplasticus pemphigus és a gyógyszerrel összefüggő pemphigus., A betegség minden formája antitestekkel rendelkezik a különböző célsejt-felületi antigén ellen, ami a hám különböző rétegeiben kialakuló elváltozást eredményez (8). A pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb formája, amely az esetek több mint 80% – át teszi ki (5).

A mögöttes felelős mechanizmus okozza a intraepithelialis elváltozások pemphigus vulgaris a kötelező Ig G autoantitestek, hogy desmoglein 3, a transzmembrán glikoprotein adhéziós molekula jelen desmosome., A pemphigus Vulgaris antitest kötődése aktiválja a proteázt, míg a legfrissebb bizonyítékok alátámasztják azt az elméletet, hogy a Pemphigus vulgaris antitestek közvetlenül blokkolják a desmoglein adhéziós funkcióját (9, 10 és 11 az acantholysis nevű sejtek elválasztása a stratum spinosum alsó rétegeiben történik, ami suprabasilar bulla kialakulását eredményezi. A bulla egyre nagyobb területű epithelimet tartalmaz, ami a bőr és a nyálkahártya nagy területének elvesztését eredményezi.

a pemphigus klasszikus elváltozása egy vékony falú bulla, amely egyébként normál bőrön vagy nyálkahártyán keletkezik., A betegség jellegzetes jele az érintetlen bikákra gyakorolt nyomás alkalmazásával érhető el. A pemphigus Vulgaris-ban szenvedő betegeknél a bullae egy látszólag normális felületre kiterjed. A betegség másik jellegzetes jele a látszólag normális területre gyakorolt nyomás, amely új elváltozás kialakulásához vezet. Ez a jelenség, amelyet Nikolysky jelnek neveznek, a bőr felső rétegéből származik, amely eltávolodik a bazális rétegtől., A Nikolysky jel pozitívnak bizonyult a toxikus epidermális necrolysisben, a leforrázott bőr szindrómában (mindkettő akut állapot) és a pemphigoid nyálkahártyában (12).

Ha a kórelőzmény megfelelő, a klinikusnak képesnek kell lennie arra, hogy megkülönböztesse a pemphigus elváltozásait az akut vírusfertőzések, például a herpesz és az erythema multiforme okozta elváltozásoktól. Immunocomprised betegek visszatérő herpeszes simplex fertőzések formájában atipikus fekélyek, amelyek több hétig vagy hónapig is eltarthat, ha nem diagnosztizált és kezeletlen. Ezenkívül a Tzank sejtek jelenléte megnehezítheti a diagnózist., Mivel a jelen esetben a beteg nem adott olyan immunhiányos kórtörténetet, mint a kemoterápia, a szervátültetés vagy a szerzett immunhiányos szindróma, a visszatérő herpes simplex fertőzés biztonságosan kizárható.

a Pemphigus Vulgaris differenciáldiagnózisát más hasonló állapotokból biopsziával és közvetlen immunflorescenciával lehet elvégezni. A biopsziákat leginkább az ép hólyagok és a 24 óránál fiatalabb bullae esetében lehet elvégezni. A biopsziás mintát a sérülés előrehaladó széléről kell venni, ahol a patológus megfigyelheti a jellegzetes suprabasilar acantholysis területét., Supra basilaris osztott láttam a Pemphigus Vulgaris segít megkülönböztetni ezt a feltételt a sub-epithelialis hólyagok betegségek, mint például a nyálkahártya pemphigoid, bullosus zuzmó planus, valamint a krónikus, fekélyes szájgyulladás. Az indirekt immunflorescencia segít a pemphigus további megkülönböztetésében a pemphigoidtól és más krónikus orális elváltozásoktól, és hasznos a pemphigus-kezelés előrehaladását követően. A diagnózist megerősíti az IgG és más C3 antitestek jellegzetes lerakódása, amelyek a veszélyes bőr vagy nyálkahártya sejtfelszínéhez kötődnek (13,14)., A közvetett immunflorescencia kevésbé érzékeny, mint a közvetlen immunfluoreszcencia, de hasznos lehet, ha a biopszia nehéz. Olyan ELISA-t fejlesztettek ki, amely a pemphigus Vulgaris-ban szenvedő betegek szérummintájában képes kimutatni az 1-es és 3-as dezmogleint (14). A jelen esetben a kórszövettani vizsgálatok során anémia és submandibularis mirigy lymphadenopathia, valamint fájdalmas stomatitis és acantholysis jelenléte vezetett a paraneoplasztikus pemphigus differenciáldiagnózisához., Az alapul szolgáló limfoproliferatív rendellenesség hiánya, a léziók csökkent súlyossága és a dermális-epidermális csomópontban fellépő gyulladás hiánya, valamint a keratinocita nekrózis a jellegzetes acantholysis mellett segített kizárni ezt az állapotot. A para neoplasztikus pemphigus közvetlen immunflorescenciája az IgG lerakódását és komplementjét mutatja az alagsori membrán mentén, valamint a keratinocita felületen egy intercelluláris helyen (15).,

a betegkezelés fontos szempontja a korai diagnózis, amikor az alacsonyabb gyógyszeradagok rövidebb ideig alkalmazhatók a betegség kezelésére. A fogászati szakembereknek kellően ismerniük kell a pemphigus vulgaris klinikai megnyilvánulását a korai diagnózis és kezelés biztosítása érdekében, mivel ez viszont meghatározza a betegség prognózisát és lefolyását. A korai kezelés intézménye megakadályozhatja más nyálkahártya és bőrfelületek súlyos bevonását, valamint halálos szövődményeket. A Pemphigus Vulgaris-t általában helyi és szisztémás kortikoszteroid terápiával kezelik., A kezelést 2 fázisban adják be: egy terhelési fázisban, hogy ellenőrizzék a betegséget, és egy fenntartó fázisban, amely tovább oszlik konszolidáció és a kezelés elvékonyodása. A helyi kezelés egy pasztából, kenőcsből vagy szájvízből áll, amelyet önmagában vagy szisztémás kezeléssel együtt adnak be. A tartós léziók kezelésére intralezionális kortikoszteroid injekciókat alkalmaztak (16). Kiterjedt szájüregi elváltozások vagy más nyálkahártya és bőr érintettsége esetén a szisztémás kortikoszteroid-kezelést azonnal meg kell kezdeni. A prednizon kezdeti 0,5-2 mg / kg ajánlott (17)., A választól függően az adagot fokozatosan csökkentik a minimális terápiás dózisra, amelyet reggel naponta egyszer kell bevenni a mellékhatások minimalizálása érdekében. Ha a szteroidokat hosszabb ideig használják, adjuvánsokat, például azatioprint vagy ciklofoszfamidot adnak a kezeléshez a hosszú távú kortikoszteroid terápia szövődményeinek csökkentése érdekében. A kortikoszteroid terápia megjelenése előtt a pemphigus halálos kimenetelű volt, az első évben a halálozási arány legfeljebb 75% volt. Ez még mindig súlyos rendellenesség, de az 5-10% – os halálozási arány elsősorban a terápia mellékhatásainak köszönhető (18).