vita

relapszáló polychondritist először Jaksch-Wartenhorst írta le 1923-ban, és a “relapszáló polychondritis” kifejezést először Pearson et al. 1960-ban a case sorozat (3). Azóta a klinikai spektrumra, patogenezisre és menedzsmentre vonatkozó információk jelentősen növekedtek. Ez egy ritka állapot, amelynek becsült éves incidenciája egy adott területen 3, 5 eset / millió (1). A kezdeti csúcskor az élet ötödik évtizede, bár mindkét szélsőségben jelentettek eseteket (3)., Ismeretlen etiológiája ellenére úgy tűnik, hogy a patogenezis immunológiai reakció a II. típusú kollagénre, és a vizsgálatok kimutatták mind a celluláris immunitás változásainak, mind az abnormális autoantitest-válasz összefüggését az RP-ben (1).

RP-ben az auricularis és vestibularis érintettség a legtöbb betegben jelen van. Mivel a gyulladás a porcos része a pinna, fájdalom, elszíneződés, vagy érzékenység ezen a területen gyakran tekintik a kezdeti tünet., Mint a mi beteg, miután ismételt támadások sérült porc szerkezete a fül, amely magában foglalja a göbös vagy verrucosus megjelenés, elveszti alakját, majd puha, petyhüdt (1, 3). A vestibularis diszfunkció tünetei, valamint a halláskárosodás néha előfordulnak. Az ízületi fájdalom az RP második leggyakoribb klinikai jellemzője. Bár bármilyen közös lehet szó, metacarpophalangealis, proximális interphalangealis, térd ízületek a leggyakrabban érintett. A mi esetünkben a térdízületeket ismételten érintették a betegség folyamán, anélkül, hogy megsemmisültek volna., Az RP-ben való közös részvétel általában epizodikus, nem erozív aszimmetrikus oligoarthritis vagy polyarthritis, amely több hétig tart (1). A légutak bevonása is gyakran látható. Az orr chondritis kezdetben fájdalmat és érzékenységet okozhat, az ismételt gyulladásos folyamat pedig elpusztíthatja az orr porcát, ami a nyereg orr deformitásához vezet (3). Az RP laryngotrachealis bevonása a morbiditás és a mortalitás egyik fő oka, és a betegek mintegy 50% – ánál fordul elő (1)., A szövődmények közé tartozik a pajzsmirigy porc elpusztítása, a felső légutak akut összeomlása, valamint a sürgősségi tracheostómiát szükségessé tevő elzáródás. A kardiovaszkuláris részvétel az esetek 24-52% – ában fordul elő, és ez a második leggyakoribb halálok az RP-ben szenvedő betegeknél. A funkciók széles körben változnak, és lehetnek vasculitis, szívbillentyű-betegség, és ritmuszavarok (3). Bár a vese bevonása nem gyakori az RP-ben, potenciálisan halálos. Lehet, hogy egy kapcsolódó rendellenesség része (pl. SLE vagy vasculitis), vagy elsősorban magának a betegségnek tudható be. Szemészeti beavatkozás (pl., scleritis, episcleritis és conjunctivitis) és bőrgyógyászati tünetek (pl. erythema nodosum, erythema multiforme, panniculitis, purpura, livedo reticularis és vasculitisnek megfelelő többszörös neurológiai rendellenességek) fordulhatnak elő az RP (1) során. Az esetek mintegy 30% – ában más betegségekkel, különösen szisztémás vasculitissel vagy myelodysplaticus szindrómával társul (3).

az RP diagnózisának kizárólag klinikai eredményeken kell alapulnia. A kritériumok által leírt McAdam et al. (4) az RP (4) diagnózisának megerősítésére használták., Mivel a kezdeti tünetek gyakran nem specifikusak, a diagnózis késleltethető, az első bemutatástól a diagnózis időpontjáig tartó átlagos késés 2,9 év (1). A laboratóriumi vizsgálatok szerepe tisztán támogató, és kizárja az egyéb kapcsolódó vagy azzal összefüggő szisztémás betegségeket. Ezenkívül a kórszövettani vizsgálat nem lehet hasznos, mivel egyetlen biopsziás megállapítás sem az RP patognomonikus.

az RP relatív ritkasága miatt a kezelési stratégia még mindig nagyrészt empirikus, és esetjelentéseken kell alapulnia., A kevésbé súlyos tüneteket, mint például az enyhe auricularis vagy az orr chondritis és az arthralgia, általában nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel kezelik. Orgona-fenyeget betegség, beleértve a súlyos polychondritis, szemészeti vagy laryngotracheal bevonása, szisztémás vasculitis, valamint glomerulonephritis, szükség szisztémás kortikoszteroid különböző immunszuppresszánsok, mint a metotrexát, ciklofoszfamid, azatioprin, ciklosporin, valamint a mycophenolate mofetil (1, 3)., A metotrexát (15 mg/hét) hozzáadása a kezelési rendhez a szteroidokra adott rossz válasz miatt betegeinkben epizódmentes volt az egyéves nyomon követés során. Tekintettel az RP etio-patogenezisének autoimmun elméletére, számos biológiai anyagot is egyre inkább alkalmaznak olyan betegeknél, akik nem reagálnak más kedvező eredményekkel rendelkező orvosi terápiára (3). Az RP-ben végzett biológiai vizsgálatok során azonban arra a következtetésre jutottak, hogy az RP-ben a biológiával kapcsolatos tapasztalatok nagyon korlátozottak, és annak tényleges hatékonyságát és indikációit jobban meg kell határozni (5).,

a prognózis az érintettség függvényében változik. Az RP-ben szenvedő betegek többsége ingadozó folyamatot mutat intermittáló gyulladásos epizódokkal. Az RP-vel kapcsolatos szövődmények jobb kezelésével a túlélés az 1986-os 10 éves 55% – ról az 1998-as nyolc év végén 94% – ra javult (1).

összefoglalva, az RP ritka, multisystem és potenciálisan halálos kimenetelű betegség. A betegség fokozott tudatossága jelentős hatással lehet ennek a viszonylag ritka, több rendszerű kötőszöveti betegségnek a lefolyására.