mi a többszörös endokrin Neoplasia (MEN) Type 1?

meghatározás:
többszörös endokrin Neoplasia (férfiak) I egy örökletes rendellenesség, amelyben az alábbi mirigyek közül egy vagy többnél normális szövet (hiperplázia) vagy adenoma (tumor) alakul ki: a mellékpajzsmirigy, a hasnyálmirigy, az agyalapi mirigy és (ritkán) a mellékvese és a pajzsmirigy.

Ezek mind endokrin mirigyek, amelyek hormonokat termelnek és szekretálnak a vérbe vagy a nyirokrendszerbe.,

Alternatív nevek: Wermer-szindróma

okok, incidencia és kockázati tényezők:
a férfiak I oka genetikai. A különböző mirigyek daganatai ugyanabban a személyben jelennek meg, de nem feltétlenül ugyanabban az időben. A betegség öröklődik, bármely életkorban előfordulhat, és a férfiakat és a nőket egyaránt érinti.

a szindrómában szenvedő emberek többsége az alábbiak egyike miatt orvoshoz fordul: peptikus fekélybetegség, alacsony vércukorszinttel kapcsolatos tünetek, magas szérum kalciumszinttel vagy vesekővel kapcsolatos tünetek, vagy hipofízisproblémákkal kapcsolatos tünetek (például fejfájás).,

a kockázati tényezők ennek a rendellenességnek a családi anamnézise, egy korábbi hipofízis tumor, valamint a Zollinger-Ellison szindróma története.

tünetek:
a tünetek személyenként nagyban különböznek, és összefüggésben lehetnek peptikus fekélybetegséggel, hipoglikémiával, hypercalcaemiával vagy hipofízis diszfunkcióval.,ion problémák

  • Elvesztése, koordináció
  • Szorongás
  • Mentális változások, vagy zavartság
  • Kóma, ha hipoglikémia kezeletlen
  • étvágytalanság
  • Izom fájdalom
  • Fáradtság
  • Érzékenység a hideg
  • nem Szándékos fogyás
  • Alacsony vérnyomás
  • Elvesztése, hónalji vagy ágyéki haj
  • A nők, megszűnése menstruáció, terméketlenség, vagy a kudarc, hogy laktát
  • A férfiak, csökkent szexuális érdeklődés, a veszteség, a test vagy az arc haj

    • Jeleket vizsgálatok:

    Diagnosztikai vizsgálatok segítségével a függvény kiértékelése az egyes belső elválasztású mirigy.,

    a hasnyálmirigy értékelése a következő jeleket tárhatja fel:

    • a has MRI-je hasnyálmirigy-daganatot mutat.
    • a hasi CT hasnyálmirigy-daganatot mutat.
    • az Inzulinvizsgálat fokozott szintet mutathat.
    • az éhomi vércukorszint alacsony lehet.
    • a szérum glukagon szintje emelkedhet.
    • a szérum gasztrinszint emelkedhet.

    a mellékpajzsmirigy-értékelés a következő jeleket tárhatja fel:

    • a szérum kalciumszint emelkedett, és a szérum mellékpajzsmirigy hormon emelkedett.,
    • a mellékpajzsmirigy biopszia tumort vagy hiperpláziát mutat

    az agyalapi mirigy értékelése a következő jeleket tárhatja fel:

    • a koponya CT-vizsgálat vagy a fej MRI-je hipofízis tumort mutathat.

    A következő hormon szintjét is lehet mérni, értékelni az agyalapi:

    • Szérum pajzsmirigy-stimuláló hormon (ritkán használt)
    • a Kortizol
    • Szérum adrenokortikotrop hormon
    • Szérum luteinizáló hormon
    • Szérum follikulus stimuláló hormon

    További vizsgálatokra lehet szükség.,

    kezelés:
    Az érintett mirigy sebészeti eltávolítása a választott kezelés, bár a bromokriptin nevű gyógyszeres kezelés alkalmazható a prolaktint szekretáló hipofízis tumorokra is. A hormonpótló terápia akkor jelentkezik, ha a mirigyeket eltávolítják, vagy a szekréció nem megfelelő.

    Támogató Csoportok:

    Elvárások (prognózis):
    Agyalapi mirigy, vagy mellékpajzsmirigy daganat általában jóindulatú, de bizonyos daganatok válhat rosszindulatú (rákos), arányuk összességében csökkent a várható élettartam., A peptikus fekélybetegség, a hipoglikémia, a hypercalcaemia vagy az agyalapi mirigy diszfunkciójának tünetei reagálnak a kezelésre.

    szövődmények:
    ismétlődő daganatok alakulhatnak ki.

    hívja az egészségügyi szolgáltatót:
    hívja az egészségügyi szolgáltatót, hogy a férfiak tüneteit észleli I.

    megelőzés:
    a betegségben szenvedő emberek közeli hozzátartozóinak szűrése ajánlott.