SLE kapcsolatos hepatitis (“lupus hepatitis”) és” lupoid hepatitis ” 2 különböző betegségek. A “lupoid hepatitis” kifejezést, amelyet ma autoimmun hepatitisnek (AIH) neveznek, először 1959-ben hozták létre. Az AIH-t eredetileg MacKay “lupoid hepatitisnek” nevezte. Az Adiga és a Nugent által készített értékelés meghatározza és megkülönbözteti a lupusszal összefüggő hepatitist és a lupoid hepatitist.,

májműködési zavar a szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegek legfeljebb 50% – ánál fordul elő, és a transzaminitis több mint egynegyed betegnél fordul elő. Ezek a megállapítások jelentenek diagnosztikai kihívást, hogy a sok SLE betegek emelkedett májenzimek (Májfunkciót) széles differenciál diagnózis; kezdve a hepatitis (fertőző, lupoid, autoimmun, toxin/gyógyszer-indukálta), hogy más formái, a hepatocelluláris vagy cholestaticus betegség izomsérülést.,

a lupus hepatitis és a lupoid hepatitis (autoimmun hepatitis ) megkülönböztetése kihívást jelenthet, mivel mindkettő elsősorban a nőket érinti, és olyan egyéb tulajdonságokkal rendelkezik, mint a hypergammaglobulinemia, az autoantitest (ANA) pozitivitás és az immunszuppresszív terápiára adott válasz.

míg a májbetegségben szenvedő betegek többsége autoantitest-pozitivitással rendelkezik, ez nem felel meg az SLE diagnózisnak. Ezenkívül az AIH betegek közel 25% – A teljesíti az SLE kritériumait.,

A szerológia segíthet különbséget tenni a lupus és az AIH között; ahol anti-SLA, anti-SMA és anti-LKM antitestek találhatók az AIH-ban és alacsony komplementerekben, a riboszomális p antitestek az SLE-ben (táblázat) láthatók.

a lupus hepatitis és AIH diagnózisának megállapításához gyakran májbiopszia szükséges. A Lupus hepatitisben lobularis infiltrátumok vannak, enyhe portális infiltráció limfocitákkal, neutrofilekkel és plazmasejtekkel, steatosis, KOMPLEMENT 1q lerakódás. enyhe cholestasis, fokális nekrózis és noduláris cirrhosis is megfigyelhető., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=”25b35667cd”>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

View full size

*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

Lupus Hepatitis. A transzaminitis a lupus betegek 25-59% – ában fordul elő. Az ilyen LFT-emelkedések lehetnek gyógyszer-indukáltak (ASA, azatioprin, metotrexát maláriaellenes szerek), vagy nem alkoholos zsírmájbetegség vagy nem alkoholos steatohepatitis vagy vírusos hepatitis miatt. Ezek kizárásával 28-42% – UK lupus hepatitisben szenvedett.

autoimmun Hepatitis. Az AIH egy ismeretlen etiológiájú krónikus hepatitis, amelyet hepatocelluláris nekrózis és gyulladás jellemez; az Egyesült Államokban 100 000-200 000 embert érint., AIH lehet jelen, mint a kóros Májfunkció, vagy jelen akut, néha fulmináns hepatitis, a hozzájuk kapcsolódó, hányinger, étvágytalanság, hasi fájdalom, sárgaság, vagy anélkül más lupus tünetek, vagy más autoimmun jelenség (ITP, autoimmun thyreoiditis, synovitis, colitis ulcerosa).

Az I. típusú AIH a fiatal nőknél tapasztalt klasszikus szindróma, amely jelentős hipergammaglobulinémiával, lupoid tulajdonságokkal és pozitív antinukleáris antitestekkel (ANAs) társul., A II. típusú AIH-t általában gyermekeknél és mediterrán populációkban észlelik, és máj–és vesemikroszomális antitestekkel, valamint negatív ANA-val társul. A III. típusú AIH pozitív ANA-val, simaizom antitestekkel (SMA) és oldható májantigén vagy máj-hasnyálmirigy (anti-SLA/LP) elleni antitestekkel társul.

az AIH a lupus hepatitishez képest agresszívabb szövettannal rendelkezik, és a kezeletlen tüneti AIH rossz prognózissal rendelkezik, 5 éves túlélési aránya kevesebb, mint 25% a kezeletlen betegeknél, szemben a kortikoszteroidokkal kezelt betegek 80% – ával.