Hypoplastic bal szív egy ritka típusú veleszületett szívbetegség. Ez gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.

mint a legtöbb veleszületett szívhibánál, Nincs ismert ok. A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemők mintegy 10% – ának más születési rendellenességei is vannak. Egyes genetikai betegségekhez, például Turner-szindrómához, Jacobsen-szindrómához, 13-as és 18-as triszómiához is társul.,

A probléma alakul ki, születés előtt, amikor a bal kamra, valamint egyéb építmények nem fejlődnek megfelelően, beleértve a:

  • Aorta (a véredény hordozza, oxigénben gazdag vér a bal kamrába, hogy az egész test)
  • kiút a kamra
  • Mitralis pedig aorta szelepek

Ez okozza a bal kamrába, majd aorta, hogy gyengén fejlett, vagy hypoplasiás. A legtöbb esetben a bal kamra és az aorta sokkal kisebb, mint a normál.

ilyen állapotú csecsemőknél a szív bal oldala nem képes elegendő vért küldeni a testbe., Ennek eredményeképpen a szív jobb oldalának meg kell őriznie a keringést mind a tüdő, mind a test számára. A jobb kamra egy ideig képes támogatni a keringést mind a tüdőbe, mind a testbe, de ez az extra munkaterhelés végül a szív jobb oldalának meghibásodását okozza.

a túlélés egyetlen lehetősége a szív jobb és bal oldala, illetve az artériák és a pulmonalis artériák (a vért a tüdőbe szállító erek) közötti kapcsolat., A csecsemők általában két ilyen kapcsolattal születnek:

  • Foramen ovale (lyuk a jobb és bal pitvar között)
  • Ductus arteriosus (egy kis véredény, amely összeköti az aortát a tüdőartériával)

mindkét kapcsolat általában a születés után néhány nappal bezáródik.

hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemőknél a szív jobb oldalát a pulmonalis artérián keresztül elhagyó vér áthalad a ductus arteriosuson az aortába. Ez az egyetlen módja annak, hogy a vér eljusson a testhez., Ha a ductus arteriosus hypoplasztikus bal szív szindrómával rendelkező csecsemőben bezárható, a baba gyorsan meghalhat, mert a vér nem pumpálódik a testbe. Az ismert hypoplasiás bal szív szindrómában szenvedő csecsemőket általában olyan gyógyszerrel kezdik, amely nyitva tartja a ductus arteriosust.

mivel a bal szívből kevés vagy egyáltalán nincs áramlás, a tüdőből a szívbe visszatérő vérnek át kell haladnia a foramen ovale-n vagy a pitvari szeptális hibán (a szív bal és jobb oldalán lévő gyűjtőkamrákat összekötő lyuk) vissza a szív jobb oldalára., Ha nincs foramen ovale, vagy ha túl kicsi, a baba meghalhat. Az ilyen problémával küzdő csecsemőknek nyitott lyukuk van a pitvaruk között, akár műtéttel, akár vékony, rugalmas csővel (szívkatéterezés).