Absztrakt

Hátsó reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) egy cliniconeuroradiological szervezet bemutatása a fejfájás, zavartság, látászavar, vagy vakság, illetve a rohamok. Parieto-occipitalis fehérállomány változások miatt vazogén oedema figyelhető meg a képalkotó módozatok. Ritkán fordul elő rohamok nélkül, szülés után., Egy 33 éves multigravida-t jelentünk be, amelynek kórtörténetében preeklampsia szerepel a terhesség alatt, amelyet a szülés utáni időszakban görcsrohamok nélküli Pres bonyolít. A teljes felbontással járó klinikai javulást komplikációk nélkül figyelték meg a szülés utáni 6.napon. A Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma reverzibilis a korai diagnózis megállapításakor, és a megfelelő kezelést haladéktalanul meg kell kezdeni.

1., Bevezetés

Posterior reverzibilis leukoencephalopathia szindróma (Pres) egy klinikai és radiológiai szindróma, amely más néven reverzibilis posterior agyi ödéma szindróma, hyperperfusion encephalopathia vagy agyi kapilláris szivárgás szindróma .

a PRES-t számos betegség kísérte, mint például hipertóniás encephalopathia, preeklampsia, eclampsia, akut vagy krónikus vesebetegségek, hemolitikus urémiás szindróma, citotoxikus és immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása, vérátömlesztés és elektrolitzavarok ., A PRES leggyakoribb okai a Preeclampsia és az eclampsia. Az azonnali felismerés és kezelés elengedhetetlen ahhoz, hogy elkerüljük a következményekhez, sőt a halálozáshoz vezető maradandó károsodást.

a PRES klinikai és radiológiai jellemzői közé tartozik a fejfájás, encephalopathia, görcsrohamok, kortikális vizuális változások, valamint a neuroimaging módozatokon megjelenített parieto-occipital fehérállomány ödéma . Annak ellenére, hogy a PRES-t egyre inkább elismerik és jelentik a jelenlegi irodalomban, előfordulása még mindig homályos., Ebben az esetben egy preeklamptikus terhes nőt mutatunk be, amelyet a PRES a szülés után görcsrohamok nélkül bonyolít.

2. Esetjelentés

a 33 éves multigravida a terhesség 38. hetében fejfájás panaszával került klinikánkba. Nem volt látászavara, vérnyomása 210/120 Hgmm volt, pulzusszáma 108/perc volt. A vizeletvizsgálat 2+ proteinuriát mutatott ki, és kétoldali pedálödémája volt. Nem volt korábbi kórtörténetében magas vérnyomás, látási rendellenességek, rohamok vagy más patológiák. A teljes vérkép 9-es hemoglobinszintet mutatott ki.,1 g/dL és 162 000/mm3 vérlemezkeszám. A vese – és májfunkciós tesztek, valamint az elektrokardiogram normál határokon belül voltak. A magnézium-szulfát 4 g telítő dózisát intravénásan adták be, majd folyamatos intravénás infúzió 2 g / óra sebességgel. A szülés után egy 3100 g-os baba született normál hüvelyi szüléssel. 13 órával a szülés után vakságra panaszkodott. MRI agy képek után nyert neurológiai konzultáció során kiderült, hyperintense éppen jel elváltozások, amely túlnyúlik a nyakszirti lebeny részt mindkét kisagyi félteke (Számok 1, 2, 3)., Feltételezések szerint a klinikai és radiológiai eredmények összhangban állnak a PRES-szel. Három nappal a szülés után a vérnyomását kontrollálták, és a látási tünetei majdnem eltűntek. Eközben a betegnek nem voltak görcsrohamai, és a szülés utáni 6. napon teljesen felépült a vakságból, és utána minden visszatérő tünet nélkül lemerült.

1. Ábra

MRI: hyperintense jel bevonásával a fehér anyag jellemzően a nyaki régiók.,

2. Ábra

HANGULATTAL axiális képek: hyperintense jel bevonásával a fehér anyag jellemzően a nyaki régiók.

3. Ábra

MRI, T2-súlyozott koronális kép: hyperintense jel a kétoldalú nyakszirt, valamint kisagyi régiók.

3., Vita

Posterior reverzibilis leukoencephalopathia szindróma a központi idegrendszernek egy ritka és súlyos entitása, melyet fejfájás, megváltozott mentális állapot, görcsrohamok és látásvesztés jellemez. Rohamok, amelyek általában generalizált tónusos klónusos, gyakran a bemutató megnyilvánulása . Az esetnek egyedülálló bemutatása van, mivel rohamok nélkül történt egy preeklamptikus nőnél. Csak vizuális vesztesége volt a szülés után.

diagnosztikus dilemmát jelent az a terhes nő, akinek magas vérnyomása és vaksága van., A szem előtt tartandó lehetőségek közé tartozik a cerebrovascularis hemorragia, az eclampsia, valamint a PRES-hez hasonló klinikai szindrómák. A hipertóniás retinopathia, az exudatív retinaleválás és a kortikális vakság a preeklampsia és az eclampsia három gyakori vizuális szövődménye. Jelenleg a súlyos preeclampsia vaksága nagyobb valószínűséggel társul a kortikális etiológiához . A PRES-t kísérő vizuális rendellenességek közé tartozik a hemianopsia, a vizuális elhanyagolás, az aurák, a vizuális hallucinációk és a kortikális vakság. A vizuális veszteséget általában a kezelést követő 4 órától 8 napig visszanyerik .,

a PRES alapjául szolgáló patofiziológiai mechanizmus még mindig homályos. Ez összefügghet a rendezetlen agyi autoregulációval és az endothel diszfunkcióval. Az akut hipertónia és az endothel károsodás kombinációja vasogén ödémához vezethet, amelyet a szérum kényszerített szivárgása vált ki a kapilláris falakon keresztül az agy interstitiumába . A hátsó agyi régiók elsődleges bevonásának oka nem jól ismert. Az egyik lehetőség lehet az intracranialis arteriolák szimpatikus beidegzésének regionális heterogenitása., Ezt az elülső keringés jobb autoregulációja magyarázza a jobb szimpatikus innervációk miatt a hátsó keringéshez képest . Az akut hipertónia hiperperfúzióhoz és ödémához vezethet a posterior keringésben a PRES-ben.

a Neuroimaging elengedhetetlen a PRES diagnosztizálásához, és a PRES-ben észlelt radiológiai rendellenességeket legjobban a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) bizonyítja. Az MRI szimmetrikus fehérállomány ödémát mutat a hátsó cerebelláris félgömbökben, amelyek különösen a parieto-occipital régiókat kétoldalúan érintik ., T2-súlyozott MRI mutatja területek hiperintenzív jel, és úgy gondolják, hogy rögzítse a képeket a legjobb minőségű, de a folyadék attenuált inverziós helyreállítási (FLAIR) szekvenciák javíthatja kimutatására agykérgi-szubkortikális területek sérülés, és segít megkülönböztetni vazogén ödéma citotoxikus ödéma. Súlyosabb radiológiai megállapítások nagyobb valószínűséggel figyelhetők meg súlyosabb klinikai képekkel .

a klinikai beállítások heterogenitása és a PRES-re vonatkozó adatok relatív hiánya miatt a kezelési ajánlások némileg korlátozottak., A rosszindulatú hipertónia kezdeti célja a diasztolés nyomás gyors csökkentése körülbelül 100-105 Hgmm-re. Az agresszívebb vérnyomás-szabályozás csökkentheti a vérnyomást az autoregulációs tartomány alatt, valamint ischaemiás események, például stroke vagy koszorúér-betegség is előfordulhatnak . A PRES esetek többségében a neurológiai tünetek és az agyi elváltozások teljesen eltűnnek a vérnyomás szabályozását követő napokon-heteken belül.

az eclampsia kezelésére vonatkozó ajánlások más klinikai körülmények között különböznek a PRES-től. Gyakran elegendő a baba és a placenta szállítása., A magnéziumterápiát azonnal meg kell kezdeni, amint az eclampsia vagy a PRES terhesség gyanúja merül fel, mivel mind a görcsöket, mind a magas vérnyomást kezeli .

a PRES prognózisa általában jóindulatú. Az etiológiától függetlenül a magas vérnyomás a PRES-betegek túlnyomó többségében jellemző. A legtöbb kutató úgy véli, hogy a hipertóniás encephalopathia és a preeclampsia hasonló mechanizmusokkal rendelkezik. A klinikai javulás mindig az emelkedett vérnyomás kezelését követi.,

a Posterior reverzibilis leukoencephalopathia szindróma diagnosztikai és terápiás kihívást jelenthet, ha eclampsiában és preeclampsiában alakul ki. A PRES leggyakoribb okai a Preeclampsia és az eclampsia lehetnek. Ezt a szindrómát általában rohamok jellemzik, de a preeklamptikus nőben előforduló vizuális veszteségnek emlékeztetnie kell a PRES-t, még akkor is, ha a rohamok nem kísérik a klinikai jelenetet. Esetünkben a szállítás előtt nem észleltek fokális hiányokat vagy vizuális rendellenességeket. Különösen azt szeretnénk hangsúlyozni, hogy a PRES a szülés utáni időszakban roham nélkül is előfordulhat., A legtöbb esetben a PRES, neurológiai tünetek, agyi elváltozások eltűnnek a kezelés. A vérnyomás ellenőrzése létfontosságú a központi idegrendszer visszafordíthatatlan károsodásának elkerülése érdekében.

összeférhetetlenség

nincs összeférhetetlenség bármely szerző tekintetében ezt a papírt.