tüdő

tüdőgyulladásszerű szindróma, tüdő “infiltrátumokkal” látható a mellkas röntgenfelvételén. A tüdőből vérzés léphet fel.

vese

gyulladás léphet fel a vesében, ami kis (vagy ritkán nagy) mennyiségű vért és fehérjét eredményez a vizeletben. Ezt az állapotot glomerulonephritisnek nevezik. Ha nem kezelik agresszíven, Granulomatosis Polyangiitis bevonása a vesék vezethet veseelégtelenség., Vese tömegek fordulhatnak elő, de nagyon szokatlanok ebben a betegségben.

az alábbi kép vesegyulladásos beteg vizeletvizsgálatából származik. Amikor a polyangiitis Granulomatosis aktív, a vörösvértestek a gyulladt vesék tubulusain belül klasztert vagy “öntött” (fehéren zárójelben) alakulnak ki. Ezek az” öntvények ” átjutnak a vese rendszeren, és mikroszkóp alatt megtekinthetők a beteg vizeletében.

bőr

a polyangiitis Granulomatosis sokféle bőrkiütést okozhat., A leggyakoribb kiütés kis lila vagy piros pontok formájában jelentkezik az alsó végtagokon (“tapintható purpura”néven ismert). Az ujjak és lábujjak elégtelen véráramlása Raynaud jelenségéhez (az ujjak extrém érzékenysége a hidegre), sőt az ujjak és lábujjak csúcsainak infarktusához is vezethet, gangréna kialakulásával.

ízületek

ízületi gyulladás léphet fel, ízületi duzzanattal és fájdalommal.

Idegek

Perifériás ideg bevonása vezet, zsibbadás, bizsergés, nyilalló fájdalom a végtagokban, néha gyenge a láb, a kéz, a kar, vagy a láb.,

vegyes

Granulomatosis Polyangiitis bevonásával szinte minden szerv leírták, beleértve a agyhártya (a rétegek védő szövet körül az agy és a gerincvelő), a prosztata, és a genito–húgyúti. A specifikus szervek bevonása mellett a polyangiitis Granulomatosis általában a fáradtság, az alacsony fokú láz és a fogyás általános tüneteit is eredményezi.

A polyangiitis Granulomatosis oka nem ismert., A nyilvánvaló genetikai hajlamú betegségekhez képest a genetika viszonylag kis szerepet játszik a polyangiitis Granulomatosis etiológiájában . Nagyon szokatlan, hogy a polyangiitis Granulomatosis két embernél fordul elő ugyanabban a családban. (Lehetséges azonban, hogy kevésbé nyilvánvaló genetikai kockázati tényezők léteznek, például olyan gének, amelyek előzetesen megsemmisíthetik a beteget egy etiológiai organizmus fertőzésére)., Egy ideig gyanították, hogy a fertőzés polyangiitis-szel Granulomatózist okoz (vagy legalábbis hozzájárul), de nem azonosítottak specifikus fertőzést (bakteriális, vírusos, gombás vagy egyéb).

hogyan diagnosztizálják a Polyangiitis granulomatosisát?

amikor csak lehetséges, fontos, hogy megerősítsük a Granulomatosis Polyangiitis diagnózisát egy érintett szerv biopsizálásával, valamint a betegség patológiás jellemzőinek mikroszkóp alatt történő megállapításával., Mivel sok betegség utánozhatja a Granulomatózist Polyangiitissel (és fordítva), a kezelés megkezdése előtt elengedhetetlen, hogy a diagnózis a lehető legbiztosabb legyen. Megvitatjuk a Granulomatosis Polyangiitis diagnosztizálására használt specifikus biopsziás eljárásokat ennek a Websie-nek a ” mi a Vasculitis: diagnózis? .,

mivel a Poliangiitiszes granulomatózis gyakran magában foglalja a felső légutakat (szinuszok, orr, fül és légcső), és mivel ezeknek a szöveteknek a biopsziája viszonylag nem invazív eljárás, ezeket a helyeket gyakran biopsiálják olyan betegeknél, akiknél a polyangiitis Granulomatosis gyanúja merül fel . Sajnos az ezekből a webhelyekből származó biopsziák hozama meglehetősen alacsony: valószínűleg kevesebb, mint 50%. Ezért néha invazív eljárásokra van szükség a diagnózis felállításához.

A tüdőbiopszia (nyílt vagy thoracoscopic) gyakran a legjobb módja a Granulomatosis Polyangiitis diagnosztizálására ., Az ilyen eljárásokon keresztül beszerezhető bőséges szövetmennyiség általában lehetővé teszi a granulomatózis megerősítését Poliangiitis diagnózissal. Hasonlóképpen, bár a vese biopsziával nyert szövet mennyisége általában sokkal kisebb,a beteg általános tüneteinek, jeleinek és laboratóriumi vizsgálatainak összefüggésében bizonyos patológiás jellemzők megállapítása gyakran diagnosztikai.

1982 óta, amikor először leírták az ANCAs–t (anti-neutrofil citoplazmatikus antitesteket), ezeknek az antitesteknek a szerepe nőtt a Poliangiitis Granulomatosis diagnózisában., ANCA tesztelés, amely magában foglalja a teljesítmény egy egyszerű vérvizsgálat, széles körű elérhetőséget ért el az 1990-es években.ez mind jó, mind rossz: használata ANCA tesztek vezetett korábbi diagnózisok és gyorsabb intézmény megfelelő kezelés sok esetben, de azt is eredményezte, téves diagnózis és helytelen kezelés, ha a vizsgálatokat nem végzik el, vagy helyesen értelmezik.

ahogy a nevük is sugallja, az ANCAs a fehérvérsejtek citoplazmája (a nem magrész) ellen irányul., Pontos szerepük a betegség folyamatában továbbra is bizonytalan, de jelentős kutatási érdeklődés tárgya. Az ancák két elsődleges formában jönnek létre: 1) A C–ANCA és 2) A P–ANCA . A C-ANCAs különösen erős kapcsolatban áll a polyangiitis granulomatosisával (a betegek legfeljebb 80% — ánál-esetleg az aktív betegségben szenvedőknél-vannak ezek az antitestek). Ha C-Ancák vannak jelen egy olyan beteg vérében, akinek tünetei vagy jelei a polyangiitis Granulomatosisára utalnak, a diagnózis valószínűsége jelentősen megnő., A legtöbb esetben azonban még mindig nagyon fontos az érintett szerv biopsziája a diagnózis ellenőrzése érdekében.

A Polyangiitis Granulomatosis kezelése és lefolyása

Az 1970-es évekig a polyangiitis Granulomatosis szinte mindig halálos állapot volt. A prednizon és más szteroidok alkalmazása segített meghosszabbítani a betegek életét, de a legtöbb beteg végül néhány hónapon vagy éven belül megadta magát a betegségnek. A ciklofoszfamid első alkalmazása az 1960-as évek végén kezdte megváltoztatni a betegség szörnyű prognózisát., A ciklofoszfamid és a prednizon kombinációjával a súlyos betegségben szenvedő betegek több mint 90% – A reagál a kezelésre, 75% – uk pedig képes a betegség remisszióinak elérésére. Sajnos a polyangiitis Granulomatosis olyan betegség, amelyben gyakran előfordulnak visszaesések. Az összes beteg körülbelül fele, aki betegség-remissziót ér el, végül visszatérést szenved (“fáklyák”). A polyangiitis Granulomatosis fáklyái általában ugyanolyan kezelésre reagálnak, mint az indukált remisszió, de néha a kezelés intenzívebbé tétele (például egy erősebb gyógyszerre való áttérés) szükséges.,

az 1990-es években, az orvosok egyre gyakrabban alkalmazzák a kombináció metotrexát a prednizont inkább, mint cyclophosphamide a prednizont a féle granulomatosis a Polyangiitis betegek, akik nem közvetlenül életveszélyes betegség (különösen betegség, amely nem jár a vese súlyos), mert a frekvencia, a súlyos mellékhatások társul, az utóbbi rend.,

Bactrim (vagy Septra), két antibiotikum (trimetoprim és szulfametoxazol) kombinációja szintén hasznos lehet A polyangiitis Granulomatosis kezelésében, különösen azoknál a betegeknél, akiknek a betegsége elsősorban a felső légutakra korlátozódik. Egy nagy, többközpontú vizsgálat kimutatta, hogy a Bactrim hasznos a felső légutakban a Poliangiitis Granulomatózisának megakadályozásában.

Mi újság a polyangiitis Granulomatosisában?,

az elmúlt években jelentős előrelépések történtek a polyangiitis Granulomatosis megértésében, bár sok fontos kérdés továbbra is fennáll. Amellett, hogy jobban megértsük, hogyan kell használni a jelenleg rendelkezésre álló gyógyszereket granulomatosis Polyangiitis, valószínű, hogy a következő néhány évben lesz tanúja a fejlesztés az új gyógyszerek a betegség. A tudományos áttörések az immunrendszer specifikusabb modulátorainak kialakításához vezethetnek, amelyek nagy előnyökkel járnak a polyangiitis Granulomatosisban szenvedő betegek számára .,

orvosi szempontból David Hellmann, M. D.

David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), A Johns Hopkins Vasculitis Center, az orvosi ismeretek önértékelési programjának Reumatológiai szekciója, amelyet az American College of Physicians közzétett és szerzői jogvédett (11.kiadás, 1998)., Az American College of Physicians engedélyt adott, hogy ez az információ elérhető, hogy a betegek a kapcsolatot a Honlap

féle granulomatosis a Polyangiitis egy betegség járó granulomatosus gyulladás, elhalás, valamint vasculitis, hogy leggyakrabban célok a felső légúti, alsó légúti, illetve a vesét. Bár a polyangiitis Granulomatosis bármely életkorban megkezdődhet, a megjelenés átlagos életkora körülbelül 40 év., A Polyangiitis granulomatosis által gyakran érintett egyéb szervek közé tartozik a szem (prottózis és kettős látás a retro-orbitális pseudotumorból, scleritis), a bőr (fekélyek, purpura). vagy perifériás ideg (mononeuritis multiplex). A polyangiitis Granulomatosis egy helyre korlátozható hónapokig vagy évekig a terjesztés előtt. A szisztémás tünetek (láz, fáradtság, fogyás) szintén gyakoriak. A vérszegénység, az enyhe leukocitózis, valamint az emelkedett vörösvérsejt-üledékképződés (ESR) nem specifikus laboratóriumi eredmények., A mellkasi röntgenfelvételek gyakran infiltrátumokat, csomókat, tömegeket vagy üregeket mutatnak; csak a hilar adenopathia összeegyeztethetetlen a Poliangiitis Granulomatosis diagnózisával. A mellkas CT-je érzékenyebb, mint a mellkasröntgen, és kóros lehet, ha a mellkasröntgen negatív. Glomerulonephritis okoz vérvizelés, vörösvértestek, proteinuria.

az autoantitestek új csoportja, az ANCAs segíti a Granulomatosis Polyangiitis és a vasculitis kapcsolódó formáinak diagnosztizálását, valamint betekintést nyújt e betegségek patogenezisébe., Az ancák a neutrofilek és monociták elsődleges granulátumában található enzimek ellen irányulnak. Az Ancák két fő típusát ismerik fel. A C-Ancák a szerin proteináz 3 ellen irányulnak, és viszonylag érzékenyek és nagyon specifikusak a polyangiitis Granulomatosisára., A P-Ancák a myeloperoxidáz és más antigének ellen irányulnak, és nem specifikusak a vasculitis egyetlen formájára sem, de néhány Polyangiitis, polyarteritis nodosa, Churg-Strauss vasculitis és pauci-immun glomerulonephritis (mikroszkopikus polyarteritis nodosa) Granulomatosisban szenvedő betegnél megfigyelték. Néhány tüdő-vese szindrómában szenvedő beteg, amely nem illeszkedik a polyangiitis granulomatosisának critieriájába, szintén szeropozitív az ANCAs számára., Egyes gyulladásos bélbetegségben, rheumatoid arthritisben vagy SLE-ben szenvedő betegek atipikus p-ANCA teszteredményekkel rendelkezhetnek, más neutrofil összetevők, például laktoferrin elleni autoantitestek alapján.

az ANCAs nemcsak a polyangiitis és a kapcsolódó rendellenességek granulomatosisának markerei lehetnek, hanem a patogenezisben is szerepet játszhatnak. A vizsgálatok azt mutatják, hogy amikor a neutrofilek citokinek, például tumor nekrózis faktor hatásának vannak kitéve, kis mennyiségű szerin proteinázt és myeloperoxidázt, az ANCAs célértékeit a neutrofilek felületén fejezik ki., Az Ancák hozzáadása ezekhez a citokin-primed neutrofilekhez oxigéngyököket termel és enzimeket szabadít fel, amelyek károsíthatják az ereket.

A Poliangiitiszes granulomatózis diagnózisát leginkább a vasculitis, granulomata és az akut és krónikus gyulladásos sejtekkel kevert nekrózis (más néven földrajzi nekrózis) hármasát mutató biopsziás minták állapítják meg. Csak a thoracoscopic vagy nyílt tüdőbiopszia útján nyert tüdőszövet nagy részei mutatják az összes szövettani jellemzőt., Azonban az orr vagy a szinuszok könnyebben beszerezhető biopsziás mintái számos olyan változást mutathatnak, amelyek nagymértékben utalnak a Poliangiitis Granulomatózisára. Egy ilyen biopsziás mintának kompatibilis klinikai képpel és a C-ANCAs szeropozitivitásával kombinálva elegendőnek kell lennie a diagnózis biztosításához. A C-ANCAs szeropozitivitása önmagában nem elég specifikus ahhoz, hogy megállapítsa a Granulomatosis diagnózisát Polyangiitissel.

A polyangiitis kezeletlen Granulomatosis halálos. A prednizon lassíthatja a betegség progresszióját, de önmagában nem elegendő a betegség megállításához., A légúti betegség általában lassan fejlődik, de a vesebetegség gyorsan fejlődhet, ezért sürgős értékelést és kezelést igényel. A prednizon hagyományos kezelésével (1 mg/kg naponta 1-2 hónapig. ezután kúpos) és ciklofoszfamid (2 mg/kg naponta legalább 12 hónapig), a betegek több mint 90% – A javul, 75% – uk pedig remit. Azonban a később visszaeső betegek 50% – a, az orális napi ciklofoszfamid pedig súlyos toxicitást okoz. A rövid távú toxicitás magában foglalja a cytopenia, fertőzés, vérzéses cystitis., Hosszú távú alkalmazása ciklofoszfamid betegeknél Granulomatosis Polyangiitis több mint kétszerese a rák kockázatát összességében növeli a hólyagrák 33-szor, és a lymphoma kockázata 11-szeres. A havi intravénás ciklofoszfamid kevésbé mérgezőnek tűnik, de kevésbé hatékony. Hetente úgy tűnik, hogy a metotrexát hatékony alternatíva a Polyangiitis granulomatosisának, amely nem azonnal életveszélyes, és úgy tűnik, hogy előnyös a remisszió fenntartásában is., A trimetoprim-szulfametoxazol szerepe az aktív betegség kezelésében ellentmondásos, egyesek szerint hatásos a légzőrendszerre korlátozott Poliangiitis Granulomatózisára, mások pedig nem. Azoknál a betegeknél, akik remissziót értek el, a trimetoprim-szulfametoxazol csökkenti a relapszus sebességét.