Lineáris morphea, a homlok (hu coup de szablya)
Kristen Miller MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Bőrgyógyászat Online Folyóirat 18 (12): 22

A Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School of Medicine, New York, New York

Absztrakt

Lineáris morphea, a homlokon vagy az en coup de sabre (ECDS) egy szokatlan változata morphea. Ez általában gyermekeknél fordul elő, bár a felnőttkori ECD-k esetei az itt leírtak szerint léteznek., Az ECD-k sajátos eloszlást mutatnak az elülső fejbőrön és a homlokon, és általában egyoldalúak. Az ECDS-elváltozások szklerózisa mélyen behatolhat a mögöttes izom-és csontrendszerbe, és ugyanazon a klinikai kórképen létezhet, mint a Parry-Romberg-szindróma. Az extrakután beavatkozás gyakori, a leggyakrabban neurológiai és szemészeti leletek fordulnak elő. Az ECDS etiológiája nem tisztázott, de lehet autoimmun eredetű. Az a kérdés, hogy a Borrelia fertőzés is szerepet játszik-e, továbbra is ellentmondásos., A jelenlegi bizonyítékok alátámasztják az elsővonalbeli metotrexát-és orális glükokortikoid-kezelést, amelyet fototerápia és mikofenolát-mofetil követ.

Előzmények

1. Ábra 2. Ábra

Egy 65 éves férfi eredetileg benyújtott Bőrgyógyászati Klinika a Veterán New York-i Kikötő Egészségügyi Rendszer, Manhattan-i Egyetemen egy nyolc hónapos történelem egy hypopigmented, lineáris emléktábla a homlokán., A sérülés a hajvonalától a homlok közepéig terjedt, további, kisebb, elszigetelt elváltozással a bal szemöldöke mellett. Alkalmanként pruritust jelentett a helyszínen, de egyébként tünetmentes volt. Arról számolt be, hogy naponta alkalmazza az Aquaphort a területre, javulás nélkül. A testén nem voltak sérülések, és tagadta, hogy bármilyen korábbi sérülés történt volna a területen. A beteg tagadta a kötőszövet vagy az autoimmun betegségek személyes vagy családi anamnézisét. Tagadta a fejfájást, a látásváltozást és a görcsrohamok előfordulását., A beteget kezdetben napi kétszer 100 mg doxiciklinnel, valamint klobetaszol kenőccsel kezelték, de a doxiciklint egy hónap elteltével a gasztrointesztinális mellékhatások miatt leállították.

fizikai vizsgálat

a homlok bal oldalán hipopigmentált, indurált és atrófiás lineáris plakk helyezkedett el. Körülbelül 4 cm-re terjedt el a hajvonaltól a homlok közepéig. A második, kisebb, izolált hipopigmentált, indurált, atrófiás plakk a bal glabella lineáris plakkjánál alacsonyabb volt.,

laboratóriumi adatok

a teljes vérkép normális volt. Az anti-nukleáris antitest, az anti-Ro/SSA és az anti-La/SSB titerek negatívak voltak. A szérum fehérje elektroforézis normális volt.

4. ábra

3.ábra

ritka perivaszkuláris lymphocytás infiltráció ritka plazmasejtekkel és hypocelluláris, szklerotikus dermissel.,

a homlok lineáris morphea vagy az en coup de sabre (ECDS) a morphea szokatlan változata. A Morphea becsült éves populáció előfordulási gyakorisága 2,7 / 100 000, bár ez az incidencia az 1960-as évek óta kissé növekszik. a Morphea alcsoportokra oszlik, amelyek klinikai megjelenésen és eloszláson alapulnak. A plakk morphea a leggyakoribb forma, ebben a kategóriában a betegek körülbelül 56% – a. A lineáris morphea a betegek 20% – ában fordul elő, míg a generalizált és mély morphea 13, illetve 11% – ot érint .,

az ECDS a lineáris morphea egy változata, amelynek specifikus eloszlása a fejbőr elülső aspektusain. Morphea van egy kis női túlsúlya, amely úgy tűnik, hogy igaz az ECDS. Az ECDS általában gyermekkorban jelenik meg, medián életkor körülbelül tíz év elején, bár felnőtt esetek léteznek .

az ECDS kezdetben lineáris, erythemás csíkként jelenik meg, amely egy kitörölhetetlen plakk felé halad, amelynek korai elváltozásokban lehet egy környező, különálló violaceous gyűrű., Jellemzően egyoldalú, leggyakrabban a homlokon található paramedian eloszlásban található, de kétoldalú eseteket jelentettek. Az elülső hajszálvonaltól lefelé terjedhet az arcon. A sérülések általában egyediek, de több elváltozás is előfordulhat . Számos esetjelentés azt sugallja, hogy az ECD-k dermatomális vagy Blaschkoid mintát is követhetnek . Úgy gondolják, hogy a Morphea nagyrészt önkorlátozott betegség, amelynek aktív fázisa körülbelül három-öt évig tart, majd a szklerózis későbbi lassú felbontása követi, bár a tanfolyam változó.,

a Parry-Romberg-szindróma (progresszív arc hemiatrófia) bőrkiütésekkel járhat, amelyek hasonlóak az ECDS-ben megfigyeltekhez. Azonban, ez általában megjeleníti alig-to-no bőr szklerózis. Ezek az entitások a betegek 20-37% – ában együtt élhetnek, ami magasabb, mint a morphea más változataival megfigyelt. Az ECDS és a Parry-Romberg-szindróma közötti kapcsolat ellentmondásos. Egyes szerzők egy közös patogenezist támogatnak, és úgy vélik, hogy ezek az entitások klinikai spektrumban léteznek, míg mások úgy vélik, hogy különálló és különálló állapotok .,

a plakkkal és a generalizált morphea-val ellentétben, de hasonlóan a Parry Romberg-szindrómához, az ECDS-elváltozások izom-és csontszövetet is érinthetnek. Esetenként a szklerózis előrehaladhat a meningés és az agy parenchyma bevonásával, ami neurológiai következményekhez vezet. ECDS-ben és/vagy Parry-Romberg-szindrómában szenvedő betegeknél a görcsrohamok jelentik a leggyakrabban jelentett neurológiai megnyilvánulást, és a neurológiai tünetekkel küzdő betegek 73% – ánál fordulnak elő. A fókuszos neurológiai deficit ezzel szemben viszonylag ritka., Minden ECD-ben és neurológiai tünetekben szenvedő beteg esetében gadolínium-fokozott mágneses rezonancia képalkotó vizsgálatot javasoltak . Szemészeti leletek is létezhetnek. Az extrakután eredmények gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél .

az ECDS etiológiája nem tisztázott, bár a növekvő bizonyítékok autoimmun eredetre utalnak, amelyet valószínűleg egy környezeti kiváltó ok, például a bőr helyi traumája kezdeményez., Az ECD-ben szenvedő betegek nagy hányada egy vagy több autoantitest, leggyakrabban anti-nukleáris antitest (ANA) és anti-single-szálú DNS (ssdns) antitest titerével rendelkezik. Ritkábban a rheumatoid faktor, az anti-hiszton antitestek, az antifoszfolipid antitestek, az anti-Fcy receptor antitest és az anti-topoizomeráz IIA antitest emelkedett, de ezek jellemzően általánosított morphea-ban fordulnak elő. Úgy tűnik, hogy egyetlen autoantitest sem korrelál a betegség aktivitásával .

ellentmondásos, hogy Borrelia burgdorferi szerepet játszik-e a morphea patogenezisében., Egyes szerzők úgy vélik, hogy a korai morphea elváltozások utánozzák az erythema chronicum migrans morfológiáját, míg a késői stádiumú elváltozások hasonlóak az achrodermatitis chronica atrophicanshoz. Továbbá vannak olyan morphea eseti jelentések, amelyek reagálnak az antimikrobiális szerekre, például a maláriaellenes szerekre és a penicillinre . Bár több tanulmány is pozitív összefüggésről számolt be a Borrelia fertőzés és a morphea között, számos más tanulmány nem talált bizonyítékot Borrelia fertőzésre a morphea elváltozásokban. Ennek egyik oka lehet az érzékenység hiánya a Borrelia kimutatására a jelenlegi molekuláris technikákkal., Egy másik elmélet az, hogy csak bizonyos fajok, például a Borrelia garinii vagy a Borrelia afzelii képesek morphea indukálására. A mai napig azonban egyetlen nagy tanulmány sem talált megerősítő bizonyítékot a Borrelia fajokra a morphea elváltozásokban .

Több kezelést javasoltak a morphea esetében. A bizonyítékok arra utalnak, hogy a korai beavatkozás a léziók aktív fázisában a legelőnyösebb, és hogy a kezelési módot részben a lézió mélysége határozza meg., Az ECDS és a linear morphea esetében egy szakirodalmi áttekintés a metotrexát és a szisztémás glükokortikoidok kezdeti alkalmazását javasolja, amelyet UVA1, PUVA fotokémoterápia , keskeny sávú UVB fototerápia vagy mikofenolát-mofetil követ . A randomizált vagy prospektív vizsgálatok által támogatott egyéb kezelési lehetőségek közé tartoznak a helyi takrolimusz, a lokális D-vitamin analógok lokális glükokortikoidokkal kombinálva, valamint az imikimod .

1. Peterson LS, et al. A morphea (lokalizált scleroderma) epidemiológiája Olmsted megyében 1960-1993. Jávor 1997; 24: 73
2. Tollefson MM, Witman PM., En coup de sabre morphea és Parry-Romberg szindróma: 54 beteg retrospektív vizsgálata. J Am Acad Dermatol 2007; 56 :257
3. Orozco-Covarrubias L, et al. Scleroderma “en coup de sabre” és progresszív arc hemiatrófia. Meg lehet különböztetni őket? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 361
4. Soma Y, Fijimoto M. Frontoparietalis scleroderma (en coup de sabre) blaschko vonalait követve. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister I, et al. A lokalizált szkleroderma neurológiai megnyilvánulása: esettanulmány és az irodalom áttekintése. Neurológia 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Parry-Romberg-szindróma en coup de sabre – val. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV, et al. Lokalizált scleroderma felnőtteknél és gyermekeknél: klinikai és laboratóriumi vizsgálatok 239 esetben. J Dermatol 2003; 13: 171
8. Takehara K, Sato S. a lokalizált scleroderma autoimmun betegség. Reumatológia 2005; 44: 274
9. Fett N, Werth VP. Frissítés a morphea-ról: I. és II. J Am Acad Dermatol 2011; 64 :231
10. Eisendle K, et al. Morphoea: a Borrelia fajokkal való fertőzés megnyilvánulása? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B, et al. Morphea okozta Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell I, et al. Familiáris lineáris szkleroderma (en coup de Sabre) válasz maláriaellenes és keskeny sávú ultraibolya B terápiára. Dermatol Online J 2007; 13 :11
13. Zwischenberger BA, et al. A morphea kezelések és a terápiás algoritmus szisztematikus áttekintése. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 925