célok: áttekintettük tapasztalatainkat olyan betegekkel, akiknek az elsődleges biliáris cirrhosis biokémiai és szövettani jellemzői voltak antimitokondriális antitestek (AMA) hiányában, hogy jobban megértsük a szindróma ezen változatát.

módszerek: az 1976-1992 közötti időszakban 597, primer biliáris cirrhosis klinikai és szövettani jellemzőivel rendelkező beteget észleltek a Mayo Klinikán. Harmincöt (5.,8%) ezek közül a betegek negatívak voltak az antimitokondriális antitestre, és normális kolangiográfiás vizsgálatokat végeztek. E betegek nyilvántartását a vizsgálat során felülvizsgálták.

eredmények: nem találtak különbséget a két csoport között az életkor, a nem vagy a biokémiai jellemzők tekintetében. Az IgM és a gamma-globulin szintje magasabb volt az antimitokondriális antitest-pozitív, mint az antimitokondriális antitest-negatív betegeknél. Ami még fontosabb, az AMA-negatív betegek 96%-A, akiket tesztelni lehetett, pozitív volt antinukleáris antitestre vagy simaizomellenes antitestekre., Ezek a vizsgálatok az antimitokondriális antitest-pozitív csoport mindössze 56% – ában voltak pozitívak (p < 0, 05). Ezen betegek közül ötnek az ursodeoxikolsavra adott válasza hasonlónak tűnt az antimitokondriális antitest-pozitív betegeknél tapasztalt válaszhoz.

következtetések: az elsődleges biliáris cirrhosis szövettani jellemzőivel rendelkező betegek, függetlenül attól, hogy az antimitokondriális antitest pozitív vagy negatív, meglehetősen hasonlóak a klinikai és biokémiai jellemzőkhöz., Más autoantitestek, például antinukleáris vagy simaizomellenes antitestek gyakoribbak az antimitokondriális antitest-negatív csoportban. Ez a két feltétel lehet egy olyan spektrum része, amelyet “autoimmun cholangitis” – nek neveznek, amelyet krónikus cholestasis, a krónikus nem-suppuratív destruktív cholangitis szövettani jellemzői, valamint a különféle szérum autoantitestek jelenléte jellemez.