sokféle bőr lymphoma létezik. Az osztályozás zavaró lehet (még sok orvos számára is), mert sokan nem túl gyakoriak.

a bőr limfóma osztályozására használt fő rendszer az Egészségügyi Világszervezet (WHO), amelyet utoljára 2016-ban frissítettek., Elsősorban a következőkön alapul:

  • hogy a limfóma T-limfocitákban (T-sejtekben) vagy B-limfocitákban (B-sejtekben) kezdődik-e
  • hogyan néz ki a limfóma mikroszkóp alatt
  • bizonyos fehérjék a lymphoma sejteken vannak-e (laboratóriumi vizsgálatok alapján)

T-sejtes bőr lymphomák

a legtöbb bőr lymphoma T-sejtes lymphoma. Ezeket néha bőr T-sejtes limfómáknak (CTCLs) nevezik.

Mycosis fungoides: a bőr limfómáinak közel fele mycosis fungoides (MF). Az MF bármilyen korú embereknél előfordulhat, de a legtöbb, aki megkapja, az 50-es vagy 60-as években van., A férfiak majdnem kétszer olyan valószínűek, mint a nők, hogy fejlesszék ezt a limfómát.

a betegség első jele egy vagy több foltos, pikkelyes, vörös elváltozás (abnormális területek) a bőrön. Az MF elváltozások nagyon viszketőek lehetnek. Gyakran ezek a sérülések az MF egyetlen tünete. De néhány embernél a betegség előrehaladhat a szilárdabb, emelt daganatokig a bőrön (úgynevezett plakkok). Mivel az MF összetéveszthető más bőrproblémákkal, először nehéz lehet diagnosztizálni. A léziók több biopsziájára lehet szükség a diagnózis megerősítése előtt.,

idővel az MF elterjedhet a bőrön, vagy behatolhat a nyirokcsomókba és szervekbe, például a májba. Sok embernél ez a betegség lassan növekszik, de néha gyorsabban növekszik, különösen az időseknél. Néhány MF-ben szenvedő ember folytatja a Sezary-szindróma kialakulását.

az MF ritka változatai közé tartozik a folliculotrop MF, a pagetoid retikulózis és a granulomatózus laza bőr.

Sezary szindróma (SS): ezt gyakran a mycosis fungoides fejlett formájának tekintik, de ezek valójában különböző betegségek. Az SS-ben a bőr nagy részét vagy egészét érinti, nem csak a bőrfoltok helyett., Az SS-ben szenvedő embereknek általában nagyon viszkető, pikkelyes vörös kiütésük van, amely súlyos napégésnek tűnhet. Ezt Általános erythrodermának nevezik. A bőr gyakran megvastagodott. A Lymphoma sejtek, az úgynevezett Sezary sejtek megtalálhatók a vérben (valamint a nyirokcsomókban).

míg az MF általában lassan növekszik, az SS gyorsabban növekszik és gyorsabban terjed, és nehezebb kezelni. Az SS-ben szenvedő emberek gyakran tovább gyengítik az immunrendszert, ami növeli a súlyos fertőzések kockázatát.,

felnőtt T-sejtes leukémia-limfóma (ATLL): ez a ritka T-sejtes limfóma nagyobb valószínűséggel kezdődik a test más részein, de néha a bőrre korlátozódhat. Ez kapcsolódik a HTLV-1 vírussal való fertőzéshez (bár a vírussal fertőzött emberek többsége nem kap limfómát). Japánban és a Karib-szigeteken sokkal gyakoribb, mint a világ más részein. Ez a limfóma gyakran gyorsan növekszik, de egyes esetekben lassan fejlődik, vagy akár egy ideig önmagában is zsugorodik.,

elsődleges bőr anaplasztikus nagysejtes limfóma( C-ALCL): ez a limfóma általában egy vagy néhány daganatként kezdődik a bőrön, amelyek mérete változhat. Ezek közül néhány kitörhet (fekély).

a legtöbb betegségben szenvedő ember az 50-es vagy 60-as években van, de gyermekeknél is előfordulhat. A férfiaknál legalább kétszer olyan gyakran fordul elő, mint a nőknél. A legtöbb esetben nem terjed túl a bőrön, a prognózis (kilátások) nagyon jó.

Lymphomatoid papulosis: ez egy jóindulatú, lassan növekvő betegség, amely gyakran önmagában jár, még kezelés nélkül is., Valójában néhány orvos úgy gondolja, hogy nem limfóma, hanem gyulladásos betegség, amely lymphomához vezethet. De mikroszkóp alatt olyan tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek elsődleges bőr ALCL-nek tűnnek.

A Limfomatoid papulózis gyakran több nagy pattanásszerű elváltozásként kezdődik, amelyek középen kinyílhatnak.

Ez a rendellenesség fiatalabb embereknél gyakrabban fordul elő, mint a többi T-sejtes bőr lymphoma, átlagos életkora körülbelül 45 év. A férfiak gyakrabban kapják ezt a betegséget, mint a nők.,

Ez a betegség gyakran kezelés nélkül elmúlik, de néhány hónaptól sok évig tarthat, amíg teljesen eltűnik. A Lymphomatoid papulosis nem terjed a belső szervekre, és nem halálos. Ritkán néhány ilyen bőrbetegségben szenvedő ember egy másik, súlyosabb típusú limfómát alakít ki.

subcutan panniculitis-szerű T-sejtes limfóma: ez a ritka limfóma behatol a bőr legmélyebb rétegeibe, ahol csomók (csomók) alakulnak ki. Leggyakrabban ezek a lábakon vannak, de bárhol előfordulhatnak a testen. Ez a limfóma minden korosztályt és mindkét nemet egyformán érinti., Általában lassan növekszik, és jó kilátásokkal rendelkezik.

extranodális NK / T-sejtes limfóma, orr Típus: ez a ritka típusú limfóma T-sejtekben vagy más, természetes gyilkos (nk) sejtekként ismert limfocitákban kezdődhet. Általában az orrban vagy a szinuszokban kezdődik, de néha a bőrön is elindulhat. Ez a limfóma az Epstein-Barr vírussal (EBV) való fertőzéshez kapcsolódik, és gyakoribb Ázsiában, valamint Közép-és Dél-Amerikában. Gyorsan növekszik.,

elsődleges bőr perifériás T-sejtes limfóma, ritka altípusok: ez a ritka bőr limfómák csoportja, amelyek nem illeszkednek a fenti kategóriák egyikébe sem. Többféle típus létezik.

  • az elsődleges bőr gamma / delta T-sejtes limfóma megvastagodott plakkokként (emelt elváltozások) vagy tényleges daganatokként alakul ki, elsősorban a karok és lábak bőrén, de néha a belekben vagy az orr bélésében. Ez a fajta limfóma hajlamos gyorsan növekedni és terjedni.,
  • elsődleges bőr CD8 + agresszív epidermotrop citotoxikus T-sejtes lymphoma alakul ki, mint széles körben elterjedt foltok, csomók és tumorok, amelyek gyakran nyitva a közepén. Ez a fajta limfóma néha úgy néz ki, mint a mycosis fungoides, de a biopszia elkülönítheti őket. Ez a limfóma hajlamos gyorsan növekedni és terjedni.
  • elsődleges bőr acral CD8 + T-sejtes limfóma Nagyon ritka, és általában kezdődik, mint egy csomó a fül, bár ez is elkezd más testrészek, mint például az orr, kéz, vagy láb. Lassan növekszik, és gyakran gyógyítható a kezeléssel.,
  • elsődleges bőr CD4 + kis / közepes T-sejtes limfoproliferatív rendellenesség gyakran kezdődik, mint egy terület megvastagodása a bőr vagy a tumor a fej, a nyak vagy a felsőtest. Ez a betegség lassan növekszik, gyakran gyógyítható a kezeléssel.

B-sejtes bőr lymphomák

ezeket a limfómákat néha bőr B-sejtes lymphomáknak (CBCLs) nevezik.

elsődleges bőr marginális zóna B-sejtes limfóma: ez egy nagyon lassan növekvő limfóma, amely általában gyógyítható., Európában (de nem az Egyesült Államokban) néha kapcsolódik a Borrelia fertőzéshez, a Lyme-kórt okozó csírához.

Ez a limfóma bármely életkorban előfordulhat, bár idősebb felnőtteknél gyakrabban fordul elő. Úgy tűnik, mint a bőrelváltozások, amelyek pirosak, hogy megtisztítsák a nagy pattanásokat, plakkokat (emelt vagy leeresztett, lapos elváltozások), vagy csomókat (dudorokat) a karokon vagy a felsőtesten. Lehet, hogy csak egyetlen sérülés van, de néha lehet néhány.

elsődleges bőrtüsző Center lymphoma: ez a bőr leggyakoribb B-sejtes lymphoma. Lassan növekszik., A korai elváltozások vörös pattanások, csomók vagy plakkok csoportjai, amelyek a fejbőrön, a homlokon vagy a felsőtesten képződnek. Ritkábban találhatók a lábakon. Néha a pattanások csomókká válnak.

Az ilyen típusú limfóma általában középkorú felnőtteknél fordul elő. Hajlamos jól reagálni a sugárterápiára, és a legtöbb betegnek kiváló kilátásai vannak.

elsődleges bőr diffúz nagy B-sejtes limfóma, láb Típus: ez egy gyorsan növekvő limfóma, amely nagy csomóként kezdődik, főleg az alsó lábakon. Leggyakrabban idős embereknél fordul elő, gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál., Néhány ember, ez a limfóma átterjed a nyirokcsomók és a belső szervek, ami komoly problémákat.

Ezek a limfómák gyakran intenzívebb kezelést igényelnek. A kilátások jobbak, ha a diagnózis idején csak egy elváltozás van.