genitális pustuláris pikkelysömörre Korlátozott pustuláris pikkelysömör ritka állapot, amelyet jól körülhatárolt, tiszta erythemás jellemez, a tipikus skálázás hiánya, amely a nem genitális pikkelysömörben nyilvánul meg. Leírjuk, hogy egy 30 éves férfi a pattanásos pikkelysömör korlátozott, csak a makk, volt egymás után téves diagnózis születik, mint balanitisz, Reiter szindrómát, coinfection a genitális herpesz, illetve kezelt, itrakonazol, prednizon, valaciclovir illetve, de ellenőrzés nélkül., Bőrbiopsziát végeztek, és a kórszövettani vizsgálat kimutatta, hogy a sérülések pustuláris psoriasisra utalnak. A bőrelváltozások a lokális kortikoszteroid egyhetes alkalmazása és a takrolimusz 0,1%-ának háromhetes alkalmazása után teljesen eltűntek. A takrolimusz 0,1% – át fenntartó kezelésre alkalmazták, és eddig nem észleltek ismétlődést.

kulcsszavak

téves diagnózis, Psoriasis, pustularis, genitális, Glans

Bevezetés

a pikkelysömör gyakori és krónikus bőrbetegség, amely elváltozásokkal a bőr szinte minden részét érintheti., Azonban a betegség csak a genitális bőrön való megjelenése ritka, a pustuláris pikkelysömör csak a mirigyeken fordult elő, még ritka is. A különleges hely következtében a genitális pikkelysömör összetéveszthető más betegségekkel, például balanitisszel, Reiter-szindrómával, szexuális úton terjedő betegségekkel stb. A pikkelysömör kezelése nagyon különbözik a többi bőrbetegségtől, ezért a helyes diagnózis rendkívül fontos.

esettanulmány

egy 30 éves férfi az erythema és a pikkelyek miatt látogatott el Osztályunkra viszketés vagy fájdalom nélkül négy-öt napig., Kezdetben balanitist diagnosztizáltak nála, és egy hétig orális itrakonazollal (Sporanox) kezelték, de kontroll nélkül. Akkor laboratóriumi vizsgálat jelezte, hogy az Emberi Fehérvérsejtek B27 Antigén (HLA-B27) pozitív volt, nem gomba találtak a elváltozások mikroszkóp alatt, C-Reaktív Protein (CRP), a vérsüllyedés (ESR) volt a normális határokon belül. A fentiek alapján azt gyanították, hogy a beteg Reiter-szindrómában szenved, és négy napig prednizonnal kezelték, az erythema jelei és a pikkelyek eltűntek., Azonban három nappal a prednizon abbahagyása után több szétszórt fehér papula és erythema jelent meg a glans-on, a rossz közérzet tünete nélkül. A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatták, hogy az I. típusú Herpes Simplex vírus (HSV-I) IgG pozitív, a HSV-I IgM pedig negatív. A beteget ezután genitális herpesz fertőzésként diagnosztizálták, majd valaciklovirral kezelték, de javulás nélkül. A léziók fokozatosan növekedtek, számos lapos papulát mutatva egy erythemás alapon, fehér vastag mérleggel borítva (1a ábra), egy lapos plakk pedig 0,8 cm × 1,2 cm a homlokán (1b ábra)., Nem volt orális leukoplakia vagy fekély. Bőrbiopsziát végeztek, és a kórszövettani vizsgálat kimutatta, hogy a léziók megegyeznek a pustuláris psoriasissal (2.ábra). A lokális kortikoszteroid (Eloson) egyhetes alkalmazása javította az elváltozásokat (3a.ábra). A bőrelváltozások három hét elteltével teljesen eltűntek, 0,1% takrolimusz (Protopic) alkalmazása után (3b ábra). Ezt követően az Elozon helyett 0,1% takrolimuszt alkalmaztak fenntartó kezelésre, és eddig nem észleltek ismétlődést.,

1. ábra: a) számos lapos papula egy erythemás alapon, fehér vastag mérleggel borítva; B) 0, 8 cm × 1, 2 cm-es lapos plakk a makkon. 1. ábra:

2. ábra: a kórszövettani vizsgálat a járványok enyhe hyperkeratosisát és parakeratosisát, az acanthosis szemcsés réteg és a Kogoj subcornealis spongiform pustules eltűnését mutatta ki. A limfociták mérsékelt sűrűsége beszivárgott az edény körül a felületes dermisben (HE folt)., 2. ábra:

3. ábra: A) a lokális kortikoszteroid (Eloson) egyhetes alkalmazása nagy javulást eredményezett; B) a bőrelváltozások teljesen eltűntek három hét elteltével, 0,1% takrolimusz (Protopic) alkalmazása kis lineáris heget hagyott maga után. A 3. ábra megtekintése

Vita

a pikkelysömör gyakori bőrbetegség, amely a világ népességének mintegy 2% -5% – át érinti ., A bőrelváltozások morfológiája alapján a psoriasist számos klinikai altípusba sorolták, mint pl. plakkos psoriasis, pustularis psoriasis, guttate psoriasis és erythrodermiás psoriasis. Alapján anatómiai helyeken, psoriasis lehet besorolni a különböző fenotípusok, mint például a nemi psoriasis, fejbőr psoriasis, plamoplantar psoriasis, köröm psoriasis és inverz psoriasis. A pustuláris psoriasist lokalizált vagy általánosított kategóriába sorolták. A genitális pustuláris pikkelysömörről számoltak be, hogy része a generalizált pustuláris psoriasisnak ., Azonban csak a nemi szervekben található pustuláris pikkelysömör ritkán látható . Itt jelentünk egy ritka esetet, hogy a pustuláris pikkelysömör csak a mirigyekre korlátozódik.

a genitális psoriasis tipikus jellemzői általában kevésbé nyilvánvalóak, mint a nem genitális psoriasis, és a genitális psoriasist gyakran jól körülhatárolt, tiszta erythemás jellemzi, hiányzik a nem genitális psoriasisban látható tipikus méretezés . A genitális pustuláris psoriasist Quan írta le ., Azt találták ,hogy a páciens makkja és disztális pénisze számos percig szétszóródott, fehér papulák és pustulák erythemás alapon. Itt leírtunk egy embert, akinek számos lapos papulája van egy erythemás alapon, fehér vastag mérleggel borítva. Nem volt nyilvánvaló pustule a makk, amely eltér a tipikus nem genitális pustuláris pikkelysömör.

a különleges hely következtében a genitális pikkelysömör diagnózisának óvatosnak és jelentősnek kell lennie. Ezek a betegségek összetéveszthetők a balanoposthitissel, a Reiter-szindrómával, a szexuális úton terjedő betegségekkel stb., Balanoposthitis gyakori gyulladásos bőrbetegségek, amelyek által okozott fertőzés és irritáló, a gomba, hogy a leggyakrabban diagnosztizált . A mi esetünkben nem volt nyilvánvalóan gombás fertőzés. A balanoposthitis mellett a genitális pustuláris psoriasis differenciáldiagnózisa magában foglalja a Reiter-szindrómát is. A Reiter-szindrómát a kezek, lábak, valamint hasonló genitális elváltozások vörös, pustularis és crusting papulák és plakkok jellemzik . Azonban nem volt egyértelmű egyéb nyálkahártya-és bőrbetegségek jelen a betegben., A bőrelváltozások jellegzetességei és a kórszövettani vizsgálat alapján betegünknél lokalizált pustuláris psoriasist diagnosztizáltak, amely atipikusan csak a makk péniszén fordult elő.

a pustuláris psoriasis oka bonyolult és nem teljesen ismert. A fertőzésről, a gyógyszerekről, a napfényről és a terhességről számoltak be, hogy generalizált pustuláris psoriasissal járnak . A pikkelysömör krónikus gyulladásos betegség, az NF-kB, IFR-γ, IL-23, IL-17 és TNF-α jelátviteli útvonalai is szerepet játszhatnak ., Esetünkben, bár a valaciklovir alkalmazása nem javult, a HSV korábbi fertőzése lehet A psoriasis kialakulásának lehetséges tényezője.

a psoriasis kezelése attól függ, hogy a léziók lokalizáltak vagy terjesztettek-e. A lokalizált psoriasis első vonalbeli kezelése enyhe vagy közepes erősségű lokális kortikoszteroidokat tartalmaz . Néhány más jelentés azonban nem javasolta a mérsékelt hatáserősségű kortikoszteroidok alkalmazását a nemi psoriasisra, és csak a gyenge szilárdságú szteroidok helyi alkalmazását javasolja, amelyek kombinálhatók a D-vitamin analógokkal ., A lokális takrolimusz számos kettős-vak és nyílt vizsgálat, különösen a nemi szervek, az arc és az intertriginos psoriasis kezelésére javallt . Szén-kátrány készítmények gyakran ajánlott, hogy a második leginkább ajánlott helyi kezelés genitális pikkelysömör. A kátrány alkalmazható egyénileg vagy helyi szteroidokkal kombinálva, ha a gyenge kortikoszteroid nem elegendő . A D-Vitamin analógok a nemi psoriasis, különösen a férfi nemi szervek bőrelváltozásainak egy másik lehetséges kezelése ., Itt csak rövid ideig alkalmaztunk mérsékelt hatáserősségű helyi kortikoszteroidot, és a javulás nagy volt. Ezenkívül a mi esetünkben a takrolimusz (Protopic) hatékonynak bizonyult a fenntartó kezelés során, és nem eredményezett az eddig megfigyelt ismétlődést.

  1. Christophers E (2001) Psoriasis-epidemiology and clinical spectrum. Clin Exp Dermatol 26: 314-320.
  2. Quan MB, Ruben BS (1996) pustularis psoriasis limited to the penis. Int J Dermatol 35: 202-204.,
  3. Albert S, Neill S, Derrick EK, Calonje E (2004) Vulval hegesedéssel járó pikkelysömör. Clin Exp Dermatol 29: 354-356.
  4. Abdennader S, Casin I, Janier M, Morel P (1996) Balanitis and balanoposthitis: a review. Genitourin Med 72: 453-454.
  5. Edwards L, Hansen RC (1992) Reiter-szindróma a vulva. A pikkelysömör spektruma. Arch Dermatol 128: 811-814.
  6. Zelickson BD, Muller SA (1991) generalizált pustuláris psoriasis. 63 eset felülvizsgálata., Arch Dermatol 127: 1339-1345.
  7. Kuriyama Y, Ohnishi K (2017) generalizált pustuláris pikkelysömör esete, amely mind a pleurális effúziót, mind a perikardiális effúziót tartalmazza. J Dermatol 44: e284-e285.
  8. Georgakopoulos JR, Ighani a, Yeung J (2017) Az akut pustuláris Psoriasis fellángolásának rövid és hosszú távú kezelése: esetjelentés. J Cutan Med Surg 21: 452-456.,
  9. Armstrong AW, Vender R, Kircik L (2016) Secukinumab Palmoplantar, köröm, fejbőr és pustularis Psoriasis kezelésében. J Clin Aesthet Dermatol 9: S12-S16.
  10. Yeung J, Valbuena V (2016) a secukinumab pustuláris psoriasisban történő sikeres alkalmazása. JAAD Case Rep 2: 470-472.
  11. Boehncke WH (2015) A pikkelysömör etiológiája és patogenezise. Rheum Dis Clin North Am 41: 665-675.,
  12. Teichman JM, Sea J, Thompson IM, Elston DM (2010) nem fertőző péniszelváltozások. Am Fam Orvos 81: 167-174.
  13. Meeuwis KA, de Hulu JA, Massuger LF, van de Kerkhof PC, van Rossum MM (2011) genitális pikkelysömör: szisztematikus irodalmi áttekintés erről a rejtett bőrbetegségről. Acta Derm Venereol 91: 5-11.
  14. Wang C, Lin a (2014) a lokális kalcineurin inhibitorok hatásossága psoriasisban. J Cutan Med Surg 18: 8-14.,
  15. Buechner SA (2002) a pénisz gyakori bőrbetegségei. BJU Int 90: 498-506.