általában a bőrünk a testünk egyik legérzékenyebb része, és mindenki valószínűleg időről időre valamilyen enyhe bőrirritációt tapasztalt. Sok bőrbetegség gyakori, néhányuk még Átmeneti is. Számos bőrbetegség létezik, amelyek ritkák, krónikusak, sőt halálosak is.
a listán szereplő ritka bőrbetegségek szinte mindegyikének súlyos tünetei vannak, amelyek nem igazán kezelhetők. Mindezek a bőrbetegségek egyedülállóak, és csak a világ népességének kis százalékát érintik.,
- Eritropoetikus Protoporphyria
- Lamellás Halbőrűséget
- hajt problémákat Pigmentosum
- Harlequin Ichthyosis
- Stevens-Johnson szindróma és toxikus epidermális nekrolízis
- Argyria
- Hámló Bőr Szindróma
Terület a Test Érintett: Bármely bőrt napfény éri, illetve bizonyos típusú mesterséges fény; leginkább a keze, karja, arca
Kezelhető?,: Igen
fotó: Wikimedia Commons
Eritropoetikus protoporphyria (EPP) egy ritka anyagcsere-betegség okozza a túlzott mennyiségű protoporphyrin, hogy felhalmozódnak a csontvelőben, vérplazma, a vörös vérsejtek. Ennek hatására a bőr erős fájdalommal reagál, amikor napfénynek van kitéve, valamint bizonyos típusú mesterséges fény, például fluoreszkáló fények. Amikor az eritropoetikus protoporfiriában szenvedő emberek napfénynek vannak kitéve, bizsergést, viszketést és a bőr égését tapasztalják., A hosszan tartó expozíció miatt a bőrük megduzzadhat és vörösödhet.
az eritropoetikus protoporfiriával diagnosztizált emberek teljes száma nem ismert, de úgy gondolják, hogy nagyon ritka. Mintegy 1 körülbelül 75.000-1 200.000 egyének Európában érinti erythrpoietic protoporphyria.,
Terület a Test Érintett: az Egész testet, de köré ízületek olyan területeken, mint az ágyék, hónalj, a belső könyök, a nyak
Kezelhető?: Igen
fotó forrás: Wikimedia Commons
a lamelláris ichthyosis nem lehet olyan ritka, mint az ichthyosis más formái, de még mindig meglehetősen ritka. Körülbelül kevesebb, mint 1 minden 200,00 ember diagnosztizáltak lamellás ichthyosis., Az ichthyosis oter formáihoz hasonlóan a lamellás ichythosis is jelen van a születéskor. Ezeket a csecsemőket gyakran “collodion csecsemőknek” nevezik, mert tiszta membránnal (a kollódiummal) születnek, ami úgy néz ki, mintha üvegezték volna őket.
néhány héttel a születés után ez a héjas bőr kialszik, sötét lemezszerű mérlegek maradnak a bőrön. A lamellás ichthyosisban szenvedő embereknek megvastagodott körmük és kis hajuk is van a fejbőrük vastag pikkelyei miatt. Bár nincs gyógymód, a lamellás ichthyosist helyileg kezelik bőrvédő javító kenőcsökkel., A lamellás ichthyosis súlyos eseteit szisztematikusan lehet kezelni orális szintetikus retinoidokkal is.
Terület a Test Érintett: Területeken rendszerint ki van téve a nap, mint az arc, nyak, karok, a lábak; is befolyásolja a szemét,
Kezelhető?,: Nem, de a tünetek kezelhetők
fotó forrás: Wikimedia Commons
Xeroderma pigmentosum (XP) egy meglehetősen ritka bőrbetegség, amely világszerte minden 250 000 emberből körülbelül 1-et érint. XP ritkább az Egyesült Államokban és Európában, érintő csak 1 minden 1 millió ember. A bőrbetegség, amely extrém érzékenységet okoz az UV fényre (fényérzékenység), gyakoribb Japánban, Észak-Afrikában és a Közel-Keleten.
a Xeroderma pigmentosumot általában csecsemőkorban vagy korai gyermekkorban diagnosztizálják, sőt születés előtt is kimutathatók., Amellett, hogy a bőr rendkívül érzékeny a napra, a Xeroderma pigmentosum neurológiai állapotokat okozhat, mint például az értelmi fogyatékosság, a fejlődési késések vagy a halláskárosodás. Az is gyakori, hogy az XP-ben szenvedő embereknek szemproblémái vannak.
érintett testrész: egész test
kezelhető?: Igen
fotó forrása: Wikimedia Commons via J., Bland Sutton
Harlequin ichthyosis a legritkább és legsúlyosabb formája ichthyosis. A Harlequin ichthyosisban szenvedő embereknek olyan bőrük van, amelyet vastag gyémánt alakú mérlegek borítanak. A bőr annyira szűk és száraz, hogy a bőr húzza körül a szem és a száj, arra kényszerítve a szemhéj és az ajkak, hogy kifordítva, felfedve a piros belső bélés. A Harlequin ichthyosis autoszomális recesszív tulajdonságként öröklődik. Ez azt jelenti, hogy a személy ugyanazt a hibás gént kapta ugyanazon tulajdonsághoz minden szülőtől.,
a Harlequin ichthyosis Nagyon ritka, 500 000 emberből csak körülbelül 1 született bőrbetegséggel. Az Egyesült Államokban évente körülbelül hét csecsemő születik Harlequin ichthyosissal. Nincs gyógymód a Harlequin ichthyosisra, és a bőrbetegség által érintett embereknek rendszeres antibiotikum-kezelésre lehet szükségük a fertőzés megelőzése érdekében, amikor a bőrük elkezd elszivárogni.,
érintett testfelület: bőr és nyálkahártya (száj, ajkak és szemek)
kezelhető?: Igen; az érintetteknek azonnal abba kell hagyniuk az azt okozó gyógyszer szedését
fotó forrás: Wikimedia Commons via Dr. Thomas Habif
Stevens-Johnson szindróma (SJS) és toxikus epidermális necrolysis (TEN) egy ritka és súlyos bőrreakció bizonyos gyógyszerekre., A múltban a Stevens-Johnson szindrómát és a toxikus epidermális nekrolízist két különálló állapotnak tekintették, de ma már egy spektrum részének tekintik. Az SJS kevésbé súlyos, tíz pedig életveszélyes lehet.
Stevens-Johnson szindróma vagy toxikus epidermális nekrolízis esetén hólyagok képződnek a bőrön és a száj, az ajkak, a szem, az orr és a nemi szervek nyálkahártyáján. Az SJS és a TEN ritkán fordul elő, Nyugaton csak 1-2 millió ember érintett. Bár az SJS és a TEN kezelhető, a betegség halálos is lehet., A Stevens-Johnson-szindrómás emberek mintegy 10 százaléka hal meg,míg a toxikus epidermális necrolysisben szenvedő betegek körülbelül 50 százaléka nem él túl.
a test érintett területe: a generalizált argyria befolyásolhatja a bőr bármely részét;és a lokalizált argyria befolyásolhatja az ezüstnek kitett testrészt
kezelhető?,: Nem; de a helyi krém – és lézerterápia csökkentheti a
fotó forrás: Wikimedia Commons
Argyria egy ritka bőrbetegség, amely jobban ismert, mert a hírekben lefedték, hogy az emberek kék-szürke színűvé váljanak. A ritka bőr elszíneződése akkor fordul elő, amikor egy személy hosszú ideig ezüstnek van kitéve. A sliver bányászat, az ezüst finomítás, az ékszerkészítés, az ezüst-és fémötvözetek gyártása, valamint a fényképészeti feldolgozás területén dolgozó emberek munkahelyükön ezüstnek lehetnek kitéve.,
emellett a kolloid ezüstöt tartalmazó étrend-kiegészítőket szedő emberek argyria alakulhatnak ki. Az emberek úgy vélik, hogy ezek az ezüst étrend-kiegészítők növelheti az immunrendszert, és a rák, a HIV és az AIDS, a herpesz, zsindely, és a szem problémák kezelésére. Ezen állítások alátámasztására azonban nincs tudományos kutatás. Amint a bőr argyriából kékszürke lesz, a hatások nem fordíthatók meg.,
Terület a Test Érintett: Általános típus kihat az egész test; Acral típusa befolyásolja a végtagok (többnyire kezét, lábát; néha karok, lábak)
Kezelhető?,: Nincs; vazelin vagy más bőr vízlágyító kenőcsök (bőrlágyító) használható nyújtanak némi enyhülést
fotó forrás: alapellátás Bőrgyógyászati Társadalom
Hámló bőr szindróma ritka bőrbetegség, a világ, kevesebb, mint 100 ismert, rögzített esetekben az orvosi szakirodalom. A hámló bőr szindróma két fő formája létezik: az általánosított forma a bőr bármely részét érintheti, az acral típus pedig csak a végtagokat érinti (főleg a kezeket és a lábakat).,
a veleszületett ichthyosis bőr szindróma hámlása (egy másik ritka bőrbetegség). Általában születéskor jelenik meg, vagy korai gyermekkorban alakulhat ki. Sajnos nincs gyógymód vagy valódi kezelés a bőr szindróma hámlására. Azonban általában peeling bőr szindróma fájdalommentes, bőr lágyító kenőcsök vagy vazelin lehet használni, hogy enyhíti a vedlés.
Vélemény, hozzászólás?