Le tronc cérébral se compose de trois parties: le mésencéphale, les pons et la moelle oblongue. DIPG est un gliome Pontin, ce qui signifie qu’il se développe dans les pons.

Contrairement aux tumeurs à d’autres endroits, une tumeur dans le pontique segment du tronc cérébral n’est pas souvent biopsiés. Le gliome pontine intrinsèque diffus (DIPG) est généralement diagnostiqué sur la base des symptômes du patient et des études d’imagerie par résonance magnétique (IRM)., L’IRM produit des images détaillées du cerveau et permet aux médecins de détecter la présence d’une tumeur. Parfois, le patient reçoit également un agent de contraste (un colorant spécial) avant l’analyse pour aider les médecins à mieux dire si le tissu anormal est une tumeur et de quel type de tumeur il s’agit. L’emplacement dans les pons, la façon dont il s’infiltre dans les tissus voisins et l’absence de frontières claires de la tumeur signifient tous qu’une tumeur est probablement DIPG.

Si les symptômes de l’enfant et les images IRM ne sont pas typiques, une biopsie stéréotaxique peut être nécessaire pour établir un diagnostic., Dans ce cas, un petit trou est percé dans le crâne et une aiguille est insérée à travers le trou de prendre un petit morceau de tissu pour le test. Un pathologiste examinera l’échantillon et établira un diagnostic.

Traitement du DIPG
bien que la résection chirurgicale soit le traitement de choix pour de nombreux autres types de tumeurs cérébrales, elle n’est pas considérée comme une option de traitement pour les enfants atteints de DIPG. La tumeur s’infiltre si largement dans le tissu cérébral normal, et le tronc cérébral exerce de telles fonctions critiques (comme le contrôle de la respiration), que l’ablation chirurgicale de la tumeur est impossible., La chimiothérapie n’a pas été prouvée efficace, du moins en partie parce que les médicaments anticancéreux ne peuvent pas traverser la barrière hémato-encéphalique et atteindre la tumeur en quantités suffisantes.

la radiothérapie est le traitement principal du DIPG. La radiothérapie utilise des rayons X à haute énergie dirigés vers la tumeur pour aider à la rétrécir et à réduire la pression sur le cerveau. Ceci est généralement effectué sous forme de cinq séances quotidiennes par semaine pour un total de 30 à 33 séances. Ce traitement peut soulager les symptômes rapidement et tenir le cancer à distance pendant environ six mois en moyenne., Lorsque la tumeur revient, répéter la radiothérapie est une option. La radiothérapie répétée est généralement effectuée avec cinq séances quotidiennes (mais la dose par séance est différente de celle de la radiothérapie initiale) par semaine pendant 10 séances. Répéter la radiothérapie en moyenne donne au patient quatre mois de plus.

Il existe un certain nombre d’essais cliniques pour DIPG. Un nouveau traitement potentiel actuellement en essai clinique au Weill Cornell Medicine Brain and Spine Center et au Memorial Sloan-Kettering implique l’administration d’un agent anticancéreux directement sur la tumeur., L’injection de ce médicament radio-immunothérapeutique ciblé directement dans la tumeur évite d’empiéter sur les tissus délicats du tronc cérébral et élimine le besoin de médicaments pour traverser la barrière hémato-encéphalique. Le Dr Souweidane a récemment publié les résultats tant attendus de cet essai de Phase 1, et vous pouvez voir ses résultats ici.
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