Introduction et objectifs: la féminisation testiculaire est le syndrome lorsqu’un mâle, génétiquement XY, en raison de diverses anomalies du chromosome X, est résistant aux actions des hormones androgènes, ce qui à son tour arrête la formation des organes génitaux masculins et donne un phénotype féminin., Le syndrome d’insensibilité aux androgènes survient dans une naissance sur 20 000 et peut être incomplet (diverses ambiguïtés sexuelles) ou complet (la personne semble être une femme). L’objectif de ce papier est de présenter le diagnostic et le traitement d’un cas de féminisation testiculaire.
Patient et Méthodes: un patient de 22 ans est admis en gynécologie pour aménorrhée primaire., L’examen clinique montre un phénotype féminin: les seins sont normalement développés, mais il n’y a pas de poils dans les aines et les zones axillaires, les lèvres sont petites et hypoplasiques, le méat urinaire est normalement inséré et la vulve n’est pas pigmentée. L’examen gynécologique révèle que l’hymen est présent, le vagin a 1,5 cm de longueur, tandis que l’utérus est absent. En endocrinologie, les taux de gonadotrophines ont été mesurés et trouvés normaux (FSH 3,18 mU/mL, LH 15 mU/mL), la progestérone était de 5,79 nmol/l, l’estradiol était de 82,39 pmol/L et la testostérone était de 4,27 nmol/l., Le caryotype a été cartographié afin de différencier le syndrome d’insensibilité aux androgènes d’autres anomalies génétiques, comme le syndrome de Klinefelter (46xxy), le syndrome de Turner (45xo), la dyssynergie gonadique mixte (45xo/46xy) ou le chimérisme tétragamétique (46XX/46xy). Ces tests ont confirmé le diagnostic suspecté-féminisation testiculaire (46XY). La tomodensitométrie pelvienne a révélé l’absence d’utérus et d’ovaires, de vagin hypoplasique et de testicules prépsoïques intra-abdominaux. Les testicules ont été retirés afin d’éviter le risque malin. Nous avons effectué une orchiectomie bilatérale laparoscopique.,
résultats: chirurgicalement, le patient a eu une évolution simple, étant libéré dans le deuxième jour postopératoire, et la thérapie d’oestrogène a été commencée à partir de ce moment. Mentalement, la patiente a continué à penser qu’elle était une femme, alors la décision de lui dire la vérité a été laissée aux parents.
Conclusions: la féminisation testiculaire est une maladie rare qui doit être diagnostiquée et traitée grâce à un travail étroit entre gynécologues, endocrinologues, généticiens, urologues et psychiatres., L’orchiectomie laparoscopique bilatérale est la meilleure procédure pour enlever les testicules intra-abdominaux, afin d’éviter leur transformation maligne.
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