enquête

qu’est-ce que le pemphigus foliacé?

La Famille du pemphigus est une maladie auto-immune rare qui affecte la peau et les muqueuses. Le pemphigus foliacé est une forme relativement bénigne rare de pemphigus. En Nouvelle-Zélande, le pemphigus foliaceus est plus souvent rencontré que son parent plus grave, le pemphigus vulgaris, bien que le pemphigus vulgaire soit plus commun dans le monde entier. Le pemphigus foliacé se caractérise par des lésions cloquantes sur une peau d’apparence saine. Les cloques ont tendance à se former lorsque la peau est frottée (signe Nikolsky)., Il existe actuellement six sous-types:

• Pemphigus érythémateux
• pemphigus herpétiformis
• pemphigus foliacé endémique
• IgA pemphigus foliacé
• pemphigus foliacé paranéoplasique
• pemphigus foliacé induit par des médicaments

qui a le pemphigus foliacé?

le pemphigus foliacé affecte les personnes de toutes races, de tout âge et de tout sexe. Il apparaît le plus souvent entre les âges de 50-60 ans.

Quelles sont les causes de pemphigus foliacé?,

le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune, ce qui signifie essentiellement que le système immunitaire d’un individu commence à réagir contre son tissu.

Les cellules constitutives de l’épiderme sont appelées kératinocytes. Ces cellules sont cimentées ensemble à des points collants spéciaux appelés desmosomes. Dans le pemphigus foliacé, les autoanticorps se lient à une protéine appelée desmoglein-1, qui se trouve dans les desmosomes dans les kératinocytes près du sommet de l’épiderme. Le résultat est que les kératinocytes de surface se séparent les uns des autres et sont remplacés par un fluide: le blister., Parce que le blister est très proche de la surface de la peau, les cloques se rompent facilement. Dans la plupart des cas, les auto-anticorps sont des immunoglobulines de type G (IgG), mais dans le pemphigus IgA, les auto-anticorps sont de type A (IgA).

le Pemphigus foliacé est parfois provoqué par l’exposition au soleil.

le pemphigus foliacé endémique est présent en Amérique du Sud, où il est communément appelé Fogo selvagem. Il semble être déclenchée par un virus transmis par une piqûre d’insecte.,

la pénicillamine, la nifédipine, le captopril, l’énalapril ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens provoquent le plus souvent le pemphigus foliacé induit par le médicament. Si le médicament est arrêté, il y a 50% de chances que le pemphigus foliacé s’éclaircisse.

quelles sont les caractéristiques cliniques du pemphigus foliacé?

le pemphigus foliacé est confiné à la peau et les muqueuses sont peu ou pas impliquées. Ceci est en contraste avec le pemphigus vulgaire où il peut y avoir une atteinte étendue de la membrane muqueuse (bouche, paupières, etc.).,

le patient atteint de pemphigus foliacé est généralement en bonne santé. De petites cloques remplies de liquide se forment d’abord sur le tronc. Parce qu’ils se forment dans les couches supérieures de l’épiderme, ils se rompent très facilement et seules des érosions peuvent être observées. Sur le visage, le cuir chevelu et le haut du tronc, les lésions sont souvent squameuses et croustillantes sur une base rouge et enflammée. Une sensation de brûlure ou une douleur localisée peuvent être ressenties.

le Pemphigus érythémateux est une variante qui affecte simplement le visage et chevauche le lupus érythémateux.

le Pemphigus foliacé

Comment est le pemphigus foliacé-il diagnostiqué?,

Le diagnostic nécessite généralement une biopsie cutanée, qui montre les caractéristiques typiques des kératinocytes séparés arrondis (appelés cellules acantholytiques) dans les cloques des couches supérieures de l’épiderme.

le pemphigus foliacé est confirmé par une coloration directe par immunofluorescence des sections de la peau pour révéler des anticorps.

Dans certains cas, les anticorps circulants peuvent être détectés par un test sanguin (test d’immunofluorescence indirecte).

qu’est-Ce que le traitement du pemphigus foliacé?,

l’objectif principal du traitement est d’empêcher de nouvelles zones de développer des infections bactériennes et de favoriser la guérison des zones touchées.

le traitement topique avec des corticostéroïdes est généralement tout ce qui est nécessaire pour le pemphigus foliacé léger. Pour les cas plus graves, le traitement est similaire à celui du pemphigus vulgaire. Des antibiotiques oraux peuvent être prescrits pour traiter une infection bactérienne secondaire.

Quel est le résultat du pemphigus foliacé?

une rémission spontanée peut survenir chez certains patients tandis que chez d’autres, le problème peut persister pendant plusieurs années.