Morphée linéaire du front (en coup de sabre)
Kristen Miller MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatology Online Journal 18 (12): 22

the Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School of Medicine, New York, New York

Abstract

la morphée linéaire du front ou en coup de sabre (ecds) est une variante inhabituelle de la Morphée. Il se produit généralement chez les enfants, bien que des cas d’ECD à l’âge adulte existent comme indiqué ici., ECDS a une distribution spécifique sur le cuir chevelu frontal et le front et est généralement unilatérale. Sclérose dans les lésions ECDS peuvent envahir profondément pour impliquer les muscles et les os sous-jacents et peuvent exister sur le même spectre clinicopathologique que le syndrome de Parry-Romberg. L’atteinte extracutanée est fréquente, avec des résultats neurologiques et ophtalmologiques se produisant le plus souvent. L’étiologie des ECD n’est pas claire mais peut être d’origine auto-immune. La question de savoir si L’infection par Borrelia joue également un rôle reste controversée., Les données actuelles soutiennent un traitement de première intention par le méthotrexate et les glucocorticoïdes oraux, suivi d’une photothérapie et du mycophénolate mofétil.

historique

Figure 1 Figure 2

un homme de 65 ans s’est d’abord présenté à la clinique de dermatologie du Veterans Administration New York Harbor health care system, campus de Manhattan, avec huit mois d’histoire d’une plaque linéaire hypopigmentée sur le front., La lésion s’étendait de la racine des cheveux au milieu du front, avec une lésion Supplémentaire, plus petite et isolée, adjacente à son sourcil gauche. Il a signalé un prurit occasionnel sur le site, mais était par ailleurs asymptomatique. Il a déclaré appliquer Aquaphor quotidiennement dans la région sans amélioration. Il n’y avait pas de lésions ailleurs sur son corps et il a nié tout traumatisme antérieur dans la région. Le patient a nié des antécédents personnels ou familiaux de tissu conjonctif ou de maladies auto-immunes. Il a nié les maux de tête, les changements de vision et les antécédents de convulsions., Le patient a d’abord été traité avec 100 mg de doxycycline deux fois par jour ainsi qu’avec une pommade au clobétasol, mais la doxycycline a été arrêtée après un mois en raison d’effets secondaires gastro-intestinaux.

examen physique

une plaque linéaire hypopigmentée, indurée et atrophique était située sur la zone paramédienne gauche du front. Il s’étendait sur environ 4 cm de la racine des cheveux au milieu du front. Une seconde plaque, plus petite, isolée, hypopigmentée, indurée et atrophique, était située en dessous de la plaque linéaire sur la glabelle gauche.,

Laboratoire de données

Une numération formule sanguine était normale. Les titres d’anticorps antinucléaires, d’anti-Ro/SSA et d’anti-La/SSB étaient négatifs. L’électrophorèse des protéines sériques était normale.

l’Histopathologie

Figure 3 Figure 4

Il y a un éparses lymphocytaire périvasculaire infiltrer avec de rares cellules de plasma et d’un hypocellulaire, sclérosées derme.,

Discussion

La Morphée linéaire du front ou en coup de sabre (ECDS) est une variante inhabituelle de la Morphée. Morphea a une incidence annuelle estimée de 2,7 pour 100 000 habitants, bien que cette incidence augmente légèrement depuis les années 1960. Morphea est divisé en sous-groupes qui sont basés sur l’apparence clinique et la distribution. La Morphée de Plaque est la forme la plus commune avec environ 56 pour cent des patients dans cette catégorie. La Morphée linéaire survient chez 20% des patients, tandis que la Morphée généralisée et profonde affecte respectivement 13 et 11%.,

ECDS est une variante de la Morphée linéaire avec une distribution spécifique sur les aspects frontaux du cuir chevelu. Morphea a une légère prédominance féminine qui semble être vraie pour les ECD. Les ECD se manifestent généralement dans l’enfance, avec un âge médian au début d’environ dix ans, bien que des cas adultes existent .

Les ECD apparaissent initialement comme une strie érythémateuse linéaire qui évolue vers une plaque indurée, qui peut avoir un anneau violacé distinct environnant dans les lésions précoces., Il est généralement unilatéral et le plus souvent situé dans une distribution paramédienne sur le front, mais des cas bilatéraux ont été signalés. Il peut s’étendre de la racine frontale des cheveux vers le bas sur le visage. Les lésions sont généralement uniques, mais plusieurs lésions peuvent survenir . Plusieurs rapports de cas suggèrent que les ECD peuvent également suivre un schéma dermatomique ou Blaschkoïde . On pense que la Morphée est une maladie largement auto-limitée, avec une phase active qui dure environ trois à cinq ans suivie d’une résolution lente de la sclérose, bien que l’évolution soit variable.,

le syndrome de Parry-Romberg (hémiatrophie faciale progressive) peut présenter des manifestations cutanées similaires à celles observées dans les ECD. Cependant, il présente généralement peu ou pas de sclérose cutanée. Ces entités peuvent coexister chez 20 à 37% des patients, ce qui est plus élevé que celui observé avec d’autres variantes de morphea. La relation entre ECDS et syndrome de Parry-Romberg est controversée. Certains auteurs préconisent une pathogenèse commune et croient que ces entités existent sur un spectre clinique alors que d’autres croient qu’elles sont des conditions distinctes et distinctes .,

contrairement à la plaque et à la Morphée généralisée mais similaire au syndrome de Parry Romberg, les lésions ECDS peuvent impliquer des muscles et des os sous-jacents. Parfois, la sclérose peut évoluer vers les méninges et le parenchyme cérébral, ce qui entraîne des séquelles neurologiques. Chez les patients atteints d’ECD et/ou du syndrome de Parry-Romberg, les convulsions sont la manifestation neurologique la plus fréquemment rapportée et surviennent chez 73% des patients présentant des symptômes neurologiques. Déficits neurologiques focaux, en revanche, sont relativement rares., Une étude d’imagerie par résonance magnétique améliorée au gadolinium a été recommandée pour tous les patients présentant des ECD et des symptômes neurologiques . Des résultats ophtalmologiques peuvent également exister. Les résultats extracutanés semblent se produire plus fréquemment chez les enfants .

l’étiologie des ECD n’est pas claire, bien que de plus en plus de preuves suggèrent une origine auto-immune, qui peut être initiée par un déclencheur environnemental tel qu’un traumatisme local de la peau., Un grand pourcentage de patients atteints D’ECDS ont des titres élevés d’un ou plusieurs autoanticorps, le plus souvent des anticorps antinucléaires (ANA) et des anticorps anti-ADN simple brin (ssDNA). Moins fréquemment, le facteur rhumatoïde, les anticorps anti-histones, les anticorps antiphospholipides, l’anticorps anti-récepteur Fcy et l’anticorps anti-topoisomérase IIa sont élevés, mais ceux-ci se produisent plus généralement dans la Morphée généralisée. Aucun auto-anticorps ne semble être en corrélation avec l’activité de la maladie .

Le fait que Borrelia burgdorferi joue ou non un rôle dans la pathogenèse de la Morphée est controversé., Certains auteurs pensent que les lésions morphées précoces imitent la morphologie de l’erythema chronicum migrans, alors que les lésions tardives sont similaires à l’achrodermatite chronica atrophicans. De plus, il existe des cas de Morphée qui réagit aux antimicrobiens, tels que les antipaludéens et la pénicilline . Bien que plusieurs études aient rapporté une association positive entre L’infection par Borrelia et morphea, de nombreuses autres n’ont trouvé aucune preuve d’infection par Borrelia dans les lésions morphea. Une des raisons à cela peut être le manque de sensibilité pour la détection de Borrelia avec les techniques moléculaires actuelles., Une autre théorie est que seules certaines espèces, telles que Borrelia garinii ou Borrelia afzelii, sont capables d’induire des morphées. À ce jour, cependant, aucune Grande Étude n’a trouvé de preuves confirmatives d’espèces de Borrelia dans les lésions de morphea .

Plusieurs traitements ont été proposés pour la morphée. Les preuves suggèrent qu’une intervention précoce pendant la phase active des lésions procure le plus d’avantages et que la modalité de traitement devrait en partie être déterminée par la profondeur de la lésion., Pour les ECD et les morphées linéaires, une revue de la littérature recommande l’utilisation initiale du méthotrexate et des glucocorticoïdes systémiques, suivie de L’UVA1, de la photochimiothérapie PUVA, de la photothérapie UVB à bande étroite ou du mycophénolate mofétil . D’autres options de traitement soutenues par des essais randomisés ou prospectifs comprennent le tacrolimus topique, les analogues topiques de vitamine D en association avec des glucocorticoïdes topiques et l’imiquimod .

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