co je vícečetná endokrinní neoplazie (muži) typ 1?

Rozlišení:
Roztroušená Endokrinní Neoplasia (MUŽI) I je dědičná porucha, při které jeden nebo více z těchto žláz rozvíjet přebytek normální tkáně (hyperplazie) nebo adenom (nádor): příštítná tělíska, slinivka břišní, hypofýza, a (zřídka), nadledviny a štítné žlázy.

jedná se o všechny endokrinní žlázy, které produkují a vylučují hormony do krve nebo lymfatického systému.,

Alternativní názvy: Wermerův syndrom

příčiny, incidence a rizikové faktory:
příčina mužů i je genetická. Nádory různých žláz se objevují u stejné osoby, ale ne nutně současně. Porucha je zděděna, může se objevit v jakémkoli věku a postihuje muže a ženy stejně.

Většina lidí postižených s tímto syndromem vyhledat lékaře, protože jeden z následujících: vředové choroby, příznaky spojené s nízkou hladinu cukru v krvi, příznaky týkající se vysoké hladiny vápníku nebo ledvinové kameny, nebo příznaky související s hypofýzy problémy (např. bolesti hlavy).,

rizikové faktory jsou rodinná anamnéza této poruchy, předchozí nádor hypofýzy a anamnéza Zollinger-Ellisonova syndromu.

příznaky:
příznaky se velmi liší od člověka k člověku a mohou souviset s onemocněním peptického vředu, hypoglykémií, hyperkalcémií nebo dysfunkcí hypofýzy.,ion problémy

  • Ztráta koordinace
  • Úzkost
  • Duševní změny nebo zmatek.
  • Koma v případě hypoglykémie je neléčená
  • Ztráta chuti k jídlu
  • bolesti Svalů
  • Únava
  • Citlivost na chlad
  • Neúmyslné hubnutí
  • Nízký krevní tlak
  • Ztráta axilární nebo pubické ochlupení
  • U žen, zastavení menstruace, neplodnost, nebo neschopnost laktát
  • U mužů, snížení zájmu o sex, ztráta těla nebo obličeje vlasy

    • Známky a testy:

    Diagnostické testy se používají pro vyhodnocení funkce jednotlivých žláz s vnitřní sekrecí.,

    hodnocení pankreatu může odhalit následující příznaky:

    • MRI břicha ukazuje nádor pankreatu.
    • CT břicha ukazuje nádor pankreatu.
    • inzulinový test může vykazovat zvýšené hladiny.
    • hladina cukru v krvi nalačno může být nízká.
    • sérový glukagon může být zvýšený.
    • sérový gastrin může být zvýšený.

    hodnocení příštítných tělísek může odhalit následující příznaky:

    • hladina vápníku v séru je zvýšená a sérový parathormon se zvyšuje.,
    • Příštítných biopsie ukazuje, nádor nebo hyperplazie

    Hypofýza vyšetření může odhalit následující příznaky:

    • Lebeční CT nebo MRI hlavy může odhalit nádor hypofýzy.

    následující hladiny hormonů může být také měřena vyhodnotit hypofýzy:

    • Sérum štítné žlázy stimulující hormon (zřídka používal)
    • Kortizol
    • Sérum adrenokortikotropní hormon
    • Sérum luteinizačního hormonu
    • Sérum folikuly stimulující hormon

    Další zkoušky může být zapotřebí.,

    Léčba:
    Chirurgické odstranění postižené žlázy je léčba volby, i když léčba s léky, které se nazývají bromokriptin může být také použit pro nádory hypofýzy, které vylučují prolaktin. Hormonální substituční terapie je indikována při odstranění žláz nebo nedostatečné sekreci.

    Podpůrné Skupiny:

    Očekávání (prognóza):
    Hypofýzy a příštítných nádory jsou obvykle benigní, ale některé nádory se může stát maligní (rakovinné), což představuje celkově snížila délka života., Symptomy peptického vředového onemocnění, hypoglykémie, hyperkalcémie nebo dysfunkce hypofýzy by měly reagovat na léčbu.

    komplikace: mohou se vyvinout recidivující nádory .

    volání svého poskytovatele zdravotní péče:
    zavolejte svému poskytovateli zdravotní péče všimnete si příznaků mužů i.

    prevence:
    doporučuje se Screening blízkých příbuzných osob postižených touto poruchou.