existuje mnoho typů kožních lymfomů. Jejich klasifikace může být matoucí (i pro mnoho lékařů), protože mnoho z nich není příliš běžné.

hlavní systém používaný ke klasifikaci kožního lymfomu je od Světové zdravotnické organizace (WHO), která byla naposledy aktualizována v roce 2016., Je založen především na:

  • Zda lymfom začíná v T lymfocyty (T buňky) a B lymfocyty (B buněk)
  • Jak lymfomu vypadá pod mikroskopem
  • Zda některé proteiny jsou na lymfom buňky (na základě laboratorních testů)

T-cell kožních lymfomů

Většina kožních lymfomů jsou T-buněčné lymfomy. Ty se někdy nazývají kožní T-buněčné lymfomy (CTCLs).

mykóza fungoides: téměř polovina všech kožních lymfomů jsou mykózy fungoides (MF). MF se může objevit u lidí v jakémkoli věku, ale většina, kteří si to jsou v jejich 50s nebo 60s., U mužů je téměř dvakrát vyšší pravděpodobnost vzniku tohoto lymfomu než u žen.

prvním příznakem tohoto onemocnění je jedna nebo více nerovnoměrných, šupinatých, červených lézí (abnormální oblasti) na kůži. MF léze mohou být velmi svědivé. Často jsou tyto léze jediným příznakem MF. Ale u některých lidí může nemoc postupovat k pevnějším, zvýšeným nádorům na kůži (nazývaným plaky). Protože MF může být zaměňována s jinými kožními problémy, může být zpočátku těžké diagnostikovat. Před potvrzením diagnózy může být zapotřebí několik biopsií lézí.,

v průběhu času se MF může šířit po kůži nebo napadnout lymfatické uzliny a orgány, jako jsou játra. U mnoha lidí tato nemoc roste pomalu, ale někdy může růst rychleji, zejména u starších lidí. Někteří lidé s MF pokračují v rozvoji Sezaryho syndromu.

vzácné varianty MF zahrnují folikulotropní MF, pagetoidní retikulózu a granulomatózní slack kůži.

Sezaryho syndrom (SS): To je často myšlenka jako pokročilá forma mycosis fungoides, ale tyto jsou ve skutečnosti různých onemocnění. V SS je postižena většina nebo celá kůže, namísto jen náplastí kůže., Lidé s SS mají obvykle velmi svědivou, šupinatou červenou vyrážku, která může vypadat jako těžké spálení sluncem. To se nazývá generalizovaná erytrodermie. Kůže je často zesílena. Lymfomové buňky, nazývané Sezary buňky, lze nalézt v krvi (stejně jako v lymfatických uzlinách).

zatímco MF obvykle pomalu roste, SS má tendenci růst a šířit se rychleji a je těžší léčit. Lidé s SS také často mají další oslabený imunitní systém, což zvyšuje jejich riziko závažných infekcí.,

leukémie dospělých T buněk-lymfom( ATLL): tento vzácný typ T-buněčného lymfomu je pravděpodobnější, že začne v jiných částech těla, ale někdy může být omezen na kůži. Je spojena s infekcí virem HTLV-1 (ačkoli většina lidí infikovaných tímto virem nedostává lymfom). To je mnohem častější v Japonsku a na Karibských ostrovech než v jiných částech světa. Tento lymfom často roste rychle, ale v některých případech postupuje pomalu, nebo se dokonce na chvíli zmenšuje.,

Primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom (C-ALCL): Tento lymfom obvykle začíná jako jeden nebo několik nádorů na kůži, které se mohou lišit ve velikosti. Některé z nich se mohou otevřít (ulcerovat).

většina lidí s touto chorobou je v 50.nebo 60. letech, ale může se vyskytnout také u dětí. Vyskytuje se nejméně dvakrát častěji u mužů než u žen. Ve většině případů se nerozšíří za kůži a prognóza (výhled) je velmi dobrá.

Lymfomatoidní papulóza: jedná se o benigní, pomalu rostoucí onemocnění, které často přichází a jde samo o sobě, a to i bez léčby., Ve skutečnosti, někteří lékaři si to ne jako lymfom, ale spíše jako zánětlivé onemocnění, které by mohlo postupovat k lymfomu. Ale pod mikroskopem má vlastnosti, které vypadají jako primární kožní ALCL.

Lymfomatoidní papulóza často začíná jako několik velkých lézí podobných pupínkům,které se mohou uprostřed otevřít.

tato porucha je pozorována u mladších lidí častěji než u jiných T-buněčných kožních lymfomů s průměrným věkem kolem 45 let. Muži dostávají tuto nemoc častěji než ženy.,

toto onemocnění často zmizí bez léčby, ale může trvat od několika měsíců do mnoha let, než úplně zmizí. Lymfomatoidní papulóza se nerozšíří do vnitřních orgánů a není fatální. Zřídka se u některých lidí s touto poruchou kůže vyvine další závažnější typ lymfomu.

Subkutánní panniculitis-like T-lymfom: Tento vzácný lymfom napadá nejhlubších vrstev pokožky, kde způsobuje uzliny (bulky) na formuláři. Nejčastěji se jedná o nohy, ale mohou se objevit kdekoli na těle. Tento lymfom postihuje všechny věkové kategorie a obě pohlaví stejně., Obvykle roste pomalu a má tendenci mít dobrý výhled.

extranodální NK / T-buněčný lymfom, nosní Typ: tento vzácný typ lymfomu může začít v T-buňkách nebo v jiných lymfocytech známých jako natural killer (NK) buňkách. Obvykle začíná v nosu nebo dutinách, ale někdy může začít v kůži. Tento lymfom byl spojen s infekcí virem Epstein-Barr (EBV) a je častější v Asii a střední a Jižní Americe. Má tendenci rychle růst.,

primární kožní lymfom periferních T-buněk, vzácné podtypy: jedná se o skupinu vzácných kožních lymfomů, které se nevejdou do žádné z výše uvedených kategorií. Existuje několik typů.

  • Primární kožní gama/delta T-lymfom vyvíjí jako ztluštělé plaky (vyvýšené léze) nebo skutečné nádory, hlavně na kůži rukou a nohou, ale někdy v střeva nebo sliznice nosu. Tento typ lymfomu má tendenci růst a rychle se šířit.,
  • primární kožní CD8 + agresivní epidermotropní cytotoxický T-buněčný lymfom se vyvíjí jako rozšířené náplasti, uzliny a nádory, které se často otevírají uprostřed. Tento typ lymfomu může někdy vypadat jako fungoides mykózy, ale biopsie je může oddělit. Tento lymfom má tendenci růst a rychle se šířit.
  • primární kožní akrální CD8+ T-buněčný lymfom je velmi vzácný a obvykle začíná jako uzlík na uchu, i když může začít také na jiných částech těla, jako je nos, ruka nebo noha. Má tendenci růst pomalu a může být často vyléčen léčbou.,
  • primární kožní CD4 + malá / střední lymfoproliferativní porucha T-buněk často začíná jako jediná oblast zesílení kůže nebo nádoru na hlavě, krku nebo horní části těla. Toto onemocnění má tendenci růst pomalu a může být často léčeno léčbou.

B-buněčné kožní lymfomy

tyto lymfomy jsou někdy označovány jako kožní B-buněčné lymfomy (CBCLs).

primární kožní okrajová zóna B-buněčný lymfom: jedná se o velmi pomalu rostoucí lymfom, který je obvykle léčitelný., V Evropě (ale ne ve Spojených Státech), je někdy spojena s infekce Borrelia, bakterii, která způsobuje Lymskou nemoc.

Tento lymfom se může objevit v jakémkoli věku,i když se vyskytuje častěji u starších dospělých. Zdá se, jako kožní léze, které jsou červené až purpurově velké pupínky, plakety (zvýšené nebo snížené, ploché léze), nebo uzliny (hrboly) na ramena a horní části těla. Může existovat pouze jedna léze, ale někdy může být několik.

primární lymfom kožního folikulového centra: jedná se o nejběžnější B-buněčný lymfom kůže. Má tendenci růst pomalu., Časné léze jsou skupiny červených pupínků, uzlů nebo plaků, které se tvoří na pokožce hlavy, čele nebo horní části těla. Méně často se nacházejí na nohou. Někdy pupínky rostou do uzlů.

tento typ lymfomu se obvykle vyskytuje u dospělých středního věku. Má tendenci dobře reagovat na radiační terapii a většina pacientů má vynikající výhled.

primární kožní difúzní velký B-buněčný lymfom, typ nohy: jedná se o rychle rostoucí lymfom, který začíná jako velké uzliny, zejména na dolních končetinách. Vyskytuje se nejčastěji u starších lidí a je častější u žen než u mužů., U některých lidí se tento lymfom šíří do lymfatických uzlin a vnitřních orgánů, což způsobuje vážné problémy.

tyto lymfomy často vyžadují intenzivnější léčbu. Výhled je lepší, pokud je v době diagnózy pouze jedna léze.